Лепра: механізм розвитку, 5 головних ознак, методи діагностики, лікування та профілактики

Лепра – хронічне інфекційне захворювання, що викликається бактеріями. Характерними ознаками лепри (інша назва – проказа, хвороба Гансена) вважаються ураження шкіри та нервової системи. Хвора людина заразний для оточуючих, проте найчастіше зараження відбувається при тривалому і близькому контакті з хворим (переважно в сім’ї), а також з трупами померлих від прокази. Слід знати, що в даний час лепра є виліковної, особливо при виявленні на ранніх стадіях хвороби.

Історично лепра завжди супроводжувала людство. Перше згадування про проказу було знайдено в Біблії, знали про неї і в Древній Греції, Індії та Єгипті (згадка про якусь скорботної, фінікійської хвороби, або хвороби Святого Лазаря). Давньоруські джерела називали цю хворобу проказа, оскільки проказа могла призвести до повного спотворювання особи (зараз цей термін вважається застарілим), а, відповідно, хворих на лепру називали прокаженими.

Масштаби цього лиха лепра досягла в часи Середньовіччя, коли вперше відкривалися спеціальні установи (лепрозорії) для довічного перебування хворих, були поширені практики позбавлення усіляких соціальних прав (прокаженим заборонялося відвідувати будь-які масові скупчення людей, розмовляти зі здоровими, ставилося в обов’язок носити з собою дзвіночки для попередження про появу). Поширенню захворювання були походи хрестоносців і інші завойовницькі кампанії Середньовіччя.

Збудник захворювання був описаний тільки в 1874 році норвежцем Гансеном (в іншому перекладі – Хансеном), в честь вченого проказу іноді називають хансениазом або хансенозом. Іншими, також застарілими, але раніше поширеними назвами лепри є: крымка, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis і satyriasis.

Лепра широко поширена в країнах Африки, Азії і Південної Америки, проте реєструється у всіх країнах світу (у зв’язку з трудовою і вимушеною міграцією, туристичними поїздками). В даний час, за даними Всесвітньої організації охорони здоров’я), на початок 2017 року в світі налічувалося 173 358 хворих на лепру.

У Російській Федерації останній випадок виявлення прокази припав на 2015 рік, хворим виявився виходець з Таджикистану. Хвороба не переможена, і хансеноз цілком може виявитися зовсім поруч з будь-якою людиною і в будь-якому місці Землі.

Що таке лепра?

Лепра являє собою хронічну, повільно розвивається інфекцію бактеріального походження, яка протікає з ураженням шкіри, нервової системи і – рідше – внутрішніх органів людини. Природними резервуарами (сховищами) служать такі тварини, як броненосці і деякі примати, джерело інфекції – людина, хворий на проказу.

Шляхи передачі лепри – повітряно-краплинний і контактний (у тому числі статевого, при переливанні крові, пошкодження шкірних покривів). Існує можливість зараження при грудному вигодовуванні і через укуси кровосисних комах (комарів). Вважається, що чоловіки більш схильні до зараження, ніж жінки.

Збудник хвороби – Micobacterium leprum, або лепрозная мікобактерія. При попаданні в організм людини через шкіру або слизові оболонки верхніх дихальних шляхів, мікобактерія зі струмом крові проникає в оболонку нервів. В оболонці нерва і тканинах, що оточують нервові клітини, є клітини імунітету (так звані макрофаги), які поглинають збудника прокази. Всередині клітин мікобактерія розмножується, знаходиться досить тривалий час, утворюючи скупчення імунних лімфоцитів навколо уражених макрофагів (гранульоми).

Читайте також:  Ботулізм: 9 вірних ознак отруєння організму

Зазвичай поширення у внутрішні органи не відбувається (хоча можлива поразка очей, кісткового мозку, селезінки, печінки, яєчок), однак у дітей, людей похилого віку, ослаблених і ВІЛ-інфікованих людей мікобактерія вражає і інші органи і системи, крім нервової і шкіри. Збудник інфекції нестійкий у зовнішньому середовищі, гине при обробці стандартними дозами дезінфікуючих засобів.

Імунітет до лепрі виробляється у 80 — 90% людей, організм яких потрапляє Micobacterium leprum, та імунних антитіл (захисних білків) зазвичай вистачає, щоб не відбувалося розвитку захворювання. У районах з високим рівнем ураженості лепру при лабораторному дослідженні збудник виявляється практично у кожного жителя, однак при нормально функціонуючому імунітеті захворювання не розвивається. Специфічної профілактики, а саме вакцини, в даний час не розроблено.

Ознаки лепри

Перед початком зовнішніх проявів мікобактерія лепри повинна мати час, щоб впровадитися в нервову тканину і шкіру і викликати там патологічні процеси. Це час називається інкубаційним періодом, і при проказі даний період найчастіше становить 3 — 5 років (але може тривати від півроку до декількох десятиліть).

Що таке лепра, кілька століть тому знали не з чуток, зараз же, у зв’язку з рідкою присутністю, настороженість щодо даного захворювання досить низька.

Необхідно розуміти, що лепра найчастіше протікає в двох формах: туберкулоідной і лепроматозной, є і прикордонні форми. Вважається, що при туберкулоідной лепрі шкірні зміни мінімальні, проте виражене ураження нервової системи, при лепроматозной – навпаки.

Лепра завжди починається поступово, з наростанням клінічних проявів, але цей процес може займати місяці, роки і навіть десятиліття. При тривалому перебігу відбувається спотворення та інвалідизація хворих.

Основні симптоми лепри

Ураження шкіри

Лепра, протікаючи в лепроматозном типі цього захворювання, залишає спотворюють людину шкірні зміни. Спочатку шкірні ураження являють собою бліді плями з піднятим центром, які трансформуються в бляшки і вузли. Розташовані елементи найчастіше на обличчі, вушних раковинах, сідницях, ліктях і колінах.

Із зростанням вогнищ спостерігається виражена складчастість шкіри, що особливо помітно на лицьовій частині черепа, і носить назву «обличчя лева», а також випадання брів і вій.

При туберкулоідная типі прокази на шкірі виникають ділянки більш блідого кольору зі зниженою чутливістю, які пізніше збільшуються в розмірах і набувають кольцевидную форму плями з увігнутим центром, можуть бути у вигляді горбків з обов’язковим відцентровим зростанням і загоєнням в центрі.

На шкірі, що зазнала змін, не ростуть волосяні фолікули і зникають потові залози, а також втрачається чутливість.

Ураження нервової системи

Особливо виражені при туберкулоідная типі лепри. Зважаючи запальних змін, утворення гранульом в оболонці нервів, вони збільшуються в розмірах і можуть бути пропальпированы (прощупаны) навіть через шкіру (наприклад, на руках і ногах) у вигляді щільного тяжа.

У людини виникає зниження чутливості у кінцівках, що може призвести до травм, опіків, обмороження і тому подібним нещасним випадкам, відбувається атрофія (витончення) м’язів рук і ніг, обмеження рухів в суглобах (так звані контрактури).

Ураження слизових оболонок

Виникають характерні зміни в порожнині носа, аж до деформації його спинки (так званий сідлоподібний ніс). При лепрі, внаслідок запальних змін і утворення гранульом в слизовій носоглотки виникає закупорка носових ходів (обструкція), утруднення дихання, часті носові кровотечі та руйнування хряща спинки носа.

Читайте також:  Сепсис: 8 етапів лікування, профілактика хвороби

Ураження інших органів і систем

Лепра може бути причиною чоловічого безпліддя (за рубцевих змін яєчок), гінекомастії (патологічного збільшення молочних залоз у чоловіків), зниження зору аж до сліпоти (ураження передніх відділів ока, рогівки, райдужки і кришталика) і запальних змін в гортані (ларингіт), а також, внаслідок ураження селезінки і кісткового мозку, стає причиною тривалих, стійких до стандартного лікування проблем з клітинами крові.

Лихоманка

Симптом, який для лепри може варіювати в широких межах. Іноді температурної реакції організму не буває протягом всієї хвороби, іноді спостерігається стійке, але незначне підвищення температури тіла.

Пацієнти можуть скаржитися на нездужання, слабкість, безпричинну втома, зниження працездатності.

Коли це не лепра?

Що таке лепра, в Середньовіччі знали дуже багато. Пізнати хворого можна було за що спотворює змін особи, шкірних проявів, часто хворіли цілими сім’ями. На сьогоднішній день діагностувати лепру, особливо на ранньому етапі, досить складно. Процес діагностики може, в тому числі тому, що існує цілий ряд хвороб, які нагадують проказу, але нею не є.

Тому як би не здавався єдино вірним діагноз прокази людині, що не має відношення до медицини, самим вірним рішенням буде звернення до лікаря зі всіма скаргами. Зволікання у разі прокази небезпечно появами ускладнень хвороби, інвалідизації і навіть смертю.

Інфекційні хвороби

Якщо в сім’ї спостерігалися випадки туберкульозу будь-якої локалізації, або венеричних хвороб (особливо сифілісу). Важливо уточнювати місце роботи хворого людини (особливо якщо пацієнт працює у тваринницьких господарствах ветеринарній службі, бойнях, розплідниках тварин, цирках, зоопарках, займається полюванням або працює скорняком або таксидермістом).

При вказівці пацієнтом на відвідування тропічних і субтропічних регіонів Землі протягом останнього року-двох, атак комах з подальшим ураженням шкіри у вигляді виразок, які потім рубцюються, потемніння сечі, збільшення печінки і селезінки при огляді.

Терапевтична патологія

Існує безліч хвороб периферичних нервів, які можуть дати картину відсутність чутливості в кінцівках. Найчастіше вони пов’язані з пухлинами, запаленням, травмою, здавленням нервів, атрофічними змінами нервової тканини за спадково-обумовлених хвороб.

Зміни шкіри при проказі можуть нагадувати різні дерматологічні хвороби. Необхідно уточнювати у пацієнта про випадки системних захворювань в сім’ї (системний червоний вовчак, склеродермія), раніше траплялися реакцій на введення лікарських речовин, сироваток, вакцин.

Важливо розуміти, що схожі ураження шкіри і слизових можуть мати причиною радіаційне випромінювання, дії хімічних речовин, високих і низьких температур, а також спадкові хвороби.

Перша допомога при підозрі на лепру

При будь-якому підозрі на наявність лепри у хворого слід звернутися до медичного працівника. У домашніх умовах рекомендується можлива ізоляція пацієнта в окреме приміщення з наданням комплекту індивідуальних столових приладів, одягу, постільної білизни. Догляд за хворим проказою краще здійснювати в одноразових рукавичках і масках (міняти кожні 2 — 3 години), одязі з рукавами, або халаті.

У приміщенні, де знаходиться хворий, рекомендується щоденне вологе прибирання з дезінфікуючими засобами, провітрювання. Спеціальної дієти для прокази не розроблено, однак необхідно пам’ятати, що тривалий запальний процес забирає багато енергії організму людини, тому краще дотримуватися легких, але поживних страв.

Діагностика та лікування

Діагностика прокази ґрунтується на даних про перебування в осередках інфекції (робота в лепрозорії, хворі на лепру родичі, перебування на території з високою захворюваністю на проказу). Лабораторна діагностика ґрунтується на виявленні збудника інфекції в зіскрібків шкіри, слизових оболонок, шкірних біоптатах.

Читайте також:  Туберкульоз легенів: 7 формах інфекції, огляд препаратів для лікування тебуркулеза та поради лікаря

Проводиться шкірна проба з лепромином, сенс якої полягає в появі реакції на місцеве введення суспензії загиблих лепрозних мікобактерій, причому відсутність змін на шкірі не скасовує діагнозу лепри. Застосовується і імунологічна діагностика (виявлення антитіл до лепрозной мікобактерії в крові людини).

Лікування проводиться згідно з Клінічними рекомендаціями, питання про госпіталізації або амбулаторного лікування вирішується лікарем при огляді пацієнта. У терапії лепри традиційно використовуються антибіотики (рифампіцин, офлоксацин, кларитроміцин та інші) і сульфаніламідні антибактеріальні засоби.

Профілактика

Лепра протікає тривало, поступово руйнуючи організм людини. Одними з найчастіших ускладнень є спотворення обличчя і тіла, виснаження, травматичні ушкодження кінцівок (з-за втрати чутливості) і вторинні бактеріальні гнійні процеси, які можуть призводити до втрати пальців, кистей, стоп. Зважаючи на поразки переднього сегмента очних яблук розвивається сліпота. Також характерно патологічне зміна селезінки (так званий амілоїдоз).

Планові заходи

Профілактичні заходи щодо прокази в першу чергу повинні бути спрямовані на раннє виявлення і лікування хворих. Доведено, що при захворюванні в сім’ї, діти заражаються лепру до 10 років у 90% випадків. Має величезне значення санітарний контроль, здійснюваний міграційною службою, санітарно-просвітницька робота з медичними працівниками та населенням.

Рекомендується часте миття рук з милом, волога щотижнева прибирання з дезінфікуючими розчинами, своєчасна обробка порізів і подряпин на шкірі; також необхідно підвищувати витривалість організму і тримати імунітет на належному рівні: посильне фізичне навантаження, загартовування, збалансоване харчування.

Вважається, що вакцинація препаратом БЦЖ знижує ризик захворювання на лепру

Екстрені заходи

При виявленні хворого і визначенні його в лікувальну установу (або на амбулаторне лікування), сім’я пацієнта обов’язково проходить обстеження на наявність лепри, і проходить обстеження щорічно до повного вилікування хворого члена сім’ї. Якщо захворювання виявлено у вагітної жінки, після пологів дитина не прикладається до грудей і перекладається на штучне вигодовування з народження.

Вилікувався від лепри людям надалі заборонено працювати в харчовій промисловості, комунальному господарстві, дитячих і медичних установах, здійснювати еміграцію в ряд країн.

В квартирі або будинку виявленого пацієнта санітарна служба проводить багаторазову дезінфекцію.

Висновок

Лепра для більшості людей звучить як відгомін настільки далекого минулого, що ймовірність зустріти сучасної людини, хворого на проказу, в людській уяві прирівнюється до ймовірності зустрічі з динозавром де-небудь у себе у дворі.

На жаль, якщо доісторичні ящери вимерли (хоча їх прямі нащадки типу целаканта досі живуть, а можливо, що десь існує і цілий Загублений світ), то лепра зникне тільки разом з людством. Так, прокажені більше не ходять по вулицях з дзвоником і расступающейся натовпом перед ними, але ці люди існують, живуть, подорожують, народжують дітей і працюють, можливо, прямо за сусіднім столом, через стінку або за праву руку. І, оскільки ніхто не афішує свій діагноз, дізнатися про проказу у давнього знайомого навряд чи вийде, і добре, якщо він сумлінно проходить лікування.

Як показує життя, покладатися на чужий здоровий глузд марно, тому якщо про лепрозорії хочеться знати лише в історичному аспекті, варто проявляти пильність і розумну обережність у щоденних контактах з людьми. Необхідно пам’ятати, що лепра — не спринтер, вона марафонець на дуже довгі дистанції, і хвороба проявиться лише тоді, коли людина менше всього буде готовий до боротьби з недугою.

diagnoz.in.ua