Атаксія: 5 основних причин і 10 ключових симптомів – у статті лікаря-невролога

Слово «атаксія» людини, що не має медичної освіти, ставить у глухий кут. Насправді ж все набагато простіше, ніж здається на перший погляд. Атаксія – це порушення координації руху, яке зустрічається при багатьох патологіях нервової системи. І якщо заглибитися в термінологію, то самостійним захворюванням вона не є. Атаксія – це симптом, найчастіше основний прояв якогось серйозного неврологічного недуги.

Атаксія – це?

Атаксія (від грец. ataxia – безлад, хаотичність) – це таке порушення координації руху, яке не супроводжується паралічами і парезами і характеризується втратою рівноваги в спокої та/або під час ходьби, а також іноді поєднується з такими симптомами, як погіршення зору, розлад листи, зміна мови хворого та ін.

Руху у пацієнтів, які страждають атаксією, стають надмірно розмашистими, незграбними, порушується нормальна послідовність рухів. Це значно погіршує їх життєдіяльність, перешкоджає виконанню якої-небудь роботи і є причиною інвалідності.

Найчастіше діагностика деяких видів атаксія є складною із-за відсутності високоспецифічних методів дослідження. Лікування атаксії безпосередньо пов’язане з причиною її виникнення і в більшості випадків носить симптоматичний характер.

Види атаксія

Залежно від ураженого відділу нервової системи атаксії поділяються на:

  • мозочок атаксію (виникає внаслідок дегенеративних процесів в півкулях або хробака будь ласка мозочка);
  • сенситивную атаксію (з’являється при ураженні периферичних нервів – поліневропатіях або при ураженні задніх стовпів спинного мозку);
  • вестибулярну атаксію (є проявом дисфункції вестибулярного апарату або вестибулярного нерва);
  • коркові або лобову атаксію (виникає при ураженні лобових часток головного мозку, рідше скронево-потиличних областей).

Також в залежності від прояву, тобто з’являється атаксія під час руху або в спокої, розрізняють атаксію динамічну і статичну відповідно.

Причини виникнення недуги

Мозочкові атаксії — найбільша група атаксія. Виникають внаслідок ураження мозочка або порушення його зв’язків з великими півкулями. Залежно від швидкості розвитку і прогресування поділяються на гострі, підгострі і хронічні мозочкові атаксії.

Причиною виникнення гострої мозочкової атаксії є:

  • інсульти, локалізовані в мозочку;
  • інфекційні захворювання;
  • постінфекційної ускладнення (абсцеси, енцефаломієліт тощо);
  • отруєння деякими групами препаратів (солі літію, антихолінестеразні препарати – фізостигмін, прозерин).

Підгостра мозочкова атаксія з’являється в результаті таких захворювань:

  • розсіяний склероз;
  • субарахноїдальний крововилив (наслідок геморагічного інсульту та черепно-мозкової травми);
  • приватний випадок синдрому Гійена — Барре – синдром Міллера — Фішера;
  • пухлини мозочка;
  • алкоголізм, який призводить до енцефалопатії Верніке;
  • токсикоманія;
  • отруєння парами бензину, ртуттю і т. п.
Читайте також:  Мігрень: 4 періоду симптомів, огляд лікарем-неврологом 10 найбільш ефективних методів лікування

Хронічні мозочкові атаксії є наслідком дегенеративних процесів і поділяються на первинні та вторинні.

Первинна дегенерація структур мозочка виникає з причини:

  • спадковості (група спадкових мозочкова атаксія);
  • атрофічних процесів у головному мозку (наприклад, хвороба Паркінсона, хвороба Альцгеймера тощо);
  • ідіопатичною мозочкової дегенерації (тобто достовірних причин виникнення даної групи атаксія не встановлено).

Причиною вторинних хронічних мозочкова атаксія є:

  • розсіяний склероз;
  • паранеопластичний синдром;
  • гіпотиреоз;
  • синдром мальабсорбції (порушення всмоктування поживних речовин у кишечнику, зокрема вітаміну Е);
  • непереносимість глютену;
  • алкоголізм;
  • хвороба Вільсона — Коновалова (порушення обміну міді в організмі);
  • пухлини мозочка.

Сенситивна атаксія виникає в результаті ураження

  • периферичних нервів, які несуть інформацію про глибокої чутливості у головний мозок (дифтерійна, діабетична, алкогольна поліневропатія);
  • спинного мозку, а саме його задніх стовпів, в яких проходять волокна глибокої чутливості, які постачають інформацію від периферії до головного мозку (фунікулярний мієлоз, пухлини, спинна сухотка та ін).

Вестибулярна атаксія з’являється в результаті пошкодження вестибулярного нерва або вестибулярного органу, який знаходиться у внутрішньому вусі. Цей вид атаксії з’являється при хворобі Меньєра, пухлинах в області дна IV шлуночка, інфекціях внутрішнього вуха, травмах, що супроводжуються переломом основи черепа.

Коркова атаксія, або по-іншому лобова, виникає внаслідок патологічних процесів в лобових частках або потилично-скроневої ділянки мозку. Ураження структур мозку може виникати при енцефалітах, абсцесах, черепно-мозкових травмах, інсультах різної етіології та ін.

Як розрізнити атаксії? Симптоми

Симптоматика при мозочкових атаксиях дуже схожа, і найчастіше відмінності мінімальні, що сильно ускладнює діагностику. Основними симптомами є:

  • порушення рівноваги в позі Ромберга (пацієнт стоїть з закритими очима і витягнутими перед собою руками, стопи повинні стояти разом);
  • зміна ходи (хворий широко розставляє ноги при ходьбі, хитається, не може швидко розвернутися);
  • порушується мова (з’являється дизартрія – мова такого хворого монотонна, уривиста);
  • дисметрия (тобто порушення координації рухів в кінцівках. Дисметрию виявляють за допомогою пальце-носової проби – пацієнт з закритими очима намагається потрапити вказівним пальцем в кінчик носа і колінно-п’яткової проби – спроба провести стопою по іншій нозі від коліна вниз);
  • зниження м’язового тонусу в кінцівках;
  • інтенційний тремор (з’являється при наближенні до мети, в спокої відсутня);
  • ністагм (мимовільні маятникоподібні рухи очних яблук);
  • тремтіння тулуба і голови (титубация);
  • окорухові порушення;
  • порушення синхронності при виконанні швидких чергуються рухів (проба на диадохокинез – хворого просять здійснювати рухи руками, ніби він вкручує лампочки).
Читайте також:  Епілепсія: лікар-невролог про причини, симптоми, типах нападів і огляд 5 груп препаратів для лікування

Також з’являються симптоми, характерні для захворювання, що викликало мозочок атаксію.

Окрему групу становлять спадкові мозочкові атаксії. Основною їх ознакою є спадкування або за аутосомно-домінантним (обов’язково хворий один або обоє батьків), або за аутосомно-рецесивним типом (батьки є носіями патологічного гена і будуть здорові, хворі в даному випадку діти).

Найпоширенішим варіантом аутосомно-рецесивних атаксія є атаксія Фрідрейха (уражаються в основному провідні шляхи від спинного мозку до мозжечку). Для неї характерно:

  • початок віком 8 — 15 років;
  • порушення координації рухів в тулубі та кінцівках поєднується з відсутністю сухожильних рефлексів;
  • формується спастичність в ногах;
  • кіфосколіоз;
  • стопа Фрідрейха (високий звід стопи з перерозгинанням пальців);
  • зміна почерку;
  • дизартрія;
  • кардіоміопатія (захворювання міокарда).

Прогноз у даної хвороби невтішний, приблизно через 10 — 15 років хворий втрачає здатність самостійно себе обслуговувати.

Синдром Луї — Бар, або атаксія-телеангіоектазія, крім прогресуючої мозочкової атаксії має такі ознаки:

  • ранній початок (іноді до 4 років);
  • телеангіектазії на шкірі і в області очей (своєрідні добре помітні судинні сіточки);
  • порушення імунітету (зниження рівня IgA і IgE);
  • затримка розумового розвитку;
  • передчасне старіння шкіри і волосся.

Атаксія П’єра Марі є одним з варіантів аутосомно-домінантних мозочкова атаксія. Її особливостями є:

  • дебют хвороби у віці 20 — 30 років;
  • порушення моторики й координації, що супроводжується підвищенням сухожильних рефлексів і появою патологічних стопных знаків;
  • дизартрія.

Специфічними ознаками сенситивний атаксії є погіршення ходьби у хворого при відсутності контролю зору (в темряві, з закритими очима). Так як у даної групи пацієнтів порушено суглобово-м’язове почуття, вони не відчувають своїх рухів. Часто такі хворі скаржаться, що ходять ніби за «ватяною подушці». Тому для них характерна повільна хода з опущеною вниз головою (вони намагаються контролювати кожен свій крок з допомогою зору), а ноги вони опускають на підлогу з силою, як би придавлюючи стопу («штамп хода»).

Основні симптоми вестибулярної атаксії – це запаморочення, що супроводжується нудотою, іноді блюванням; ністагм, порушення слуху на одній стороні. Порушення координації посилюється при рухах очей, голови. Хворі уникають різких поворотів, дуже обережно змінюють положення тіла. Дисметрия у таких пацієнтів відсутній.

Коркова атаксія проявляється слабкістю в нозі протилежної сторони, тобто при ураженні лівої лобової частки страждати буде права нога. Контроль зору при ходьбі не позначається на вираженості атаксії. Хворих зазвичай кидає в бік патологічного вогнища. Також виявляються і інші симптоми, характерні для ураження лобової частки: зміна особистості, агресивність, порушення нюху та ін

Читайте також:  БАС (бічний аміотрофічний склероз): лікар-невролог в огляді 4-х форм і можливості їх лікування

Діагностика атаксія

Мозочкові атаксії Сенситивна атаксія Вестибулярна атаксія Коркова атаксія
  • МРТ/КТ з внутрішньовенним контрастуванням (виявить атрофію мозочка або спинного мозку в шийному відділі);
  • ЕЕГ (при атаксії Фрідрейха відбувається редукція альфа-ритму і поява дельта – і тета-активності);
  • аналіз імунного статусу (зниження рівня IgA і IgE при синдромі Луї — Бар);
  • ДНК-діагностика (виявлення патологічних генів).

 

  • электронейро-міографія (ЭНМГ) – виявляє демиелинизацию сенсорних волокон периферичних нервів;
  • МРТ спинного мозку (може виявити атрофію в задніх канатиках, пухлини).
  • МРТ/КТ головного мозку (виявлення патологічних осередків в області внутрішнього вуха, дна IV шлуночка);
  • викликані потенціали (відсутність або зниження амплітуди);
  • стабилометрия.
  • МРТ/КТ головного мозку (виявлення ураження лобової частки);
  • нейропсихоло-гическое тестування (зміна особистості, емоційна нестійкість, зниження критики до свого стану).

Сучасні аспекти лікування атаксія

Основним принципом лікування всіх видів атаксія (крім спадкових мозочкових) є усунення основного захворювання, яке викликало порушення моторики й координації. Також застосовується симптоматична (бетагістин, цинаризин, тіотриазолін, антихолінестеразні препарати – прозерин; нейромідин, келтикан, нуклео-ЦМФ), загальнозміцнююча (вітаміни групи В – комбилипен, нейровітан; АТФ, алое, циофлавин, мексидол) і нейропротективна терапія (церебролізин, глиатилин, цераксон).

У лікуванні мозочкова атаксія особливе місце належить лікувальної фізкультури. Завдяки специфічним комплексам вправ поліпшується координація, зміцнюються м’язи пацієнтів. Для зниження вираженості тремору в руках хворі носять утяжеляющие браслети (близько 600 — 800г). З медикаментозної корекції тремору слід виділити такі препарати, як клоназепам, вальпраком, депакин хроно, топірамат. Вкрай рідко застосовують ізоніазид в поєднанні з віт. В6.

При лікуванні атаксії Фрідрейха деякий ефект надає аналог коензиму Q10 ідебенон. При атаксії П’єра Марі позитивне дію надає амантадин (мідантан), буспірон. Також часто при мозочкових атаксиях призначається курс лікування полівітамінами, вітаміном Е.

Прогноз при мозочкових атаксиях несприятливий. Досі не розроблені методи, повністю позбавляють від хвороби. З плином часу захворювання прогресує і призводить до стійкої інвалідності.

Висновок

Як такої профілактики мозочкова атаксія не існує. Пацієнти повинні уникати інфекційних захворювань, черепно-мозкових травм, вживання алкоголю. Даній категорії пацієнтів не рекомендується мати дітей, вступати в родинні шлюби.