Портальна гіпертензія: лікарський огляд 3-х форм і стадій, способів діагностики і сучасних методів лікування

Що таке портальна гіпертензія?

Під портальною гіпертензією розуміють стан, при якому відбувається підвищення тиску у ворітній вені, яка впадає в печінку, внаслідок наявності блоку, розташованого вище, нижче або в самому органі.

При підвищенні цих цифр розвиваються класичні прояви захворювання, об’єднані в синдром портальної гіпертензії, що включають в себе формування варикозно розширених вен шлунка, стравоходу, прямої кишки і інші прояви. Вважається, що дана патологія частіше вражає представників чоловічої статі, співвідношення становить 5 : 1.

Що являє собою портальна вена?

Портальна (ворітна) відень (латинською — «vena portae») здійснює збір венозної крові практично від усіх органів, що знаходяться в порожнині живота: шлунка, нижньої третини стравоходу, кишечнику, селезінки і підшлункової залози. Винятком є нижня третина прямої кишки. Далі венозна кров спрямовується в печінку, де ворітна вена поділяється на більш дрібні гілки, і, проходячи через гепатоцити, (печінкові клітини) здійснюється процес детоксикації – «очищення» від шкідливих, токсичних речовин. Потім менші за діаметром гілки об’єднуються в єдину печінкову вену, яка впадає в ще більшу — нижню порожнисту (на латині — «vena cava inferior»), від якої кров відходить в правий шлуночок головного органа кровообігу — серця. Із цим великим посудиною ворітна вена здатна формувати специфічні «запасні шляхи», що йдуть в обхід печінки — портокавальные анастомози, які необхідні в ряді випадків для зниження навантаження на паренхіматозний орган.

Причини виникнення гіпертензії потральной

В залежності від місця блокування портальної вени розрізняють наступні види портальної гіпертензії:

• надпеченочную;
• печінкової (пре-, пост – та синусоїдальну форму — в залежності від розташування до венозної синусам печінки);
• подпеченочную.

Надпечінкова портальна гіпертензія

Надпечінкова портальна гіпертензія може виникати в результаті:

• тромбоз печінкових вен або, іншими словами, синдрому Бадда-Кіарі — формування згустку крові, що перешкоджає кровотоку в судині;
• обструкції (закриття просвіту) нижній статевої вени через наявність пухлиноподібного утвору, вродженої мембрани посудини;
• патології серцево-судинного апарату — констриктивного або важкого ексудативного перикардиту — запальних захворювань зовнішньої оболонки серця, що супроводжуються злипанням її листків або наявності в перикардіальній порожнині великої кількості ексудату — специфічної рідини; пороків серця, наприклад, трикуспідального недостатності (некоректною функції тристулкового клапана, розташованого між правими відділами серця).

Внутрипеченочная портальна гіпертензія

Внутрипеченочная форма формується при:

• хвороби Коновалова-Вільсона, що характеризується патологічним утворенням міді в організмі;
• полікістозі — наявності в печінці безлічі округлих утворень, заповнених рідиною;
• амілоїдозі і гемохроматозі — відкладення в тканині печінки специфічного білка-амілоїду або заліза;
• шистосомозе — паразитарної патології, ендемічна для африканських країн;
• туберкульоз — інфекційної хвороби, викликаної паличкою Коха;
• саркоїдозі — захворювання з утворенням в печінці та інших органах специфічних гранульом;
• цирозі печінки різної етіології — алкогольної, біліарної (при патології жовчовивідних шляхів), вродженому фіброзі та ін;
• важкому вірусний гепатит — запалення печінки;
• злоякісних новоутворень, наприклад, карциномі;
• тривалому впливі токсичних речовин — миш’яку, ртуті;
• важкому бактеріальному холангіті — інфекційному гнійному ураженні жовчовивідних шляхів.

Підпечінкова портальна гіпертензія

Підпечінкова портальна гіпертензія може бути наслідком таких захворювань:

• артеріовенозної мальформації — аномально розвинених судин печінки;
• тромбозу ворітної та селезінкової вени;
• тропічної спленомегалії (збільшення селезінки) невідомої природи — синдром Ба.

Ознаки портальної гіпертензії

Стадії розвитку хворобливого стану

Прояви захворювання залежать від стадії захворювання. Розрізняють:

• компенсовану (доклінічну) стадію — тиск у ворітній вені 400 мм водяного стовпа. Прояви: загальна слабкість, підвищена втомлюваність, нездужання, періодично тяжкість у правому підребер’ї, але варто відзначити, що симптоматика захворювання деякий час може і зовсім бути відсутнім;
• субкомпенсована, при якій формується варикозне розширення вен прямої кишки, шлунка (кардіальної частини), стравоходу; виникають болі в правому і лівому підребер’ї через збільшення печінки і селезінки в розмірах (гепато – і спленомегалія) через застою в них великої кількості крові; порушення в роботі органів травлення — здуття живота, підвищене газоутворення, печія, нудота, блювання, відчуття гіркоти у роті, свербіж шкіри; асцит — скупчення вільної рідини в черевній порожнині. Тиск у портальній вені тримається на рівні 400 — 600 мм водяного стовпа;
• декомпенсована — загальний стан помітно погіршується, об’єм рідини в черевній порожнині зростає аж до формування напруженого асциту; приєднуються серйозні ускладнення портальної гіпертензії — кровотечі, печінкова енцефалопатія.

Супутні клінічні ознаки

Крім того, можна відзначити наступні важливі симптоми, за якими можна запідозрити наявність портальної гіпертензії:

• втрата ваги, яка супроводжує всі тяжкі захворювання печінки;
• спонтанно виникають гематоми різної локалізації;
• печінкові долоні — почервоніння (гіперемія) області підвищення мізинця і великого пальця руки;
• телеангіектазії — специфічні судинні «зірочки»;
• печінковий запах з рота (fetor hepaticus), який нагадує запах сирої печінки;
• жовтушність шкірного покриву через формування печінкової недостатності і виходу в кров великої кількості незв’язаного білірубіну;
• периферичні набряки, частіше гомілок і стоп — через порушення белковосинтетической функції печінки;
• атрофія м’язів і м’язові судоми;
• потемніння сечі і посветленіе калу — через дефект метаболізму білірубіну;
• сексуальна дисфункція, гінекомастія (збільшення грудей у представників сильної статі) та атрофія яєчок — із-за дисбалансу статевих гормонів;
• параумбиликальные грижа — випинання внутрішніх органів, розташованих навколо пупка.

Важливі ускладнення захворювання

Чому розвиваються кровотечі при портальній гіпертензії?

Саме грізне ускладнення портальної гіпертензії – кровотеча, формується з варикозно-розширених вен прямої кишки, стравоходу і шлунка при «відкритті» портокавальних анастомозів — захисних судинних обхідних систем:

• між нижньої третини стравоходу і початкової (кардіальної) частиною шлунка (гастроэзофагеальные);
• нижньою порожнистою веною і нижньої третини прямої кишки (гемороїдальні);
• околопупочными венами і нижньої порожнистої — поверхневі підшкірні вени стають збільшеними в обсязі, змеевидно звитими («голова медузи»).

Венозні стінки відрізняються від артеріальної відсутністю м’язової стінки, з цієї причини вони дуже тонкі, легко розтяжним і розриваються при найменшому впливі на них.

Печінкова енцефалопатія

Не менш серйозним і загрожувати життю станом є печінкова енцефалопатія, яка розвивається із-за того, що внаслідок відкриття портокавальних анастомозів, кров, з містяться в ній токсичними речовинами (головним чином аміаком), потрапляє в головний мозок, проходячи в обхід печінки, тим самим процес її детоксикації (очищення, знешкодження) не відбувається. У своєму розвитку проходить чотири послідовні стадії, які характеризуються:

• порушенням сну (инсомнией), дратівливістю, проблеми з концентрацією уваги, схильністю до депресивних станів;
• дезорієнтацією в просторі і часі, сплутаністю свідомості, підвищеною сонливістю, неадекватністю поведінки;
• сопором — станом заціпеніння, субкомой;
• власне печінковою комою — повною втратою свідомості, порушенням функцій кровообігу і дихання.

Інші можливі ускладнення

Також важливими ускладненнями є:

• асцит, в результаті якого вільна рідина може інфікуватися різної патогенною мікрофлорою, що призведе до перитоніту — запалення листків очеревини з можливим розвитком сепсису і інфекційно-токсичного шоку, часто закінчуються смертельним результатом;
• ниркова недостатність, яка виникає при тривалому венозному застої крові і дії на орган токсичних продуктів азотистого обміну;
• гідроторакс — скупчення рідини в плевральній порожнині з-за постійного тиску на легені збільшеними в розмірах печінкою і селезінкою і порушення кровообігу в легеневої тканини. Не менш часто в легенях виникають інфекційно-запальні захворювання — пневмонії.

Діагностика портальної гіпертензії

Проводиться лікарями-терапевтами, хірургами, эндоскопистами, гастроентерологами. Для точного виявлення портальної гіпертензії використовуються такі діагностичні методи:

• загальний аналіз крові, за допомогою якого можна виявити зниження рівня гемоглобіну, зменшення кількості тромбоцитів, лейкоцитів і еритроцитів (при розвитку гіперспленізму — синдрому підвищеного руйнування клітин крові селезінкою);
• біохімічний аналіз крові — збільшення рівня білірубіну, трансаміназ — АЛАТ і АСАТ;
• визначення маркерів вірусних гепатитів;
• ультразвукове дослідженнядозволяє визначити структуру і розмір печінки і селезінки, тиску в портальній вені, звивистість і розширення судин, наявність колатералей (анастомозів), вільної рідини в черевній порожнині, обсяг і швидкість кровотоку, візуалізувати тромби на різних ділянках судинної мережі;
• фіброгастроскопія — для виявлення і оцінки ризику кровотечі та варикозно розширених вен;
• ректороманоскопія — для оцінки стану вен прямої кишки;
• комп’ютерна і магнітно-резонансна томографія виконується при недостатньої, неповної інформативність ультразвукового дослідження, для виявлення аномалії розвитку судин, злоякісних або доброякісних новоутворень, більш детальної візуалізації тромбів;
• селективна ангіографія – «золотий стандарт» оцінки кровотоку;
• катетерна інвазивна методика визначення (HPVG) портальної гіпертензії — один з новітніх методів визначення тиску у ворітній вені.

Сучасні погляди на лікування портальної гіпертензії

Основні завдання лікування

• зниження тиску у ворітній вені. З цією метою використовуються нітрати (не рекомендується монотерапія) — Ізосорбіду-5-мононітрат; бета-блокатори неселективного характеру — Пропранолол, Обзидан, Анаприлін, Тимолол, Надолол. Найбільш ефективно використання комбінації двох груп препаратів, але помітними мінусами є негативний вплив на нирки;
• профілактика і зупинка кровотечі. Перший пункт полягає в призначенні бета-адреноблокаторів при наявності варикозних вузлів невеликого діаметру і їх ендоскопічному легування (перев’язці за допомогою еластичних кілець). Для зупинки кровотеч використовують тампонаду (здавлення зсередини) стравоходу за допомогою спеціального зонда Блекмора; ендоскопічну склеротерапію — введення в порожнину стравоходу спеціальних речовин, що сприяють закупорці просвіту вен — Соматостатину, Октреотиду.
• нормалізація системи згортання крові. Зводиться до призначення препаратів, що містять вітамін К (Вікасол та ін);
• корекція печінкової недостатності — здійснюється шляхом призначення гепатопротекторних засобів (Гепасол, Тіотриазолін, Берлітіон, Есенціале), белковозамещающих препаратів і дезінтоксикаційної терапії (Альбумін, Реополіглюкін, Трисоль);
• зв’язування токсичних продуктів азотистого обміну. Для цієї мети використовується препарат, що сприяє зв’язуванню і виведенню з організму аміаку — Гепа-мерц.

Оперативне лікування

При неефективності консервативної терапії переходять до хірургічних втручань. В даний час використовують:

• портосистемне шунтування — накладання штучних колатералей з метою розвантаження печінки;
• емболізацію селезінкової артерії ретроэндоваскулярным способом — використовується для усунення явищ гіперспленізму;
• спленектомія — зводиться до видалення селезінки, якщо вона збільшена до такої міри, що здавлює органи черевної порожнини;
• трансплантацію (пересадку печінки — дозволяє зменшити прояви портальної гіпертензії, асциту, печінкової енцефалопатії, повторних кровотеч з варикозно розширених вен.

Висновок

Портальна гіпертензія є чи не найбільш грізним станом, свого роду «бомбою уповільненої дії», так як в будь-який момент може виникнути будь-яке з життєзагрожуючих ускладнень, що без своєчасної допомоги може закінчитися летальним результатом. Але з впровадженням новітніх способів профілактики і лікування даного захворювання прогноз для життя таких пацієнтів значно покращився.