Геморагічний васкуліт: 4 провідних групи симптомів і 6 форм васкуліту

Системний васкуліт (СВ) – група різнорідних за причини та клінічних проявах захворювань, основною рисою яких є запалення стінок судин, первинне або вторинне по відношенню до основного захворювання. Симптоми васкуліту дуже різноманітні, залежать від калібру уражених судин і найбільш залучених в процес систем. Тому іноді тривалий час важко встановити правильний діагноз, особливо при відсутності шкірних змін, коли основні скарги пов’язані з порушенням функції внутрішніх органів. З цієї ж причини СВ є загальномедичній проблемою, що вимагає колегіального підходу, злагодженої роботи різних фахівців. Для складання цілісної картини хвороби пацієнтам необхідно бути уважним до свого здоров’я, а лікарю – до кожного симптому, про який розповідає хворий.

Епідеміологія

СВ відносяться до рідкісних патологій, але за останній час відмічається тенденція до зростання їх поширеності, яка складає від 0.4 до 14 на 100 тис. населення. Чоловіки хворіють частіше за жінок, а міські жителі частіше сільських. Пік захворюваності за віком припадає на 40 – 50 років, за винятком «дитячих» васкулітів – геморагічного (хвороба Шенлейн-Геноха) і хвороби Кавасакі, які виникають у дітей та підлітків. Найчастіше хвороба починається навесні або восени.

Причини

В цілому, причиною розвитку всіх васкулітів є патологічна імунна реакція, при якій ендотеліальні клітини, що вистилають внутрішню поверхню судин, організм починає сприймати як чужорідні і прагне їх ліквідувати, в результаті чого розвивається запалення і пошкодження. Чинники ризику таких подій поділяються на:

  1. Внутрішні. Ревматологічні та онкологічні захворювання, цукровий діабет, гіпертонічна хвороба, дитячий і літній вік, обтяжена спадковість по иммунопатологическим станів (васкулитам, ревматології), алергія в анамнезі, вогнища хронічної інфекції (каріозні зуби, ЛОР-інфекції, фурункульоз, грибкове ураження).
  2. Зовнішні. Різні гострі інфекції (див. класифікацію), надлишкова інсоляція і переохолодження для васкулітів шкіри, тяжкі фізичні і емоційні навантаження, хімічні речовини, в першу чергу ліки.

Досить часто, незважаючи на ретельний опитування і обстеження, причину і сприяючий чинник виявити не вдається.

Механізм розвитку хвороби

Так само, як і причини, залишається маловивченим. Хоча безсумнівно участь імунної системи у пошкодженні судинної стінки, іноді не вдається виявити специфічні маркери посилення або перекручення її активності. При дії провокуючих факторів або загострення фонових захворювань відбувається формування антитіл до компонентів вистилки судин або осадження на них циркулюючих антитіл, що приваблює у вогнище лейкоцити. Розвивається пошкодження ендотелію, збільшується проникність судини (формується набряк прилеглих тканин), посилюється тромбоутворення, т. к. із зруйнованих клітин ендотелію вивільняються речовини, які приваблюють тромбоцити. Як результат – порушення кровообігу в тканинах, ішемія або крововиливи, що супроводжується больовими відчуттями і зміною функції залученого органу.

Клінічна картина васкулітів

Загальні для всіх СВ прояви включають симптоми запалення, такі неспецифічні ознаки характерні в самому початку:

  • загальне нездужання, слабкість, сонливість;
  • підвищення температури;
  • болі в суглобах;
  • висип на шкірі (не завжди, при ряді васкулітів виявляються тільки зміни внутрішніх органів). Елементи висипу різноманітні: плями, вузлики, некрози, кірки, ерозії, виразки та ін. Загальною характеристикою для них є піднесення над рівнем шкіри («пальпована пурпура»). Крім того, висипання виникають гостро, а потім існують періоди ремісій, коли кількість елементів висипу зменшується або вони пропадають; висип симетрична, первинно виникає на нижніх кінцівках, за період існування проходить закономірні етапи розвитку (наприклад, папула – ерозія – кірка). Іноді простежується зв’язок з дією провокуючого фактора (вірусна інфекція, прийом медикаментів). При натисканні елемент не зникає.

Інші симптоми залежать від калібру, розташування судин, поширеності процесу.

Окремі васкуліти мають специфічні риси, тому необхідно розглядати їх індивідуально. Розглянемо найбільш поширені з них.

Важливо при симптомах, характерних для васкуліту, якомога раніше звернутися за кваліфікованою медичною допомогою, оскільки клінічна картина різноманітна і може нагадувати безліч хвороб, самостійно розібратись не вдасться. А своєчасна постановка діагнозу та початок лікування відіграють вирішальну роль у прогнозі захворювання.

Геморагічний васкуліт (пурпура Шенляйна-Геноха — ПШГ)

У дітей зустрічається відносно часто (25 на 10 тис.), більшість хворих — діти у віці від 2 до 8 років, в основному хлопчики, але може виникати в будь-якому віці. Причина геморагічного васкуліту у дорослих найчастіше – гостра інфекція, захворювання розвивається зазвичай через 10 — 20 днів після неї. Тривалість васкуліту – від тижнів до декількох років.

Виділяють клінічні форми:

  • шкірна і шкірно-суглобова, проста і некротична; з холодової кропив’янкою та набряками;
  • абдомінальний та абдомінальної-шкірна;
  • з ураженням інших органів (серця, нервової системи);
  • ниркова та шкірно-ниркова;
  • змішані форми.
Читайте також:  Дифтерія: 8 найстрашніших причин смерті від хвороби

Для характеристики перебігу хвороби використовують також класифікацію за ступенем активності (незначна, помірна, висока, дуже висока) і варіанту (блискавичний, гострий, затяжний, рецидивуючий, хронічний персистуючий або з загостреннями).

Початок захворювання гострий, і кілька симптомів виникають одночасно. У всіх хворих спостерігається висип, зазвичай у вигляді плям і папул, рідко – з некрозами і бульбашками, починається з нижніх кінцівок, потім поширюючись вище, в основному елементи розташовуються на розгинальних поверхнях кінцівок. Після періоду розпалу висип блідне, потім залишається пігментація, яка в кінцевому підсумку зникає. Паралельно відзначається набряклість повік, губ, шкіри голови, тильних поверхонь кистей і стоп, спини і промежини. Можуть бути болі в великих суглобах, які тривають недовго, але рецидивують, з-за чого дитина стає менш активним. При цьому органічних змін в суглобах не відбувається, функція їх не страждає.

Абдомінальний синдром включає інтенсивні болі в животі, що посилюються після їжі, блювоту, іноді з домішкою крові, порушення стільця – запор або пронос, нерідко калові маси мають вигляд «малинового желе» (ознака кишкової кровотечі) або дегтеобразны (при кровотечах у верхніх відділах шлунково-кишкового тракту). У деяких хворих виникає непрохідність кишечнику внаслідок запального набряку або перфорація стінки з розвитком перитоніту при вираженому порушенні мікроциркуляції та ішемії. При промацуванні живіт болючий, м’язи черевної стінки напружені.

Ураження нирок перебігає по-різному: від легкої форми, коли виявляються тільки зміни аналізу сечі, до важкого гломерулонефриту з результатом у ниркову недостатність. Остання форма супроводжується зниженням кількості сечі, яка набуває червонуватий колір «м’ясних помиїв», набряками, підвищенням артеріального тиску.

Коронариит — запалення судин серця та їх тромбоз, проявляється болями за грудиною, особливо при фізичному та емоційному навантаженні; у важких випадках – інфаркт міокарда.

При залученні нервової системи можливий розвиток геморагічних та ішемічних інсультів, нейропатичних болів внаслідок порушення кровообігу в живлячих нервові волокна судинах.

Діагноз ставиться на підставі клінічних даних, специфічних лабораторних маркерів не існує. Враховується вік, наявність пальпуємій пурпури, результати гістологічного дослідження судин ураженої ділянки. Лікування проводить ревматолог у співпраці з іншими спеціалістами, в залежності від клінічних проявів (хірург, невролог, кардіолог, нефролог і лікар гемодіалізу). Прогноз зазвичай сприятливий, повне одужання протягом перших 2 років хвороби настає у 90% пацієнтів. Найбільш складними є хворі з серйозним пошкодженням нирок у гострий період, у 25% з них розвивається ниркова недостатність, що потребує гемодіалізу.

Вузликовий поліартеріїт (УП)

Тривалість хвороби від декількох місяців до багатьох років. Характерна лихоманка, іноді до високих цифр. Хворі скаржаться на схуднення більше 4 кг з моменту початку захворювання, болі в м’язах, за винятком поясів верхніх і нижніх кінцівок (плечі і поперек) або слабкість м’язів нижніх кінцівок. Можуть бути ознаки пошкодження нервових волокон: зниження або підвищення чутливості, відчуття поколювання, повзання мурашок, жару або холоду, не пов’язані з рухом і не знімаються звичайними анальгетиками болю в якій-небудь області, у важких випадках парези і паралічі кінцівок.

Зміни на шкірі відрізняються від ПШГ. З’являється малюнок за типом мармуру («сітчасте ливедо») на кінцівках і тулубі. Зрідка уздовж великих артерій промацуються вузлики.

Типові біль у яєчках і їх припухання, т. к. часто вже на початку захворювання у них формуються інфаркти.

При ураженні судин черевної порожнини на перший план виходять болі в животі, інтенсивні, приступообразні, що посилюються після їжі.

Як правило, страждають нирки, що проявляється підвищенням діастолічного («нижнього») артеріального тиску понад 90 мм рт. ст., а в аналізах – збільшенням сечовини і креатиніну крові, появою лейкоцитів, еритроцитів, циліндрів у сечі.

Клініка ураження серця аналогічна картині при ПШГ.

Вважається, що розвиток УП пов’язано з інфікуванням вірусом гепатиту В, тому при підозрі на цей васкуліт проводять аналіз на цю інфекцію.

Прогноз при УП менш оптимістичний, ніж для геморагічного васкуліту. 5-річна виживаність на тлі комплексного лікування становить 60 – 80%, з найбільшою летальністю у перший рік захворювання, зазвичай смерть настає від серцево-судинних ускладнень. Несприятливими прогностичними факторами є вік старше 50 років, кардіоміопатія, залучення нервової системи, нирок і шлунково-кишкового тракту.

Гранулематоз Вегенера (ГВ)

Картина захворювання яскрава і специфічна: запалення локалізується в порожнині носа (з’являються гнійні і кров’янисті виділення, постійне відчуття неприємного, гнильного запаху) і рота (виразкові дефекти), не піддається лікуванню антибактеріальними препаратами й антисептиками. Турбує також кашель, а в легенях при рентгенологічному обстеженні виявляють вузлики, порожнини, ознаки запалення.

Цікаво, що іноді інфільтрати в легенях при ГВ мають вигляд, подібний пухлини, тому особливо уважно потрібно підходити до діагностики злоякісних новоутворень у хворих з наявністю симптомів васкуліту.

Читайте також:  Амебіаз: характеристика збудника, 4 групи ризику, 3 групи симптомів, 2 методу лікування

Рідкісним ускладненням буває легенева кровотеча.

Як і при інших СВ, спостерігається ураження нирок, у сечі виявляються скупчення еритроцитів.

5-річна виживаність близько 75%, найчастіше причинами смерті стають інфекції, дихальна та ниркова недостатність.

Синдром Черджа-Стросс

Зазвичай починається з продромального періоду, коли у пацієнта діагностують різні види алергічних реакцій, бронхіальну астму з характерними симптомами: закладеність носа, сверблячі висипання на шкірі, діарею при вживанні певних продуктів, напади задухи. Потім приєднуються системні прояви:

  • нейропатія. Змінюється функціонування одного, декількох нервів, або формується нейропатія за типом «рукавичок» або «панчіх». При цьому порушується чутливість – больова, температурна або рухова функція кінцівок, може бути перекручене сприйняття подразників («мурашки», «повзання комах»);
  • синусит: болі в області придаткових пазух носа, визначаються рентгенологічно інфільтрати в синусах;
  • затемнення в легенях. Відрізняються від пневмонії тим, що можуть мігрувати, через незначний проміжок часу виявлена в нових ділянках або самостійно, без антибактеріальної терапії, швидко вирішуватися;
  • ураження нирок – гломерулонефрит.

На біопсії виявляються скупчення еозинофілів у позасудинним просторі.

Прогноз залежить, в першу чергу, від ступеня дихальної недостатності, а також неврологічних і ниркових ускладнень. Велику роль відіграє адекватне і своєчасне лікування. 5-річна виживаність становить 80%.

Артеріїт Такаясу

Критерії постановки діагнозу:

  • вік хворого менше 40 років;
  • ослаблення і асиметрія пульсу на плечових артеріях;
  • різниця артеріального тиску більш ніж на 10 мм рт ст при вимірюванні класичним способом (з використанням плечової манжети);
  • виявлення шуму на черевній аорті чи обох плечових артеріях при аускультації;
  • синдром переміжної кульгавості: болі і швидка стомлюваність нижніх кінцівок при ходьбі.

Можуть також бути присутні ознаки ішемії серця, порушення мозкового кровообігу, патології судин сітківки, болі в животі внаслідок появи аневризми черевної аорти і її розшарування або ішемії кишечника при залученні живлять її судин.

Найбільш частими причинами смерті стають мозковий інсульт, інфаркт міокарда, розрив аорти.

Скроневий артеріїт

Хвороба літніх людей. Основний симптом – надзвичайно інтенсивні одно – або двосторонні болі в скроневих областях, посилюються ночами. Скроневі артерії щільні на дотик, болючі, не пульсують. У половини хворих одночасно уражаються очні судини, що призводить до паралічу окорухових м’язів, косоокості, сліпоти. Приблизно в 10% випадків страждають інші судини голови та шиї (сонна, потилична артерії, кровопостачання порожнини рота).

Присутні і общевоспалительные ознаки: підвищення температури, слабкість, схуднення.

Діагностика

Для СВ, як і для більшості інших ревматологічних захворювань, основне значення має майстерність і кваліфікація лікаря, враховуючи брак знань про причини і механізм їх розвитку, а також недосконалість лабораторних та інструментальних методів для підтвердження діагнозу на сучасному етапі розвитку медичної науки.

Діагностика починається з ретельного збору анамнезу. Перед візитом до лікаря необхідно згадати і записати можливу причинно-наслідковий зв’язок з’явилися симптомів з зовнішніми факторами: гострими інфекційними захворюваннями в межах двох місяців до цього захворювання; фізичні та емоційні стреси, переохолодження або перегрівання, тривале перебування на сонці, виїзд за межі регіону, контакт з інфекційними хворими, вказати всі прийняті препарати, включаючи біодобавки, а також професійні шкідливості, токсичні речовини (алкоголь і його сурогати, наркотики, куріння). Уточнити анамнез життя – перенесені і хронічні хвороби, особливо вірусні гепатити, ВІЛ, туберкульоз, сифіліс; всі види алергії і їх зовнішні прояви; професійний маршрут; спадковість по васкулитам, ревматологічної патології та алергії; у жінок – акушерсько-гінекологічний анамнез (кількість вагітностей і нормальних пологів, перебіг вагітностей, безплідність або звичне невиношування, характер менструації); для дітей раннього віку – протягом вагітності та інфекції у матері.

При огляді виявляється висип на шкірі і слизових, типові риси описані в розділі «клініка». При повторних кровотечах може звертати на себе увагу блідість шкірного покриву. Лікарем проводиться аускультація доступних судин і серця, при зміні їх просвіту і будови стінки буде чути патологічний шум. Пальпація судин також може бути інформативна, наприклад, при скроневих артерій або артерій Такаясу. Порівнюють пульс на плечових і променевих артеріях, оцінюється еластичність стінок судин.

Можуть бути присутні ознаки наявності ревматологічних захворювань: деформація суглобів, обмеження їх рухливості, запальні зміни навколосуглобових тканин.

При промацуванні живота може виявлятися болючість, напруження м’язів черевної стінки.

Необхідно при наявності відповідних скарг перевірити чутливість і обсяг рухів кінцівок.

З лабораторних методів застосовуються:

  • клінічний аналіз крові. Загальна риса СВ – значне підвищення ШОЕ. В залежності від етіології та наявності ускладнень буває лейкоцитоз та зрушення у лейкоцитарній формулі (зокрема, еозинофілія синдром Черджа-Стросс), анемія, тромбоцитоз;
  • біохімічний аналіз крові: глюкоза, сечовина, креатинін, калій, натрій, кальцій, білірубін і його фракції, АСТ, АЛТ, СРБ. Дозволяє оцінити розповсюдженість та ступінь ураження внутрішніх органів, активність процесу;
  • серологічні тести для діагностики інфекцій: на сифіліс, віруси гепатитів В і С, ВІЛ, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр, парвовируса В19, герпес-група;
  • імунологічне дослідження для виявлення імунопатологічних реакцій, в т. ч. алергії, або фонових захворювань при вторинних васкулітах: антинуклеарный, ревматоїдний фактор, антинейтрофильные цитоплазматичні антитіла (АНЦА), кріоглобуліни, компоненти комплементу і імунограма, антитіла до фосфоліпідів;
  • морфологічне дослідження фрагмента судини і оточуючих тканин – один з найбільш інформативних способів.
Читайте також:  Гепатит: 7 шляхів зараження вірусом гепатиту С та сучасні методи лікування

Інструментальне обстеження включає:

  • ангіографію. Вдається виявити зміни просвіту судин, наявність аневризм, тромбів, діагностувати інші причини порушення кровообігу – атеросклероз, м’язову дисплазію, аномалії розвитку судин;
  • ультразвукову доплерографію. Переваги методу – доступність і безпеку. Застосовується як для візуалізації кровотоку, так і виявлення ускладнень;
  • обов’язкова рентгенографія легенів;
  • магнітно-резонансна та комп’ютерна томографія визначають локалізацію пошкодження, дозволяють виключити фонові, супутні хвороби та ускладнення васкулітів.

Консультації фахівців проводяться за показаннями, залежно від тривожних пацієнта симптомів:

  • хірург – при абдомінальному синдромі;
  • невролог, якщо є ознаки ураження нервової системи;
  • нефролог. Часто потрібна консультація для встановлення зв’язку ушкодження нирок з васкулітом, виключення інших причин нефропатії, узгодження лікування та показань до діалізу;
  • дерматолог при шкірних проявах;
  • оториноларинголог – при залученні ЛОР-органів;
  • пульмонолог, онколог, фтизіатр при підозрі на інші, крім СВ, причини затемнення в легенях;
  • інфекціоніст при виявленні вірусних гепатитів та інших інфекцій в активній фазі;
  • офтальмолог при ураженні судин очей.

Як видно, методів діагностики досить багато. Вибір конкретного обстеження залишається за лікарем і обґрунтований підозрою на певний вид СВ за клінічними даними.

Лікування

Підбирається індивідуально, з урахуванням виду васкуліту, його стадії, ступеня активності, а також фонових і супутніх захворювань. Цілями терапії є збільшення тривалості життя, зниження ризику ускладнень і необоротних змін органів, досягнення ремісії максимальної тривалості та профілактика загострень. Лікування повинно мати мінімальну кількість побічних ефектів, враховуючи тривалість застосування препаратів, часто репродуктивний або дитячий вік хворих.

Дієта гіпоалергенна, щадна, для зниження навантаження на імунну систему, профілактики подразнення та ушкодження слизових оболонок. Режим в гострому періоді постільний, застережливий травматизацію.

Всі застосовані препарати відносяться до сильнодіючих, а переривання курсу або неправильне їх використання небезпечно не тільки посиленням течії васкуліту, але і лікарської інтоксикацією. Тому перед початком терапії кожному пацієнту потрібно детально розуміти схему прийому, мети лікування, ознаки побічних ефектів і налаштуватися на співпрацю з лікарем у боротьбі з хворобою, дисципліноване виконання призначень.

Основні групи застосовуваних лікарських засобів – це глюкокортикостероїди (ГКС) і цитостатики.

ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇДИ (преднізолон, дексаметазон, гідрокортизон)

Призначають спочатку в максимальній «переважної» дозі на 3 – 4 тижні, після досягнення клінічного та лабораторного ефекту поступово знижують до підтримуючої, яка забезпечує ремісію, і продовжують до декількох років. Іноді використовують пульс-терапію – переривчасте лікування великими дозами, при стійкості до стандартного лікування або для індукції ремісії при високій активності процесу. ДКЗ – основний метод лікування для скроневого артеріїту і артеріїту Такаясу, синдром Черджа-Стросс, у складі комбінованої терапії тяжких уражень нирок і шлунково-кишкового тракту.

Цитостатики

Циклофосфамід, азатіоприн, метотрексат, циклоспорин. Застосовуються за індивідуальними схемами, лікування тривале, протягом кількох років.

Додаткові методи

Показана ефективність при багатьох васкулітах екстракорпорального методу детоксикації – плазмаферезу, коли з організму видаляються патологічні імунні комплекси. Використовується в комбінації з вищевказаними ліками.

В якості терапії, що впливає на механізм пошкоджень органів при СВ, призначаються препарати, що запобігають тромбоутворенню і перешкоджають запаленню, основний з них – гепарин, наприклад, при ПШГ, антиагреганти (ацетилсаліцилова кислота, курантил), а також пентоксифілін, особливо при симптомах ішемії тканин, ураженні шкіри і нирок.

Антибактеріальна терапія доцільна при наявності вогнищ інфекції, ознак запалення в нирках, а також рецидивуючому перебігу шкірної форми васкуліту.

Противірусні препарати призначає інфекціоніст, при діагностуванні активної вірусної інфекції, високим вірусним навантаженням.

Ентеросорбенти зв’язують токсини і біологічно активні речовини, які виділяються в просвіт кишечника, їх прийом також обґрунтований. Використовуються поліфепан, ентеросгель.

Хірургічне лікування показано при критичних звуженнях просвіту судини, тромбозі, що супроводжуються вираженою ішемією органів і тканин в зоні кровопостачання цієї судини; некрозах; стенозі дихальних шляхів; рецидивуючих легеневих кровотечах; перфораціях стінки кишечника.

Профілактика розвитку васкуліту

Включає:

  • здоровий спосіб життя;
  • застосування ліків тільки за призначенням та під контролем лікаря;
  • своєчасне і кваліфіковане лікування інфекцій, фонових для васкулітів захворювань;
  • раннє звернення за медичною допомогою при симптомах СВ.

Висновок

СВ – група серйозних захворювань, що вимагають комплексного підходу до діагностики та лікування, взаємодії лікарів різних спеціальностей, а також високої дисциплінованості хворого в процесі лікування. При дотриманні таких умов висока вірогідність сприятливого результату.