Невринома: 3 основних локалізації пухлини, основні симптоми, методи діагностики і 2 методу лікування патології

Пухлини нервової системи досить часта патологія в останній час. Ніхто так і не може точно сказати, з чим це пов’язано: з шкідливими викидами в атмосферу, генетично модифікованими продуктами харчування або спадковою схильністю.

Нервова система поділяється на центральну, яка включає головний і спинний мозок, і периферичну – спинномозкові, черепні нерви сплетення. Новоутворення можуть вражати будь-яку з цих структур. Однією з найчастіших доброякісних пухлин є невринома.

Що являє собою невринома?

Невринома (шваннома, неврилеммома, нейринома, леммобластома) – доброякісне новоутворення, що розвивається з мієлінової периневральной оболонки, а саме — з клітин Шванна (шванівських клітин). Назва цієї патології запропонував J. Verocay.

Пухлини даного виду є доброякісними, медленнорастущими і зазвичай рідко малігнізуються. Невриноми виникають частіше у жінок (у 1,5 — 2 рази), спостерігаються в будь-якому віці.

Шванноми складають близько 20 — 21% позачерепних новоутворень, тобто розвиваються на корінцях спинномозкових і периферичних нервах і сплетеннях. Внутрішньочерепна локалізація пухлини спостерігається у 8 — 9% випадків. Найчастішою локалізацією невриноми є преддверно-улітковий (вестибуло-кохлеарний, VIII пари) нерв.

При своєчасній діагностиці та адекватному лікуванні цієї патології прогноз для життя в цілому сприятливий. Невриноми рідко рецидивують, хоча не виключена така можливість.

Патоморфологічна характеристика новоутворення

Неврилеммома являє собою округле утворення (вузол) з нерівною, горбистою поверхнею, яка має досить щільну капсулу із сполучної тканини. Ця пухлина доброякісна, тому зростає досить повільно (до 2 — 3 мм в рік). Хоча зустрічаються й динамічні форми, при яких стрімко розвиваються симптоми здавлення навколишніх структур. Такі злоякісні невриноми можуть досягати гігантських розмірів і важити кілька кілограм.

Всередині шванноми часто розташовуються кісти, ділянки фіброзу або кавернозні (судинні) клубочки. Виходячи з цього, розрізняють кілька типів пухлин:

  • ангиоматозный – при цьому всередині новоутворення розростаються судини з тонкою стінкою;
  • эпителиоидный – в такий невриномі веретеноподібні клітини щільно притиснуті один до одного, і містить мало сполучної тканини;
  • ксантоматозный – характеризується великим скупченням ксантомних клітин (що містять скупчення холестерину).

Невриноми зазвичай не проростають у навколишні структури завдяки своїй капсулі, але їх зростання супроводжується тиском на прилеглі тканини. Якщо відбувається малігнізація пухлини (малігнізація), то вона перетворюється в подобу неврогенного саркоми.

Причини розвитку невриноми

Чому розвиваються ті чи інші пухлини в організмі людини, достеменно невідомо. Тому точних причин виникнення неврином поки не встановлено. Зазвичай це новоутворення супроводжується мутацією генів у 22-й хромосомі, які кодують білок, що обмежує зростання шванівських клітин. «Неправильний» білок сприяє розростанню мієлінової оболонки нерва.

Така зміна в генотипі може бути спорадичним або спадковим. При нейрофиброматозе II типу, який має аутосомно-домінантний механізм передачі (тобто ризик захворювання у дитини в сім’ї, де один з батьків хворий, 50%), спостерігається двостороння невринома слухового нерва.

При спорадичних формах тригер-факторами вважають:

  • тривалий вплив на організм канцерогенів та солей важких металів;
  • наявність в організмі інших новоутворень;
  • обтяжений сімейний анамнез (в роду були випадки онкологічних захворювань);
  • вплив на організм іонізуючого випромінювання, особливо у внутрішньоутробному і ранньому постнатальному періоді.
Читайте також:  Тики у дітей: 17 причин виникнення, симптоми, 4 методу діагностики, 6 принципів лікування

Основна локалізація пухлини і її симптоми

Симптомокомплекс, що виникає при невриномі, цілком залежить від її локалізації і розміру, а точніше того факту: вона здавлює навколишні структури чи ні. Шванноми розвиваються на будь-яких периферичних нервах, крім зорового і нюхового.

При зростанні пухлини на черепно-мозкових нервах формуються симптоми ураження самого нерва і внутрішньочерепної гіпертензії, при розташуванні новоутворення на корінцях спинномозкових виникають провідникові розлади, якщо ж невринома зросла на периферичному нерві, то виникають рухові або чутливі розлади в иннервируемом сегменті.

Невринома хребта

Невринома хребта улюбленим місцем локалізації вибирає грудний і шийний відділ. Її класифікують як внемозговую (екстрамедулярну) пухлина, яка розвиваючись на корінцях спинномозкових, здавлює мозок зовні.

При цьому виникає тріада синдромів:

  • корінцевий – найчастіше проявляється болем по ходу спинномозкового нерва. Рідше корінцевий синдром супроводжується або млявим паралічем (при ураженні переднього корінця спинного мозку), або випаданням або порушенням чутливості в иннервируемом ділянці (при пошкодженні заднього корінця);
  • вегетативні порушення – в залежності від того який нерв вегетативної нервової системи вражений, можуть розвинутися порушення функції тазових органів (нетримання або затримка сечі і стільця), розладу роботи органів шлунково-кишкового тракту (утруднення при ковтанні, болі в животі) або ж порушення роботи серця (брадикардія, зміна ритму скорочень, стенокардитические болю тощо);
  • поразка поперечника спинного мозку або синдром Броун-Секара виникає внаслідок здавлення невриномой спинного мозку і виражається у спастичному паралічі нижче рівня розташування пухлини, млявому паралічі на рівні невриноми, випадіння глибоких видів чутливості (суглобово-м’язове почуття і ін) на боці ураження, а також втратою больової і температурної чутливості на протилежній стороні.
У деяких випадках, коли невринома проростає в міжхребцеві отвори, виникає руйнування кісткових структур, що формують його. При нейровізуалізації така пухлина схожа на пісочний годинник.

Невринома головного мозку, а точніше черепно-мозкових нервів

Невриномой головного мозку називають пухлина, яка розвивається на нервах у межах черепа. Зазвичай клініка таких новоутворень складається не тільки з внутрішньочерепної гіпертензії і власне ураження нерва, але і включає симптоми здавлення навколишнього речовини мозку. Найбільш часто шваннома розвивається на слуховому і трійчастого нервів. Поразка може бути одностороннім (90% випадків) або двостороннім (10% випадків).

Невринома трійчастого нерва

Виникає в 30 — 35% випадків внутрішньочерепних шванном. Це друга за частотою невринома головного мозку. На симптоми захворювання впливають розміри пухлини.

Спочатку розвиваються розлади чутливості на відповідній половині голови, потім відбувається ураження жувальних м’язів, що проявляється їх слабкістю. При подальшому зростанні невриноми виникають симптоми внутрішньочерепної гіпертензії (розпираючий головний біль, нудота, блювання тощо) і здавлення навколишніх областей мозку: в даному випадку кори скроневої частки. При цьому можуть виникати галюцинації — смакові і нюхові.

Невринома слухового (вестибуло-кохлеарного) нерва

Невринома слухового нерва найчастіша невринома головного мозку (40 — 50% випадків). Завдяки своєму розташуванню в мосто-мозжечковом куті, її зростання швидко призводить до здавлення навколишніх нервів і ділянок головного мозку.

Невринома слухового нерва має симптоми, що підрозділяються на три види:

  • роздратування улитковой частини нерва, що супроводжується шумом і дзенькотом у вусі на боці ураження. Розвивається як один з найперших симптомів і спостерігається у 2/3 випадків захворювання;
  • зниження гостроти слуху – відбувається найчастіше поступово. Слух прогресивно погіршується з високих тонів;
  • вестибулярні розлади – це прояв ураження переддверно частини нерва, коли розміри невриноми досягають 5 — 6 див. це Супроводжується запамороченням, порушенням рівноваги, особливо при поворотах голови. Пізніше приєднуються відчуття нудоти та блювання, іноді синкопе (знепритомнення). Ця група симптомів розвивається в 60 — 65% випадків невриноми слухового нерва.
Читайте також:  Атеросклероз судин головного мозку: 3 групи факторів ризику, 14 провідних симптомів, 3 методу лікування

По мірі росту пухлини вона починає здавлювати навколишні структури. І першим страждає трійчастий нерв при досягненні діаметра новоутворення в 2 — 3см. Спочатку виникає біль (схожа на зубну) у половині особи на стороні ураження, а потім приєднуються симптоми атрофії жувальних м’язів.

Коли невринома розростається до 4 — 5 см в діаметрі, розвиваються симптоми ураження лицьового і відвідного нервів: втрата смаку мовою, порушення роботи слинних залоз і розлад чутливості в половині обличчя, а також косоокість, що супроводжується диплопією (двоїнням в очах).

Якщо пухлина продовжує рости далі, то виникають симптоми здавлення мозочка і стовбура мозку, а саме порушення координації, інтенційний тремор, порушення ковтання. У важких випадках з’являються розлади дихання і серцебиття.

Невринома лицьового нерва

Дана локалізація неврилеммомы також не сама рідкісна. Супроводжується вона порушенням смаку на передніх 2/3 мови, онімінням половини обличчя, асиметрією особи в результаті гіпотонії мімічних м’язів, а також розладом слиновиділення.

Якщо пухлинний процес вражає ділянка нерва, розташований в піраміді скроневої кістки, то це призводить до патологічних змін у кісткових структурах з подальшим їх руйнуванням.

Невринома периферичних нервів

Така шваннома локалізується зазвичай поверхнево і добре пальпується. При натисканні на пухлина виникає спочатку оніміння, яке швидко змінюється різкими простреливающими болями.

Першим симптомом невриноми периферичних нервів є порушення чутливості (оніміння, повзання мурашок, відчуття похолодання) в иннервируемом ділянці або біль по ходу нерва. Потім приєднуються симптоми млявого (периферичного) паралічу: слабкість у м’язах, їх атрофія або порушення роботи внутрішнього органу, який регулюється ураженим нервом.

Етапи діагностики шванноми

Важливим етапом діагностики невриноми є виключення інших захворювань, здатних викликати подібну симптоматику. Так як клініка, яка виникає при цьому новоутворенні, нагадує ішемічне, запальне або дегенеративне ураження нерва.

Огляд лікаря, об’єктивна оцінка скарг і симптомів у більшості випадків дозволяє припустити локалізацію патологічного процесу. Потім за допомогою різноманітних інструментальних методів діагностики можна підтвердити наявність пухлини, визначити її структуру.

Перелік необхідних досліджень визначається тільки фахівцем (невропатолог, нейрохірург) і залежить від розташування невриноми в організмі.

Фізикальне обстеження

Неинструментальное обстеження включає опитування пацієнта з уточненням скарг, швидкості наростання симптомів, сімейного анамнезу (чи були подібні захворювання у членів сім’ї) і передують патологій.

Фізикальний огляд виявляє або осередкову неврологічну симптоматику (порушення слуху, чутливі розлади на обличчі і т. д.) у разі внутрішньочерепного розташування невриноми або симптоми ураження спинного мозку, спинномозкових корінців і периферичних нервів при внечерепной локалізації пухлини. В останньому випадку можлива навіть пальпація пухлини, що супроводжується посиленням больових відчуттів.

Лабораторні та інструментальні методи обстеження

Список додаткових методів обстеження широко варіюється, так як повністю залежить від місця розташування шванноми. В основному використовують такі методики:

  • КТ або МРТ головного мозку при внутрішньочерепної невриномі. КТ в даному випадку менш інформативна, так як не виявляє пухлини менше 2 см в діаметрі. У такому випадку при підозрі на невриному і відсутності можливості виконати МРТ, проводять КТ з внутрішньовенним підсиленням (вводиться йодсодержащее рентген-контрастне речовина);
  • КТ або МРТ хребта дозволяє виявити освіти, розташовані на корінцях спинномозкових, визначити ступінь здавлювання спинного мозку;
  • аудіометрія – необхідна комплексної діагностики невриноми слухового нерва. Виявляє ступінь приглухуватості, а також по змінам, виявленим при цьому обстеженні, можна припустити причину зниження слуху. Не менш важливі консультації оториноларинголога і сурдолога при такій локалізації новоутворення;
  • УЗ-дослідження доцільно при розташуванні шванноми на периферичних нервах. При цьому візуалізується потовщення неврилеммы на ураженій ділянці нервового стовбура;
  • МРТ м’яких тканин також проводиться при локалізації пухлини на периферичних нервах, дозволяє більш повно оцінити ступінь ураження нерва і структуру новоутворення;
  • електронейроміографія – дослідження дозволяє визначити прохідність імпульсів по нерву. Використовується при практично будь-якому розташуванні невриноми. Завдяки цьому методу оцінюється ступінь порушення функції нерва;
  • біопсія новоутворення із подальшим цитологічним аналізом для верифікації типу і характеру (злоякісна або доброякісна) пухлини. Але на даний момент частіше проводиться гістологічне дослідження вже віддаленого освіти.
Читайте також:  АВМ (артеріовенозна мальформація): 4 найбільш часті локалізації, 5 методів лікування і можливих ускладненнях

Необхідно пам’ятати, що від своєчасності та повноти діагностики залежить вибір подальшого правильного лікування.

Лікування невриноми

Невринома – це пухлина, з якою можна боротися або хірургічно, або шляхом її цілеспрямованого опромінення. Хоча в деяких випадках обходяться лише динамічним спостереженням за шванномой. Медикаментозного методу лікування цього новоутворення не існує.

Лікування пухлини не проводять в наступних випадках:

  • симптоми виражені слабо і не прогресують;
  • невринома випадково виявлена при проведенні нейровизуализационного (КТ або МРТ) обстеження у зв’язку з іншим захворюванням.

Показання та протипоказання до видалення пухлини нейрохірургічному

Існує ряд свідчень до цього методу лікування неврином:

  • прогресивне збільшення пухлини;
  • триває зростання невриноми після часткового її видалення;
  • зростання новоутворення після проведеного радіохірургічного лікування;
  • наростання симптомів або поява нових у пацієнтів, чий вік менше 40 — 45 років.

Під час нейрохірургічної операції, якщо пухлина проросла в навколишні тканини, вона видаляється повністю. Ризик рецидиву при цьому мізерно малий. Оперативне втручання протипоказане: якщо вік пацієнта більше 60 — 65 років, якщо пацієнт знаходиться в тяжкому стані або у нього існує декомпенсована соматична патологія (серцева недостатність тощо).

Радіохірургічний метод лікування

Опромінення пухлини в 90 — 95% випадків призводить до припинення її зростання. Цей метод не передбачає видалення освіти, він допомагає уникнути хірургічного втручання. Якщо невринома невеликих розмірів, то такого способу віддають перевагу.

Радіохірургічне лікування проводиться, якщо:

  • триває зростання невриноми після субтотального видалення;
  • у пацієнта є важкі супутні патології;
  • пухлина росте повільно, не викликаючи грубого неврологічного дефіциту у літніх хворих;
  • невринома локалізується в важкодоступній області поруч з дорогоцінними структурами.

Виконується це вплив на пухлину за допомогою таких установок, як:

  • кібер – або гамма-ніж;
  • лінійний медичний прискорювач;
  • протонний прискорювач.

Технічно виконання маніпуляцій відрізняється, але їх об’єднує загальний сенс: промені проникають до невриномі з різних сторін, не завдаючи шкоди оточуючим структурам, а в тканині пухлини вони сумуються і надають необхідну терапевтичну дію.

Вибір методу лікування проводиться тільки лікарем з урахуванням багатьох факторів: віку пацієнта, величини невриноми, вираженості симптомів і т. д.

Висновок

Завдяки сучасним лікувальним методиками невринома перестала бути небезпечною пухлиною. За умови своєчасної діагностики і коректному лікуванні хворі повністю повертаються до нормального життя без ризику відновлення пухлинного процесу.

Актуальним напрямком роботи дослідників на даний момент є розробка профілактичних заходів, які б дозволили уникнути розвитку новоутворень в людському організмі.