Атрезія стравоходу у новонароджених і дітей

Вроджена патологія, яка пов’язана з порушенням розвитку ШКТ і несформованим стравоходом, називається атрезія стравоходу.

Як правило, орган закритий стінкою, яка буде доходити до 12 см до початку рота.

Цей стан вимагає певних дій з боку медиків, але насамперед треба знати головні симптоми та причини порушень у новонароджених дітей.

Причини розвитку

Вроджений порок під назвою атрезія стравоходу з’являється ще в процесі гестації, тому безпосередньо пов’язана з проблемами в розвитку ембріона.

У такому разі трахеї та стравоходу починають формуватися з одного органу, а до 5 тижня розвитку вже володіють широким повідомленням.

При розбіжності швидкості і напряму розвитку органів, з’являється вроджений порок.

Дана патологія часто зустрічається разом з іншими порушеннями і хворобами, які можуть бути не менш серйозними, оскільки вони впливають на функціонування організму в цілому.

Тільки в 5% всіх ситуацій, атрезія стравоходу у дітей спостерігається у результаті хромосомних хвороб.

Основними ознаками патології вважається загроза викидня, на самому початку вагітності і багатоводдя.

Але такі наслідки не належать до головних причин, а є лише результатом збоїв у розвитку плоду.

Діти з вадами не в змозі заковтнути амніотичну рідину, за рахунок чого обсяг починає поступово зростати і стає більше норми.

При звичайному розвитку стравоходу і трахеї, можна виділити декілька можливих причин хвороби:

  1. Алкогольна залежність жінки до і під час вагітності.
  2. Зловживання сигаретами або застосування наркотичних речовин.
  3. Негативний вплив випромінювання від рентгена.
  4. Вік матері, який перевищує 35 років, оскільки з роками вагітність ускладнюється і чим старше жінка, тим більше схильність до мутацій і аномалій.
  5. Вживання медикаментозних засобів з тератогенну або эмбриотоксичным побічним ефектом. Такі ліки забороняється використовувати в період розвитку плоду і формування стравоходу, трахеї.
  6. Вплив брудної середовища.
  7. Хромосомні хвороби у батька або матері.

Гранично обережними повинні бути батьки, у яких в родині вже є діти з дефектами, вадами та іншими хворобами.

Перед зачаттям слід проконсультуватися з генетиком, можливо, зробити кілька тестів.

Види атрезії

У медицині атрезія стравоходу у новонароджених класифікується на кілька основних видів.

Серед них виділяють:

  1. Зі свищем, який з’єднує дистальну частину стравоходу і трахеї. Подібний вада розвивається частіше всього, згідно зі статистикою з’являється до 90% всіх випадків.
  2. Зі свищем, що з’єднує трахею і проксимальну частину стравоходу. Діагностується в 1% випадків.
  3. З норицями в двох частинах стравоходу, які з’єднуються з трахеєю. З’являється дуже рідко.
  4. Без свища, але частини стравоходу стикаються або заходять одна на іншу. З’являється в 8% усіх випадків.

У деяких випадках може бути розвиток трахеопищеводного свища без атрезії. Атрезія стравоходу у новонароджених найчастіше локалізується на рівні біфуркації трахеї.

Частина стравоходу, що не з’єднується з трахеєю, має сліпий кінець. Самі розміри свищів бувають різними, у кожної дитини показник персональний.

Основні симптоми

Атрезія стравоходу у новонароджених починає виявлятися відразу після народження. Основна клінічна картина буде видно в перші години життя.

Читайте також:  Варикозне розширення вен стравоходу - Кровотеча з варикозно розширених вен: варикоз 1 ступеня врв

Характерним симптомом патології є постійне виділення слини з піною з порожнини рота і це не припиняється тривалий час.

За рахунок попадання слизу в трахею, у дитини можуть посилюватися симптоми з боку дихання. Воно порушується, може бути:

  1. Хрип.
  2. Кашель.
  3. Задишка.
  4. Ціаноз.
  5. Асфиксисия.
  6. Тахіпное.

Коли проводиться інструментальне відсмоктування рідини з носоглотки, трахеї з’являється незначне поліпшення стану, але через короткий час піна з’являється знову.

Після першого вигодовування дитини і пари ковтків молока починається активне зригування, блювання.

Якщо порок доповнюється нижнім трахеопищеводным свищем, то відбувається викид шлункового вмісту в органи дихання.

Будь-які методи дати дитині молоко закінчуються кашлем і поперхиванием. У цей час у малюка з’являється ціаноз, задуха.

Деякі діти при пороці можуть мучитися від сильного здуття, внаслідок попадання повітря в стравохід і шлунок.

Якщо немає дистального свища, то у дітей з пороком буде запалий живіт. При атрезії постійно буде блювання, що викликає зневоднення, виснаження організму, загальне погіршення стану.

У новонародженого може з’являтися лихоманка в результаті аспіраційної пневмонії. Таке порушення трапляється з-за одночасного вживання слизу і їжі.

Ознаки недостатності дихання посилюються, що підвищує ризик летального результату.

Діагностування

Для проведення діагностування використовується рентгеноконтрастний катетер, який показує місце локалізації атрезії.

Ця методика використовується через неможливість ввести зонд у шлунок.

Після оцінки стану та форми хвороби контрастна речовина має швидко вилучатися, оскільки при попаданні речовини в легені є ризик розвитку пневмоніту хімічного характеру.

Методику може робити тільки досвідчений фахівець, в тому місці, де планується проведення операційного лікування.

При атрезії стравоходу у новонароджених зонд можна вводити, оскільки він потрапляє в стінку, яка буде на відстані 10-12 см від ротової порожнини.

Раннє діагностування хвороби дуже важливий процес, тому обстеження повинно проводитися усім новонародженим, у яких є виділення піни з порожнини рота або порушене дихання після народження.

При рентгенограмі грудей і області живота з використанням рентгеноконтрастного зонда, він вводиться до кінця в стравохід, що дає можливість визначити сліпо закінчується верхній відділ.

При виявленні повітря в черевній порожнині та ШЛУНКОВО-кишкового тракту вказує на трахеостравохідий свищ, а якщо його не буде, то діагностується атрезія без свищів.

Використання контрастних речовин може викликати ряд ускладнень, серед яких респіраторні порушення, можлива смерть.

Пренатальне обстеження може здійснюватися, якщо є непрямі симптоми, серед яких:

  1. Багатоводдя, що пов’язано з неможливістю плодом заковтувати рідина.
  2. Відсутність шлунка при Ехокг або невеликі його розміри в ході виконання УЗД.

Приблизно з середини вагітності, в ході обстеження, можуть з’являтися інші ознаки вад у плода, але точність такого показника невисока.

Лікування і підготовка до операції

Якщо діагностується атрезія стравоходу у новонароджених, то відразу з пологового будинку малюків направляють у відділення хірургії для виконання операції.

Щоб знизити аспіраційний синдром потрібно новонародженого трохи підняти, після чого вводиться катетер і підключається система аспірації на постійній основі або робиться відведення слизу прямо з горла і порожнини рота.

Під час підготовки до операції потрібно зробити скасування вигодовування і терміново починає інфузійне лікування.

Читайте також:  Ахалазія стравоходу: лікування халазия

Лікарі призначають антибіотики, які надають широкий спектр дії, а також гемостатичні засоби. Для видалення гіпоксії можуть застосовуватися кисневі інгаляції.

Якщо атрезія стравоходу у новонароджених викликає сильні збої дихання, недостатність наросте, тоді роблять інтубацію трахеї, починається штучна вентиляція легенів.

Стандартна вентиляція легенів у малих дітей з пороком і свищем може викликати сильний викид повітря в шлунок.

Після цього з’являється підвищений здуття ШКТ, а збільшені органи погіршують можливості діафрагми, після чого недостатність органів дихання стає сильнішою, може статися зупинка серця або перфорація.

При появі описаних погіршень лікарям треба намагатися поміняти положення трубки або поглибити її, щоб скидання повітря скоротився.

При неможливості штучної вентиляції доктора використовують метод для однієї легені або високочастотну осцилляторную ШВЛ.

Якщо викид повітря сильний, то проводиться екстрена операція з накладення гастростомы або перев’язується свищ.

Якщо у дитини вагу більше 2 кг, важливі органи для життя дитини не порушені і немає збоїв, то операція може проводитися відразу після діагностування.

При вазі менше 2 кг або з порушеннями внутрішніх органів, інших можливих пороків, то період для проведення операції зростає.

Спочатку роблять коригування певних збоїв. Разом з тим, здійснюється комплекс обстежень, які можуть встановити наявність різних аномалій розвитку або збоїв внутрішніх органів, що потрібні для життя.

Для діагностики використовується:

  1. Встановлення групи крові та резусу-фактора.
  2. Встановлюється КОС.
  3. Досліджується кров, сеча і кал.
  4. Проводиться коагулограма.
  5. Ехокг та ЕКГ.
  6. УЗД внутрішніх органів.
  7. Нейросонографія.

Венозний доступ проводиться за допомогою введення катетера в центральну вену, а краще всього, якщо він вводиться у верхню порожнисту вену в ділянці ліктя або пахвовому районі.

В інших частинах встановлювати катетер не рекомендується, оскільки є високий ризик розвитку гематоми в районі операції.

Лікування перед операцією пороку спрямоване на поліпшення стану дитини, а також для профілактики пневмонії, що може стати загрозою летального результату в ході проведення хірургії.

Постійне відсмоктування біологічних рідин через катетер дозволяє уникнути аспірацію слини, що проковтується.

Для швидкого і простого випорожнення шлунка треба покласти малюка на живіт і підняти голову на 40 градусів, права сторона тіла повинна бути нижче лівої.

Саме таке положення дозволяє швидко випорожнитись і скорочує ризик викиду шлункового вмісту.

Проведення операції

Хірургічне втручання при вродженій ваді відносять до строкової мірою. Приблизно в 90% всіх випадків з атрезією стравоходу у дітей, доктора здійснюють виділення і перев’язку свища.

В ході термінового лікування за допомогою анастомозу роблять назогастральний зонд, що має надійно зафіксуватися.

В процесі роблять дренаж, який підключається до штучної аспірації. Якщо немає свища при атрезії, то між частинами стравоходу роблять гастростому.

У деяких випадках лікарі застосовують торакоспокический вид оперативного лікування.

Після нормалізації стану новонародженого може проводитися корекція атрезії стравоходу за допомогою хірургічних методів, а також закриття свища.

У рідкісних випадках дитині потрібно проводити пластику стравоходу.

Час після операції

Реабілітація після оперативного лікування залежить безпосередньо від тяжкості порушень дихальних органів, а також вторинних вад, форми недоношеності.

Витяг трубки для штучної вентиляції легень може проводитися одразу після лікування тільки у доношених новонароджених, які не страждають додатковими хворобами і пороками.

Читайте також:  Дивертикул стравоходу: симптоми та лікування - Тракційний і ускладнення дивертикула: діагностика

При ризики освіти недостатності дихання необхідно проведення ШВЛ. Методика припиняється після нормалізації самостійного дихання і газообміну.

Трахеомаляция – стандартне порушення при розвитку свища, що може викликати ціаноз, апное після проведення операції.

У такому випадку лікарі проводять трахеотомію. Приблизно через 3-7 діб після лікування забороняється розгинати шию дитині, оскільки відбувається натягування стравохідного анастомозу, після чого може бути розбіжність шва і його неспроможність.

Якщо слиз всмоктується прямо з трахеї, то катетер вставляється на всю глибину інтубаційної труби, щоб виключити реканализацию свища.

Треба постійно видаляти, не застосовуючи катетер в стравохід далі, ніж анастомоз.

Дренаж після операції залишається, а видалення його проводиться на 5-7 день після лікування. Видалення його можливо лише тоді, коли немає патологічного секрету.

Іноді перед його виходом лікарі використовують рентген для діагностики стравоходу.

Після хірургії використовують знеболюючі засоби. Процес передбачає використання опіоїдних аналгетичних препаратів.

Найчастіше застосовується:

  1. Фентаніл у дозі 2-5 мкг/кгхч.
  2. Тримеперидин, норма якого 0,05-0,2 мг/кгхч.
  3. Описані ліки поєднуються з Метамизолом натрію в об’ємі 10 мг/кг або парацетамолом в аналогічній дозі.

Описані препарати застосовують до 5 днів, після чого використовують болюсне введення медикаментів, якщо є конкретні свідчення.

Інфузійне лікування після хірургії робиться по фізіологічній потребі дитини. Протягом перших днів може застосовуватися глюкозний розчин (5-10%) з додаванням електролітів.

Через добу після лікування без ускладнень вводиться парентеральне харчування. Антибіотики можуть вводитись, але призначають не завжди, серед часто використовуваного засобу рекомендується Метронідазол.

Вигодовування при пороці

Харчування дитини може проводитися по-різному. Якщо використовується гастростома і катетер для ведення живлення безпосередньо в кишку, то давати молоко дозволяється через добу після лікування.

Якщо використовується прямий эзофаго-эзофаго анастомоз, то харчування проводиться за допомогою зонда, тільки на 5-7 добу після операції.

Оральне годування може проводитися приблизно через тиждень або 10 діб.

При пороці ентеральне харчування може починатися з використанням антирефлюксных сумішей, серед яких виділяють:

  1. Фрисовом.
  2. Нутрізон.
  3. Антирефлюкс Хумана АР.

Описані суміші повинні використовуватися разом з прокинетиками, серед яких віддає перевагу препарату Домперидон у дозі 0,5 мл/кг

Можливі ускладнення

Найчастіше наслідками пороку може стати неспроможність анастомозу або звуження стравоходу.

Якщо оперативне лікування проходить успішно, то нерідко можуть виникати ускладнення з боку живлення, з причини збоїв моторики певних частин стравоходу.

За рахунок цього у дітей може розвиватися рефлюксное захворювання. Якщо консервативні методи терапії при ГЕРХ не дадуть результатів, то потрібно використовувати фундоплікації за Ніссеном.

Відразу після операції можуть з’являтися інші ускладнення, серед яких:

  1. Розвиток пневмонії.
  2. Поява анемії.
  3. Рефлюксное захворювання.
  4. Неспроможність анастомозу.
  5. Ларинготрахеомаляция.

Після проведення лікування прогнози можуть мати різноманітний характер.

Якщо у новонародженого ізольована форма атрезії стравоходу, то ймовірність виживання буде 90-100%,але при додаткових тяжких вадах, відсоток знижується до 30-50 одиниць.

Якщо форма пороку неосложнена, то діти можуть відновитися і нормально жити надалі.

Через кілька років після оперативного лікування можлива поява дисфагії, а також збої живлення, які викликані рефлюксом або звуженням просвіту стравоходу.

У дітей, які переносять порок, частішає ризик респіраторних хвороб, астми.

Корисне відео