Що таке печінкова енцефалопатія
Печінкова енцефалопатія — це грізне, потенційно життєзагрозливе ускладнення захворювань печінки, за якого порушується функціонування головного мозку. Цей небезпечний стан зазвичай супроводжує печінкову недостатність, що розвинулася на тлі різних хвороб печінки. Попри всю серйозність і небезпеку патології, вона вважається потенційно оборотною за умови якісної та невідкладної діагностики й лікування.
Розуміння механізмів розвитку, стадійності та принципів терапії допомагає пацієнтам і їхнім близьким вчасно звернутися по медичну допомогу та уникнути незворотних наслідків.
Причини розвитку печінкової енцефалопатії
Печінкова енцефалопатія зазвичай розвивається на тлі важких захворювань печінки. До них належать:
- вірусні та автоімунні гепатити;
- гепатит алкогольної етіології;
- отруєння отрутами, токсинами, лікарськими засобами;
- синдром Бадда — Кіарі (порушення прохідності печінкових вен, що призводить до погіршення або припинення кровотоку в печінці);
- хвороба Вільсона — Коновалова (розлади обміну міді, внаслідок яких часто формується цироз печінки);
- злоякісне новоутворення печінки (гепатоцелюлярна карцинома).
Існують чинники, що сприяють виникненню печінкової енцефалопатії, тобто провокують розвиток ускладнення перебігу захворювань печінки:
- інфекції (переважно бактеріальний перитоніт, інфікування сечовидільної та дихальної систем, а також гнійні захворювання шкіри);
- стани, що супроводжуються шлунково-кишковою кровотечею;
- зловживання алкоголем, абстинентний синдром;
- безконтрольний прийом великих доз діуретичних препаратів;
- великий вміст білка в харчових продуктах.
Механізм розвитку патології
Печінка виконує безліч життєво важливих функцій в організмі, зокрема знешкодження небезпечних речовин. Під час розпаду білка, амінокислот та інших сполук утворюється аміак — токсична речовина. У нормі значна частина аміаку потрапляє в печінку й трансформується в безпечну сечовину або глутамін.
За ураження гепатоцитів (клітин печінки) порушується знешкодження аміаку, і він вільно проникає в кровотік, а потім — у судини головного мозку, пригнічуючи функції центральної нервової системи.
Крім того, за розладу нормальної роботи печінки на головний мозок згубно впливають інші патологічні зміни: порушення кислотно-основного стану крові, дисбаланс мікроелементів і електролітів, зниження рівня глюкози, а також різні токсини й отрути, не затримані печінкою.
Основні клінічні прояви
Інтенсивність клінічних проявів залежить від стадії печінкової енцефалопатії. Спочатку патологічні зміни виявляються лише за допомогою спеціальних інструментальних досліджень або у вигляді помилок під час виконання спеціальних тестів; симптоми непомітні для хворого та його оточення. З часом захворювання прогресує, його ознаки стають очевидними. Серед них часто спостерігаються:
- розлад сну (пацієнт плутає час доби, основна активність проявляється вночі, тоді як удень він відчуває розбитість, сонливість і виражену втому);
- дратівливість, пустотливість, відсутність мотивації до досягнення цілей та інтересу до раніше важливих для пацієнта речей та ідей;
- порушення орієнтованості в часі, місці, просторі;
- напади агресії та неадекватної поведінки;
- різноманітні види пригнічення свідомості аж до коматозного стану;
- посилення одних рефлексів і ослаблення інших;
- м’язова слабкість, зниження рухової активності, схильність до повільного виконання дій;
- тремтіння кінцівок, голови, «грюкаючий» тремор (астериксис — неритмічні посмикування при м’язовому напруженні);
- монотонна повільна мова, короткі відповіді в бесіді та небажання пацієнта самому починати розмову, шукати теми для обговорення;
- різні порушення чутливості;
- вкрай рідко — судомний синдром;
- «печінковий» (неприємний, солодкуватий, іноді гнильний) запах з рота.
Стадії розвитку патологічного процесу
Явним проявам передують зміни, що свідчать про початок розвитку патологічного процесу; їх можна визначити тільки за поглибленого обстеження. Якщо за допомогою різних тестів виявляються відхилення від норми, говорять про наявність латентної (нульової) стадії захворювання.
Традиційно розрізняють чотири стадії перебігу печінкової енцефалопатії:
| Стадія | Характерні прояви |
|---|---|
| I стадія | Незначні розлади орієнтації, тривожність, депресія або безпричинна радість, порушення уваги, циклу сну |
| II стадія | Очевидне порушення орієнтованості в часі та місці, особистісні зміни, епізоди неадекватної поведінки, розлади координації та виконання фізичних і розумових навантажень, астериксис |
| III стадія | Млявість, сонливість, виражене порушення свідомості (пацієнт реагує на подразники — гучний голос, біль, яскраве світло), стійке порушення орієнтованості, переважно неадекватна поведінка |
| IV стадія | Коматозний стан |
Різновиди печінкових енцефалопатій
Залежно від причини розвитку виділяють такі типи печінкової енцефалопатії:
- Тип А — викликається гострою печінковою недостатністю;
- Тип В — причинний фактор — портосистемний шунт (судина, по якій кров потрапляє в загальний кровотік, не проходячи через печінку, відповідно, не знешкоджуючись від отрут і токсичних речовин);
- Тип С — виникає внаслідок наявності важкого захворювання печінки — цирозу.
За характером перебігу печінкова енцефалопатія буває:
- рецидивуючою (між епізодами клінічних проявів проходить шість або менше місяців);
- персистуючою (спостерігаються постійні патологічні зміни поведінки поряд з епізодами очевидних виражених проявів).
Критерії постановки діагнозу
Від того, наскільки швидко лікар встановить діагноз печінкової енцефалопатії, багато в чому залежить ефективність лікування. Допомогти в цьому можуть такі етапи обстеження:
- Опитування. З бесіди часто стає зрозуміло, чи є у хворого захворювання печінки, шкідливі звички, фактори, що викликали розвиток печінкової енцефалопатії. Іноді під час розмови з хворим можна виявити порушення мови, зниження інтелекту, пам’яті, астериксис тощо.
- Огляд. Дозволяє виявити жовтяницю, «голову медузи» (розширення підшкірних вен на животі), пальмарну еритему (почервоніння долонь), гінекомастію (збільшення молочних залоз у чоловіків), судинні зірочки, розчухи на шкірі та інші ознаки, що свідчать про наявність тяжких захворювань печінки.
- Використання спеціально розроблених шкал і тестів. Оцінюють психологічні, когнітивні та моторні порушення.
- Електроенцефалографія. Часто застосовується для виключення інших захворювань головного мозку, наприклад епілепсії.
- Біохімічний аналіз крові. Проводиться для оцінки функцій печінки; головним чином визначають рівень аміаку, а також АСТ, АЛТ, білірубіну, загального білка, електролітів та інших показників.
- Комп’ютерна томографія. Виконується з метою виключення інших патологій головного мозку (наприклад, крововиливів).
Крім цих діагностичних заходів, лікар проводить обстеження для виявлення захворювань печінки та чинників, що викликали виникнення печінкової енцефалопатії. Для цього використовуються:
- загальний аналіз крові;
- загальний аналіз сечі;
- ультразвукове дослідження печінки;
- фіброгастродуоденоскопія (часта ознака цирозу печінки — варикозне розширення вен стравоходу);
- фіброеластометрія печінки (дозволяє оцінити ступінь фіброзу печінки — заміну нормальної печінкової тканини сполучною, що спостерігається при цирозі);
- магнітно-резонансна та комп’ютерна томографія органів черевної порожнини;
- колоноскопія, іригоскопія, ректороманоскопія;
- біопсія печінки, а також інші способи діагностики за потреби.
Лікування печінкової енцефалопатії
Після встановлення діагнозу лікар негайно розпочинає терапію. Основні напрямки боротьби з цим небезпечним станом включають шість ключових принципів.
1. Вплив на причину, що викликала розвиток енцефалопатії
Найчастіше саме цей захід становить левову частку всієї терапії. За отруєнь отрутами використовують антидоти (наприклад, при передозуванні парацетамолу ефективний ацетилцистеїн), за шлунково-кишкових кровотеч проводять кровоспинне лікування тощо.
2. Застосування лактулози та лактилолу
Препарати перешкоджають всмоктуванню аміаку з кишечника в кров і виводять його з організму з калом. Ці засоби дуже ефективні, швидко знижують рівень аміаку в крові та сприяють зменшенню проявів печінкової енцефалопатії.
3. Використання антибактеріальних препаратів
Застосовуються для зменшення кількості мікробів, що живуть у кишечнику та синтезують азотисті речовини, з яких може утворюватися аміак. Найефективніші та найчастіше призначувані представники — рифаміцин і неоміцин, однак до використання рекомендуються також пароміцин, метронідазол, ванкоміцин.
4. Призначення L-орнітину-L-аспартату (LOLA)
Це найважливіший препарат, застосування якого призводить до швидкого знешкодження утвореного аміаку.
5. Дотримання дієти
Обмежують кількість білка в їжі — не більше 1,5 грама на 1 кілограм ваги хворого. За коматозного стану короткочасно знижують споживання білка на добу до 1 грама на 1 кілограм. Рекомендовано переважне споживання молочного білка, а також збільшення вживання овочів і зелені, оскільки клітковина виводить надлишок аміаку з кишечника.
6. Трансплантація печінки
У зв’язку з великою кількістю ускладнень після операції, високою вартістю, а також вимушеною зміною способу життя пацієнта та потребою в постійному прийомі лікарських препаратів пересадка печінки виконується нечасто. Питання про трансплантацію розглядається за неефективності лікування та спрямоване на збільшення тривалості життя.
Крім перерахованих способів терапії, коригуються всі порушення в організмі: електролітні, гемодинамічні, кислотно-основні розлади, набряк мозку тощо.
Прогноз і висновок
Прогноз розвитку захворювання напряму залежить від обсягу ураження гепатоцитів і своєчасності початку терапії. За виникнення печінкової енцефалопатії на тлі хронічних захворювань печінки результат у більшості випадків сприятливий, чого не можна сказати про ситуації, коли спостерігається раптове гостре обширне ураження печінкової тканини (наприклад, при гепатитах алкогольної, автоімунної, лікарської етіології).
Раннє звернення по медичну допомогу, ретельна діагностика та комплексне лікування, що включає усунення причини, медикаментозну терапію та дієту, дають змогу значно покращити стан пацієнта та уникнути небезпечних ускладнень.
