Печінкова недостатність: 8 клінічних синдромів, огляд більш ніж 10 груп препаратів і показань до пересадки печінки

Що таке печінкова недостатність? Печінкова недостатність (гепатоцелюлярна недостатність) – патологічний стан, що включає розвиток комплексу симптомів, що виникають на тлі порушення функцій печінки внаслідок пошкодження її паренхіми.

Складно переоцінити значимість печінки, яка виконує безліч важливих функцій в організмі:

  • знешкоджує отрути, токсини, алергени;
  • бере участь в синтезі енергетичних речовин;
  • забезпечує формування білків, гормонів, холестерину, ліпідів, жовчних кислот і багато чого іншого;
  • запасає вітаміни, макро – і мікроелементи;
  • продукує жовч;
  • депонує великий об’єм крові і так далі.

Етіологія виникнення печінкової недостатності

Причини розвитку гострої гепатоцелюлярної недостатності

Гостре ураження печінки виникає в результаті дії наступних факторів:

  • інфекції (віруси гепатиту, герпесу, цитомегаловірус);
  • паразити (ехінококки, лямблії);
  • ліки (парацетамол та інші нестероїдні протизапальні засоби, цитостатичні, протитуберкульозні, протипухлинні препарати, антибіотики та інші);
  • токсини (альдегіди, феноли, миш’як, отруйні гриби, особливо бліда поганка, мухомор);
  • алкоголь;
  • імунна аутоагресія (аутоімунний гепатит);
  • порушення кровообігу (захворювання серцево-судинної системи, а також синдром Бадді — Кіарі);
  • ускладнення перебігу вагітності HELLP — синдром, розрив печінки внаслідок розвитку прееклампсії, гострий жировий гепатоз вагітних).

Причини розвитку хронічної гепатоцелюлярної недостатності

Хронічні хвороби печінки, що провокують розвиток печінкової недостатності:

  • цироз;
  • хронічний гепатит (вірусний, аутоімунний, алкогольний, лікарський та інші);
  • спадкові печінкові захворювання, наприклад, хвороба Вільсона — Коновалова.

Злоякісні новоутворення печінки:

  • гепатоцелюлярна карцинома, гепатобластома, холангіокарцинома та інші;
  • метастатичне ураження пухлини іншої локалізації.
Деякі патологічні стани, наприклад, аутоімунний і алкогольний гепатити, синдром Бадді — Кіарі, можуть призводити до печінкової недостатності в результаті гострого ураження печінки, так і в результаті довгостроково протікає хронічного процесу.

Класифікація печінкової недостатності

За характером перебігу:

  • гостра (блискавична, фульмінантна);
  • підгостра;
  • хронічна.

Причини виникнення:

  • ендогенна;
  • екзогенна;
  • змішана.

Симптоми печінкової недостатності

Які синдроми спостерігаються при печінковій недостатності

Печінково-клітинна недостатність включає в себе розвиток наступних основних синдромів:

Синдром Клінічні прояви
Жовтяничний
  • фарбування шкірного покриву, видимих слизових оболонок і склер очних яблук в яскравий жовтий колір з червонуватим відтінком;
  • шкірний свербіж;
  • може бути знебарвлення калу і зміна кольору сечі на більш темний.
Геморагічний
  • схильність до кровотеч (частіше всього шлунково-кишкових, маткових, носових), що довго не останавливающимся;
  • поява крововиливів в тканинах навіть при незначних травмах.
Набряково-асцитичний
  • накопичення асцитичної рідини в черевній порожнині;
  • дифузний набряк тканин, переважно в області обличчя, верхніх і нижніх кінцівок.
Больовий
  • тупий, розпираючий біль в області правого (при спленомегалії і лівого) підребер’я.
Диспепсичний
  • нудота, блювання;
  • гіркота, сухість у роті;
  • зниження або відсутність апетиту;
  • дискомфорт в області живота;
  • «бурчання», «плескіт» в животі;
  • підвищене газоутворення;
  • нестійкий стілець (можливо чергування запорів і діареї).
Гарячковий

 

  • періодично спостерігається підвищення температури тіла.
Суглобовий
  • больові відчуття в різних групах суглобів.
Поява «малих печінкових знаків» (рідко виникає один з ознак, частіше типово поєднання декількох)
  • гінекомастія, гіпотрофія яєчок;
  • пальмарна еритема;
  • телеагиоэктазии;
  • ксантелазми;
  • «малиновий» язик;
  • порушення менструального циклу.

Коли розвивається печінкова енцефалопатія?

Печінкова енцефалопатія проявляється виникненням наступних розладів:

Порушення Клінічні прояви
Психічні
  • порушення сну;
  • апатія, втомлюваність, зниження працездатності;
  • агресивність і дратівливість;
  • дезорієнтація пацієнта;
  • порушення свідомості (різної вираженості, аж до коми на останній стадії печінкової енцефалопатії).
Нервово-м’язові
  • поява патологічних рефлексів і пригнічення фізіологічних;
  • слабкість у м’язах, уповільнення дій;
  • «грюкання» тремор, тремтіння голови, кінцівок;
  • розлади чутливості;
  • судомний синдром.

Ускладнення гепатоцелюлярної недостатності

Розвиток ускладнень на тлі перебігу печінкової недостатності — далеко не рідкісне явище. Частіше за інших виникають:

  • кровотечі (переважно в шлунково-кишковому тракті, але зустрічаються маткові, носові, з післяопераційних ран і так далі);
  • гостре пошкодження нирок;
  • ураження центральної нервової системи (набряк мозку, печінкова кома);
  • виникнення інфекційних процесів, аж до генералізації (розвитку сепсису).

Лабораторні та інструментальні методи діагностики

Для встановлення діагнозу використовуються наступні способи діагностики:

Метод дослідження Можливі патологічні зміни
Загальний аналіз крові
  • зменшення кількості тромбоцитів;
  • зниження гемоглобіну, кількості еритроцитів;
  • прискорення осідання еритроцитів;
  • збільшення кількості лейкоцитів.
Біохімічний аналіз крові
  • збільшення вмісту печінкових трансаміназ, білірубіну, сечовини, креатиніну, лактатдегідрогенази;
  • зменшення рівня альбуміну, загального білка, холестерину, глюкози, калію, натрію, магнію.
Коагулограма
  • часто реєструється погіршення всіх показників факторів згортання крові.
Виявлення ознак вірусних гепатитів
  • при гепатиті А виявляються: IgM анти-HAV, IgG анти-HAV;
  • при гепатиті Е виявляються: IgM анти-HEV, IgG анти-HEV;
  • при гепатиті виявляються В: HBsAg, HBeAg, HBcAg, анти-НВс, IgM анти-НВс, анти-НВе, анти-HBs, HBV-DNA
  • при гепатиті D виявляються: IgM анти-HDV, IgG анти-HDV, HDAg, HDV-RNA;
  • при гепатиті С виявляються: анти-HCV IgG, анти-HCV core IgM, анти-HCV core IgG, анти-HCV NS, HCV-RNA;
  • при гепатиті G виявляються: HGV-RNA.
Виявлення ознак аутоімунного гепатиту
  • виявлення аутоантитіл: АNА, SMA, анти-LKM-1, анти-LC1, анти-LC3.
Виявлення ознак токсичного гепатиту
  • виявляється високий рівень токсичної речовини в крові та сечі (наприклад, парацетамолу).
Визначення рівнів феритину, міді, церулоплазміну крові
  • підвищений рівень феритину може свідчити про наявність гемохроматозу;
  • збільшення вмісту міді і зниження рівня церулоплазміну в крові зустрічаються при хворобі Вільсона — Коновалова.
Визначення рівня міді в сечі
  • виявлення високого рівня міді в сечі свідчить про хвороби Вільсона — Коновалова.
Проба калу на приховану кров
  • позитивна реакція Грегерсена говорить про попаданні крові в травний тракт (при цирозі печінки часто зустрічається кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу).
Аналіз асцитичної рідини
  • самий значимий ознака, оцінюваний при печінковій недостатності — наявність інфекції (ймовірність спонтанного бактеріального перитоніту), про що свідчать бактерії і велика кількість лейкоцитів, виявлених в асцитичної рідини.
Ультразвукове дослідження печінки, селезінки, підшлункової залози
  • ознаки цирозу, пухлин, гепатиту і так далі;
  • збільшення печінки і селезінки (гепатомегалія і спленомегалія).
Доплерографія судин печінки
  • порушення кровотоку в печінкових венах і артеріях, наявність тромбів або патології судин (наприклад, мальформації).
Фіброгастродуоденоскопія
  • варикозне розширення вен стравоходу.
Фиброэластометрия
  • виявлення фіброзу різних ступенів (наявність великої кількості сполучної тканини замість нормальної печінкової свідчить про цирозі печінки).
Біопсія печінки
  • виявлення злоякісних новоутворень, цирозу і багатьох інших патологій печінки.
Виконання тестування
  • виявлення психологічних і когнітивних порушень.
Електроенцефалографія
  • закономірні патологічні зміни при розвитку печінкової енцефалопатії.
При необхідності лікар може призначити й інші методи дослідження.

Особливості перебігу печінкової недостатності різної етіології

Причина розвитку печінкової недостатності Відмінні риси перебігу патології
Аутоімунний гепатит
  • при обстеженні виявляються антитіла, підвищений рівень глобулінів;
  • характерно підгострий перебіг захворювання.
Отруєння парацетамолом
  • низький або нормальний рівень білірубіну;
  • надзвичайно високий вміст трансаміназ;
  • стрімкий розвиток;
  • часто призводить до нирковому пошкодження та ацидозу.
Отруєння іншими гепатотоксичними препаратами
  • характерно підгострий перебіг;
  • клінічна картина може імітувати прояви цирозу.
Хвороба Вільсона — Коновалова
  • захворювання частіше схильні молоді люди;
  • наявність гемолітичної анемії;
  • високий рівень білірубіну в крові;
  • підвищення вмісту міді в сечі;
  • виявлення кілець Кайзера — Флейшера.
Гострий розлад кровообігу (ішемічні ушкодження печінки)
  • високий рівень трансаміназ;
  • підвищення вмісту креатиніну, лактатдегідрогенази;
  • в анамнезі хворого є дані про патології легенів або серцево-судинної системи.
Злоякісне новоутворення печінки
  • виявлення пухлини при обстеженні;
  • значне збільшення печінки;
  • виявлення маркерів пухлини.
Отруєння отруйними грибами
  • присутній факт вживання в їжу грибів;
  • наявність виражених ознак порушення роботи органів шлунково-кишкового тракту (блювота, діарея, болі в животі) після прийому в їжу грибів;
  • характерно гостре пошкодження нирок.
Синдром Бадда — Кіарі
  • збільшення печінки в розмірі, асцит;
  • виражені болі в животі;
  • виявлення порушення кровообігу у венах печінки при проведенні досліджень.

Схема лікування печінкової недостатності

  1. Заходи, спрямовані на лікування патологічного стану або захворювання, що стало причиною печінкової недостатності.
  2. Немедикаментозна терапія.
  3. Лікування з використанням лікарських препаратів.
  4. Заходи, спрямовані на попередження ускладнень печінкової недостатності.
  5. Вирішення питання про використання хірургічних методів лікування.

Немедикаментозна терапія

Хворі з ознаками печінкової недостатності госпіталізуються для лікування і обстеження в умовах стаціонару. При розвитку важких ускладнень пацієнти направляються у відділення інтенсивної терапії, де окрім лікування отримують цілодобове спостереження (у таких хворих ведеться погодинний контроль артеріального тиску, пульсу, частоти дихання, діурезу та насичення артеріальної крові киснем).

Пацієнтам з печінковою недостатністю рекомендовано постільний режим і обмеження фізичної активності.

Харчування хворих з печеною недостатністю має ряд особливостей:

  • середня кількість калорій в добовому раціоні — 1500 (причому на частку вуглеводів повинно припадати в середньому 300 кКал в добу);
  • за умови відсутності печінкової коми дозволяється вживання білкової їжі (у розрахунку 1,0 — 1,5 грама на кілограм ваги, але не більше 70 грамів на добу);
  • перевага віддається білків рослинного походження;
  • при появі ознак печінкової коми (або загрозу її розвитку) білкові продукти виключаються з раціону.

Лікарська терапія

Лікарські засоби використовуються для лікування як печінкової недостатності, так і розвилися ускладнень основного захворювання.

Препарати Надається ефект
Лактулоза (Дюфалак), лактилол
  • зменшують утворення аміаку в кишечнику, сприяють його швидкому виведенню з організму;
  • посилюють ріст нормальної мікрофлори кишечника, пригнічують розмноження патогенних мікроорганізмів.
Антибактеріальні засоби (Ципролет, Рифаміцин, Неоміцин, Ванкоміцин, Метронідазол)
  • запобігають утворення аміаку в кишечнику шляхом знищення патогенної мікрофлори.
L-орнітин-L-аспартат (Гепа — мерц)
  • знижує вміст аміаку;
  • володіє гепатопротекторним дію.
Гепасол-А, гепатамин, аміностеріл
  • забезпечують організм необхідними амінокислотами, які, в свою чергу, беруть участь у різних обмінних процесах.
Дезінтоксикаційні засоби (розчини Рінгера, глюкози, реополіглюкін та інші)
  • виводять небезпечні токсичні сполуки з організму;
  • відновлюють водно-електролітне рівновагу;
  • деякі є джерелом енергії (розчин глюкози).
Ентеросорбенти (Полісорб, Неосмектин, Ентеросгель)
  • використовуються при отруєнні грибами, парацетамолом і так далі, в якості препаратів, що зв’язують і виводять отрути і токсини з організму;
  • пригнічують ріст патогенної мікрофлори в кишечнику.
Ацетилцистеїн (АЦЦ)
  • антидот при отруєнні парацетамолом.
Препарати урсодезоксихолевої кислоти (Урсодез, Урсофальк)
  • знімають свербіж шкіри.
Противірусні засоби (Тенофовір, Ламівудин)
  • використовуються для лікування вірусних гепатитів.
Препарати розторопші (Гепабене, Карсил форте)
  • надають позитивний (гепатопротективну) дію при отруєннях грибами, алкоголем та іншими отруйними і токсичними речовинами.
Глюкокортикостероїди (Преднізолон, Дексаметазон, Метилпреднізолон)
  • надають позитивний ефект при лікуванні аутоімунного гепатиту.
Анексат, Гептрал, Ліпоєва кислота
  • зменшують гальмівні процеси в центральній нервовій системі.
Манітол
  • купірує ознаки набряку мозку.
Вітамін До
  • коригує порушення згортання крові, а також використовується при кровотечах (з варикозно розширених вен стравоходу, прямої кишки і так далі).
У кожному конкретному випадку терапія підбирається індивідуально з урахуванням етіології та клінічної картини захворювання, а також наявності супутніх станів і хвороб.

Хірургічне лікування

  1. Трансплантація печінки. До виконання пересадки органу вдаються у випадках блискавичною (фульмінантний) печінкової недостатності, при наявності тяжкої печінкової енцефалопатії, цирозу печінки, розладах обмінних процесів і так далі. Оцінюється вік хворого, наявність супутніх патологій, здатність довічно дотримуватися рекомендацій лікаря щодо прийому лікарських препаратів і немедикаментозного лікування, психічне здоров’я пацієнта (у тому числі, залежність від прийому наркотичних речовин).
  2. Переливання свіжозамороженої плазми. Застосовується при кровотечах або при проведенні інвазивних втручань.
  3. Переливання тромбоцитарної маси. Використовується при проведенні інвазивних процедур у разі значного зниження рівня тромбоцитів (в результаті спленомегалії на тлі печінкової недостатності).

Висновок

Прогноз перебігу печінкової недостатності у чому визначається етіологією виникнення. Позитивний результат при хронічному пошкодження печінкової тканини спостерігається в середньому у 80% хворих, тоді як при гострому обширному ураженні — всього у 20% (найбільша виживання — у пацієнтів у віці між 10 і 40 роками).

Терапія печінкової недостатності завжди повинна здійснюватися лікарем, самостійні спроби лікування завжди призводять до несприятливого результату.

diagnoz.in.ua