Гідроцефалія у дорослих: 8 основних причин, огляд неврологом 5 груп препаратів і 4-х методів оперативного лікування

Гідроцефалія у дорослих багатьма сприймається як пустячное захворювання, адже часто не супроводжується такими яскравими симптомами, які виникають при цій патології в дитячому віці. Насправді, скільки б не було людині років, «водянка головного мозку» є загрозливим для життя станом, адже ніхто не може передбачити швидкість наростання внутрішньочерепного тиску, що спричинить за собою набряк речовини головного мозку.

Що таке гідроцефалія?

Гідроцефалія – це патологічний стан, в основі якого лежить надлишкове скупчення цереброспінальної рідини в порожнині черепа. Часто поряд із терміном «гідроцефалія» можна зустріти назву «водянка головного мозку».

Спинномозкова рідина продукується хороидальными (судинними) сплетеннями, розташованими в бічних, III і IV шлуночках. З бічних шлуночків, що знаходяться в товщі великих півкуль ліквор, надходить через отвір Монро в III шлуночок, а звідти Сильвиеву водопроводу в IV. Потім відтік рідини відбувається в базальні цистерни підстави мозку через отвори Люшка і Мажанді, які є розширенням подпаутинного (субарахноїдального) простору. Від базальної поверхні спинномозкова рідина надходить на конвекситальную (зовнішню) частину мозку.

За добу утворюється до 150 мл ліквору у дорослої людини, який безперервно оновлюється. Функціями спинномозкової рідини є гідрозахист мозку від травматичних пошкоджень, живлення тканини мозку, імунний захист, підтримку гомеостазу (рівноваги) в умовах замкнутого простору черепної коробки.

Всмоктується ліквор через спеціальні грануляції павутинної оболонки (пахионовы грануляції), які примикають до венозної синусам. Невеликий відсоток спинномозкової рідини виводиться спинномозковими венами і лімфатичними судинами.

Таким чином, відбувається обмін ліквору, порушення якого на будь-якому з етапів (продукція, всмоктування, циркуляція) призводить до розвитку гідроцефалії.

Основні види і причини розвитку патології

Гідроцефалія підрозділяється на вроджену, яка розвивається ще у внутрішньоутробному періоді, і придбану. Перша найчастіше дає про себе знати відразу після народження, вкрай рідко симптоми затримуються на кілька років.

Враховуючи механізм виникнення патології, виділяють такі її форми:

  • внутрішня гідроцефалія (закрита, оклюзійна, несообщающейся) – виникає як наслідок порушення нормального струму спинномозкової рідини через блоку провідних шляхів. Ліквор у цьому випадку накопичується в шлуночках мозку;
  • зовнішня гідроцефалія (відкрита, арезорбтивная, сполучена) – розвивається на тлі дисфункції пахіонових грануляцій, венозних синусів, лімфатичних судин, тобто через порушення всмоктування ліквору в системний кровотік. Цереброспінальна рідина накопичується в основному під оболонками головного мозку;
  • гіперсекреторная гідроцефалія – є «підвидом» зовнішньої і виникає внаслідок підвищеної продукції ліквору в судинних сплетеннях шлуночків;
  • змішана гідроцефалія, або гідроцефалія «ex vacuo» – полягає в заміщенні «порожнього» простору ліквором, яке виникає на тлі первинної або вторинної атрофії тканини головного мозку і, відповідно, зменшення його обсягу. По-іншому цей стан називається зовнішня замісна гідроцефалія. Кількість цереброспінальної рідини в цьому випадку збільшується в основному на конвекситальной поверхні мозку, меншою мірою за рахунок розширення шлуночків.

За течією гідроцефалія класифікується на:

  • гостру – така гідроцефалія формується протягом 2 — 3 діб;
  • підгостру – цей тип гідроцефалії розвивається за місяць (не менш, ніж за 21 день);
  • хронічну – гідроцефалія, яка виникає в термін від 3 тижнів до 6 місяців, а іноді й довше.

Гідроцефалія може супроводжуватися підвищенням внутрішньочерепного тиску – це гіпертензійний тип, при нормальному тиску ліквору розвивається нормотензивна гідроцефалія. У випадках, коли тиск спинномозкової рідини знижується, кажуть про гіпотензивної гідроцефалії.

За ступенем порушень, що виникають при гідроцефалії, вона підрозділяється на:

  • компенсовану — в цьому випадку гідроцефалія часто не виявляється ніякими симптомами і виявляється при обстеженнях, що проводяться у зв’язку з іншими захворюваннями нервової системи;
  • декомпенсована – коли на перший план виходять симптоми «водянки головного мозку», при цьому гідроцефалія часто призводить до незворотних змін у тканині мозку.

Закрита гідроцефалія

Закрита гідроцефалія причини розвитку має наступні:

  • об’ємне утворення головного мозку (пухлина, кіста, аневризма судини, артеріовенозна мальформація, абсцес), особливо якщо локалізується в задній черепній ямці;
  • вентрикулит (по-іншому, епендиміт) – запалення шлуночків мозку, що приводить до набряку прилеглої тканини мозку і, відповідно, до перекриття отворів, через які циркулює ліквор;
  • крововилив, які локалізуються в шлуночках або подпаутинном просторі – утворилися згустки крові часто перекривають лікворні шляхи;
  • гранулематозний процес – виражається у формуванні гранульом (вузликів) в шлуночкової системи мозку, які перекривають вивідні отвори;
  • краниовертебральные аномалії, до яких відноситься синдром Арнольда — Кіарі. Стан, що розвивається внаслідок непропорційного зростання головного мозку та черепної коробки. Із-за великих розмірів мозку він пролабує мигдалин мозочка у великий потиличний отвір. Як результат, порушується відтік ліквору з черепа в спинномозковий канал.
Читайте також:  Синдром зап'ястного каналу: 14 частих причин, що численні симптоми, 14 консервативних методів лікування

Зовнішня гідроцефалія

Зовнішня гідроцефалія може виникнути внаслідок:

  • розвитку запальних процесів в оболонках і тканинах мозку (менінгіт, енцефаліт, арахноїдит), які перешкоджають нормальному всмоктуванню ліквору (бактеріальна, вірусна, грибкова інфекція);
  • субарахноїдального або паренхіматозного крововиливу;
  • черепно-мозкової травми, особливо ускладненою формуванням травматичних гематом;
  • пухлинного процесу в оболонках мозку (карциноматоз оболонок);
  • збільшення онкотичного тиску цереброспінальної рідини, в результаті збільшення вмісту білка, або будь-яка інша зміна складу ліквору, що приводить до підвищення його в’язкості;
  • вад і аномалій розвитку нервової системи, які супроводжуються скупченням ліквору на місці дефекту нервової тканини;
  • гіперпродукції цереброспінальної рідини внаслідок папіломи хороидального сплетення в шлуночках;
  • порушення всмоктування ліквору у венозну систему через тромбоз синусів твердої оболонки мозку.

Змішана гідроцефалія, яка найчастіше є нормотензивної, розвивається за церебральної атрофії на тлі дегенеративних захворювань мозку: хвороба Альцгеймера, хвороба Паркінсона, мозочкові атаксії, хронічні енцефалопатії (алкогольні, атеросклеротичні, гипертензионные тощо).

Найпоширенішими варіантами гідроцефалії у дорослих є гіпертензивна оклюзійна і зовнішня замісна гідроцефалія (ex vacuo).

Гідроцефалія, що супроводжується підвищенням внутрішньочерепного тиску

Гідроцефалія головного мозку у дорослої симптоми має не такі виражені, як гідроцефалія у дітей. У дитини «водянка головного мозку, що супроводжується підвищенням тиску ліквору, викликає не тільки головні болі, плач, неспокій, порушення свідомості, але й у дитячому віці призводить до зміни конфігурації черепної коробки, стрімкого збільшення окружності голови, выбуханию тім’ячка.

Середньостатистична людина часто не звертає уваги на такі прояви патології, як головний біль, порушення сну. Все це відносять до перевтоми на роботі, постійним стресам. А звернутися за допомогою змушує вже розгорнута клініка гідроцефалії, яка включає наступні симптоми:

  • головний біль розпираючого характеру, що виникає найчастіше в ранкові години відразу після сну. Швидкість наростання болю залежить від темпів розвитку гідроцефалії;
  • нудота і блювота на висоті головного болю. Блювота при гідроцефалії рідко приносить полегшення і не залежить від прийому їжі. Іноді це перший симптом гідроцефалії, особливо при новоутвореннях, розташованих в задній черепній ямці;
  • порушення сну (сонливість вдень і безсоння вночі);
  • наполеглива гикавка;
  • порушення свідомості різного ступеня (від оглушення до коми);
  • розлади зору, що проявляються найчастіше двоїнням. Цей симптом розвивається, як наслідок здавлення відвідних нервів. Також трапляються пароксизмальні порушення у вигляді обмеження полів зору, які виникають із-за зниження венозного відтоку від ока і пошкодження зорового нерва;
  • формується застійний диск зорового нерва, який виявляється при дослідженні очного дна окулістом. Цей симптом характерний тільки для хронічної і підгострій гідроцефалії, так як під час розвитку гострої «водянки головного мозку» він часто запізнюється;
  • пірамідна недостатність, що виявляється симетричними патологічними стопными знаками (симптом Бабінського, Россолімо та ін);
  • тріада Кушинга, яка включає підвищення артеріального тиску на фоні брадикардії і брадипное (урежения дихання).

Необхідно пам’ятати, що виразність і швидкість появи симптомів при гідроцефалії залежить від типу перебігу захворювання, а саме швидкості наростання внутрішньочерепного тиску. При гострому підвищенні тиску ліквору симптоми яскраво виражені, але деякі можуть «запізнюватися» (приміром, зміни на очному дні).

Нормотензивна гідроцефалія

Цей тип гідроцефалії, який був описаний S. Hakim і R. D. Adams в 1965 році, часто виділяють в окрему нозологічну одиницю. Проявляється нормотензивна гідроцефалія поступовим збільшенням розміру шлуночків мозку при незмінному тиску ліквору і розвитком на тлі порушень ходьби, деменції і розладів функції тазових органів у вигляді нетримання сечі. Даний симптомокомплекс також називають тріадою Хакіма — Адамса.

Нормотензивна гідроцефалія головного мозку у дорослої лікування, в результаті якого настає повне відновлення, не має. Оперативне втручання (шунтування) при цьому захворюванні приносить короткочасний ефект. У 55 — 70% випадків на прогресування патології вплинути неможливо. Така гідроцефалія виникає у літніх (0,42% випадків серед осіб старше 60 років), у пацієнтів, що страждають деменцією (0,4 — 0,62%) і у 15 — 16% хворих, у яких є порушення акту ходьби.

Читайте також:  Головні болі напруги: огляд 5 препаратів і рекомендації лікаря

Причини та механізми формування цього захворювання до кінця не ясні. Вважається, що порушується етап продукції і всмоктування цереброспінальної рідини. Нормотензивна гідроцефалія є сумісною, зовнішньої.

Порушення відтоку ліквору в венозні синуси твердої мозкової оболонки через пахионовы грануляції відбувається внаслідок фіброзних змін в оболонках постинфекционного (менінгіт, арахноїдит), посттравматичного або нетравматического (субарахноїдальний крововилив, канцероматоз, васкуліти) характеру. Хоча майже у 60% хворих не було в анамнезі жодної з перерахованих вище патологій.

Гідроцефалія, персистуюча протягом багатьох років, призводить до дегенеративних та ішемічним незворотних пошкоджень білого і сірого речовини головного мозку. Те, що порушення ходи і деменція часто несуть «лобовий» характер, що пов’язано зі значним збільшенням передніх рогів бокових шлуночків, в результаті чого стоншується перивентрикулярна тканину мозку, пошкоджується мозолисте тіло, провідні шляхи.

Нормотензивна гідроцефалія симптоми поступово наростаючі протягом декількох місяців, а іноді і років. Для цієї патології характерні наступні ознаки:

  • порушення ходьби по лобне типу. Це перше і найбільш яскравий прояв нормотензивної гідроцефалії, в ряді випадків — єдине. Спочатку хода у хворого стає сповільненою, невпевненою, хиткою. Пацієнтам важко починати рух у вертикальному положенні (апраксія ходи), стояти. При тому, що в положенні лежачи або сидячи, вони запросто імітують ходьбу, їзду на велосипеді і т. д. Пацієнт пересувається повільно, човгає ногами, їх широко розставляє. Часом хворий ніби забуває, як треба ходити, тоді він зупиняється і топчеться на одному місці. Зрідка порушуються цілеспрямовані рухи в руках. Також виникає таке явище, як «туловищная апраксія»: порушується рівновага, аж до падінь. На пізніх стадіях хвороби пацієнт не здатний самостійно навіть сидіти. При неврологічному огляді звертають на себе увагу м’язовий гіпертонус в ногах, ригідність. Можливо приєднання пірамідної недостатності, що виявляється спастичністю, пожвавлення сухожильних рефлексів та появою патологічних стопных знаків (рефлекс Бабінського тощо);
  • розлади вищих психічних функцій у вигляді деменції лобного типу, яка швидко наростає протягом 4 — 12 місяців на тлі вже наявних порушень ходьби. Вона виявляється апатією, зниженням критики до свого стану, аспонтанністю, эйфоричным настроєм, дезорієнтацією. У поодиноких випадках виникають галюцинації, марення, депресії і эпиприступы;
  • порушення сечовипускання на ранніх етапах захворювання. Спершу з’являються скарги на часте сечовипускання в денний і, особливо, у нічний час. Потім розвиваються імперативні позиви і після цього нетримання сечі. У зв’язку з когнітивними порушеннями хворі перестають критично усвідомлювати цю патологію. Формується так званий лобовий тип тазових розладів.

Для нормотензивної гідроцефалії не характерні такі симптоми, як головний біль, нудота і блювота, застійні явища в області диска зорового нерва і т. п. тобто не виникають симптоми, якими супроводжується гіпертензивна форма «водянки головного мозку».

Методи діагностики захворювання

Діагностика гідроцефалії полягає не тільки у виявленні її ознак, але і в спробі встановити, яким захворюванням нервової системи вона була спровокована. Зазвичай це не викликає труднощів, враховуючи сучасні методи обстеження.

Від постановки правильного діагнозу залежить тактика подальшого лікування пацієнта. Методи, що застосовуються в обстеженні дорослих і дітей, дещо різняться, адже у дітей на перший план виходить яскрава клінічна картина: зміна форми черепа, пригнічення свідомості, судомні напади, порушення психомоторного розвитку. Тому МРТ або КТ головного мозку можуть і не знадобитися, достатньо буде зробити нейросонографію. Так як при нейровізуалізаційних способи діагностики необхідно лежати нерухомо, це потребуватиме застосування седативних засобів або легкого наркозу, що не завжди можливо в увазі стану здоров’я дитини.

Отже, діагностичні методи при гідроцефалії поділяються на інструментальні та неинструментальные.

Неинструментальные методи діагностики

Неинструментальная діагностика включає наступні методи:

  • опитування пацієнта, із з’ясуванням анамнезу життя і захворювання. Якщо пацієнт перебуває в ясній свідомості, невролог уточнює у нього скарги, попередні захворювання і травми нервової системи, як швидко розвивалися симптоми, і яким був перший з них. У разі пригнічення або порушення свідомості, цю інформації з’ясовують у найближчого оточення пацієнта;
  • неврологічний огляд – дозволяє виявити вогнищеві зміни, що виникають внаслідок новоутворень в мозку, що призводять до блоку лікворних шляхів; ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску (біль при натисканні на очні яблука, тригеминальные точки, зміна полів зору і т. д.); пирамидную недостатність і порушення ходи, зміна форми черепа (у літніх людей може проявитися при остеопоротичних процесах);
  • нейропсихологічне тестування виявляє ознаки деменції, афективних розладів (депресія тощо);
  • огляд окуліста – при дослідженні очного дна найчастіше виявляються застійні зміни в області диска зорового нерва.
Читайте також:  Амнезія: огляд 14 груп препаратів для лікування, а також про форми і сипмтомах неврологічної проблеми

Інструментальна діагностика гідроцефалії

Підтвердити діагноз на підставі скарг та фізикального огляду неможливо, тому вдаються до використання інструментальних методів:

  • рентгенографія черепа (краніографія) – у дорослих цей метод обстеження є малоінформативним. З його допомогою встановлюють розміри черепа, стан швів і кісток. При довгостроково існуючому підвищення внутрішньочерепного тиску можуть виявлятися ознаки пороза, деструкції турецького сідла;
  • ехоенцефалоскопія – УЗ-метод, який дозволяє виявити ознаки гідроцефалії і побічно підтвердити наявність об’ємного утворення в мозку по зсуву його серединних структур;
  • люмбальна (спинномозкова) пункція з наступним біохімічним і цитологічним аналізом ліквору – виконується тільки при відсутності об’ємного утворення в порожнині черепа. При гіпертензивної гідроцефалії ліквор витікає під тиском і витяг 35 — 50 мл рідини призводить до значного поліпшення стану хворого. Подальший аналіз може виявити ознаки крововиливу, підвищення рівня білка;
  • КТ або МРТ головного мозку – зміни, що виявляються за допомогою цих методів обстеження, підтверджують не тільки наявність гідроцефалії, але і «пояснюють» причину її формування. Тобто, крім розширення шлуночків, збільшення розміру борозен і подпаутинного простору, виявляється: блок лікворних шляхів об’ємним утворенням, ураження оболонок мозку та судинних сплетінь у шлуночках або візуалізуються ознаки нейродегенеративних захворювань.

Встановити правильний діагноз може тільки кваліфікований невролог. При появі перших симптомів захворювання потрібно відразу ж звернутися до фахівця, так як швидко наростаюча гідроцефалія може призвести до дислокації стовбурових структур головного мозку і летального результату.

Лікування гідроцефалії головного мозку у дорослих

Найефективнішим методом лікування гідроцефалії є шунтуючі операції. Хоча при компенсованому перебігу захворювання на деякий час можна обмежитися медикаментозною терапією. Препарати, що застосовуються при водянці головного мозку», в основному спрямовані на зниження внутрішньочерепного тиску шляхом виведення «зайвої» рідини з організму. Також при цьому важливо поліпшити мікроциркуляцію та метаболізм клітин мозку.

Консервативне лікування гідроцефалії: основні групи препаратів

Консервативна терапія проводиться під наглядом лікаря або в стаціонарі або амбулаторно. Так як декомпенсація захворювання може наступити раптово і ускладнитися набряком головного мозку.

Гідроцефалія лікування включає такими групами препаратів:

  • діуретики: петльові (лазикс, фуросемід, гипохлортиазид, торасемид, діакарб, ацетазоламід), осмотичні (манітол) і калійзберігаючі (верошпірон, спіронолактон). При застосуванні перших двох груп, необхідно паралельно приймати препарати калію (аспаркам, панангін). Ці засоби неефективні при нормотензивній формі захворювання;
  • судинні препарати (кавінтон, вінпоцетин, нікотинова кислота);
  • нейропротекторы (цераксон, фармаксон, глиатилин, глеацер);
  • метаболічні засоби (актовегін, кортексин, церебролізин, церебролизат);
  • антиконвульсанти (карбамазепін, ламотриджин, вальпроком) застосовують при розвитку судомного синдрому.

Препарати призначаються і скасовуються тільки лікарем, враховуючи індивідуальні особливості пацієнта.

Хірургічні методи боротьби з «водянкою головного мозку»

Оперативне втручання, а саме шунтуючі операції є основним методом лікування гідроцефалії. Якщо захворювання викликане об’ємним утворенням головного мозку (кіста, пухлина, аневризма), то по можливості проводиться його видалення.

При гостро розвивається гідроцефалії в екстрених ситуаціях полегшити стан може люмбальна пункція з виведенням не більше 50 мл цереброспінальної рідини, але тільки у випадках відсутності «плюс-тканини мозку. Також застосовується метод зовнішнього дренування шлуночків, коли катетер через фрезевое отвір у черепі вводиться безпосередньо в шлуночки мозку. Недоліком цього способу є великий ризик розвитку інфекційних ускладнень.

В інших випадках вдаються до вентрикулоперитонеальному, вентрикулоатриальному або люмбоперитонеальному шунтування. Коли ліквор з шлуночків по катетеру, розташованому під шкірою, виводиться у черевну порожнину, у передсердя або з спинномозкового каналу в черевну порожнину відповідно.

Часто при цьому способі лікування виникає ряд ускладнень:

  • інфекції;
  • порушення прохідності шунта;
  • субдуральні гематоми і гігроми;
  • крововиливи;
  • епілептичні напади;
  • швидкий відтік ліквору, який може призвести до вклинення стовбурових структур.

За останні роки було розроблено ендоскопічний метод, який полягає у формуванні шляхів відтоку ліквору з III шлуночка в цистерни головного мозку. Перевагою такого хірургічного втручання є менша травматичність, відновлення фізіологічної динаміки цереброспінальної рідини, зменшення ризику розвитку ускладнень.

Висновок

В останні десятиліття гідроцефалія перестала бути смертельним захворюванням. Так як сучасні методи діагностики дозволяють виявити патологію на ранніх термінах, а яке нейрохірургічне лікування сприяє практично повному відновленню нормальної життєдіяльності пацієнта.