Синдром Гійєна Барре: причини, провокуючі чинники, 3 групи симптомів, що виникають при СГБ, методи лікування

Нерідкі випадки, коли звичайна застуда тягне за собою важку патологію – хвороба Гійєна-Барре. Захворювання нервової системи, при якому аксони нейронів демиелинизируются і втрачають свою здатність передавати імпульси. Це призводить до розвитку периферичних паралічів і парезів, які можуть стати причиною інвалідизації чи смерті хворого.

Синдром Гійєна Барре – це…

Синдром Гійена-Барре (СГБ) – це запальне захворювання нервової системи аутоімунної природи, яке характеризується розвитком гострої полирадикулонейропатии.

Більш правильним було б назву синдром Гійена-Барре-Штроля, так як займалася вивченням хвороби група французьких лікарів: G. Guillain, J. Barre і A. Strohl в 1916г. Вони опублікували опис гостро протікає млявого (периферичного) паралічу, який супроводжувався білково-клітинної дисоціацією в спинномозковій рідині.

До цього відкриття неодноразово наводилися згадки про таке захворювання. Приміром, в 1859г. Ландрі спостерігав пацієнта з гострим висхідним паралічем».

Раніше синдром Гійєна ототожнювали тільки з гострої запальної демиелинизирующей полирадикулонейропатией, поки не виявилася форма хвороби, при якій первинно уражаються аксони нейронів.

У зв’язку з цим виділяють кілька варіантів захворювання:

  • типово протікають форми СГБ: гостра запальна демієлінізуючих полирадикулонейропатия (до 85% випадків), гостра моторна аксональная поліневропатія (близько 5 — 6% випадків) і гостра сенсо-моторна аксональная поліневропатія (1 — 2% випадків);
  • атипові форми синдрому: гостра сенсорна поліневропатія, гостра краніальна поліневропатія, синдром Міллера-Фішера, гостра пандизавтономия.

Гійєна-Барре, синдром – це найбільш поширена гостра поліневропатія, яка зустрічається однаково часто у чоловіків і жінок. Захворюваність коливається в межах 1,6 — 1,7 на 100 тис. населення в рік. Більше схильні до хвороби літні люди, ризик ураження периферичної нервової системи в них у 4 рази вищий, ніж у дітей та підлітків.

Синдром Гійєна-Барре симптоми і лікування має давно вивчені, тому в більшості випадків сприятливий результат захворювання.

Причини і патогенез захворювання

Гійєна-Барре хвороба залишається патологією, причини якої досі є загадкою для вчених. Єдине, що відомо достеменно – це виникнення аутоімунних реакцій, спрямованих проти периферичної нервової системи.

Ця теорія підтверджується виявленням у крові хворих в гострому періоді захворювання антитіл до периферичної миелину, а також високою ефективністю плазмаферезу. Аутоімунні процеси виникають проти антигенів леммоцитов (швановских клітин і мієліну, що призводить до розвитку набряку, лімфоцитарною інфільтрації і часткової демієлінізації периферичних нервів.

У разі ж аксональної форми захворювання аутоімунна агресія спрямована на антигени аксонів.

Виділяють ряд провокуючих факторів (тригер-факторів), що призводять до розвитку СГБ:

  • респіраторна або шлунково-кишкова інфекція – у 60 — 65% випадків менше, ніж за місяць до розвитку симптомів гострої запальної поліневропатії у хворих виникали ознаки інфекційного процесу. Найчастіше збудниками були бактерії (Campylobacter jejuni), віруси (ентеровіруси: Коксакі або ЕНСО, цитомегаловірус, герпес-вірус, вірус Епштейна-Барра та ін), мікоплазма;
  • вакцинація;
  • хірургічні маніпуляції;
  • травми периферичної і центральної нервової системи.

Основні ознаки патології

Маніфестує синдром Гійєна-Барре наростаючою слабкістю в кінцівках, так як головною ознакою хвороби є периферичний (в’ялий) параліч. Підвищення температури тіла для цієї патології не характерно.

Виділяють три групи симптомів, що виникають при СГБ:

  • рухові порушення проявляються периферичним паралічем, який спочатку розвивається в дистальних відділах нижніх кінцівок (стопи), поступово піднімаючись вище і охоплюючи мускулатуру рук, тулуба, дихальну та бульбарної групи м’язів. В результаті чого виникає симптоматика досить симетричного млявого тетрапарез. У деяких випадках хвороба маніфестує паралічем в руках або в руках і ногах одночасно. У 3 — 4% розвивається тільки нижній млявий парапарез (тобто уражаються тільки нижні кінцівки). Зазвичай симптоматика поступово посилюється, у середньому протягом 1 — 2 тижнів. Але існує і блискавична форма захворювання, коли тетраплегія формується протягом лічених годин. При залученні в процес м’язів тулуба, а саме міжреберних м’язів і діафрагми, виникає феномен парадоксального дихання, коли на вдиху живіт втягується. Також виникає пригнічення сухожильних рефлексів, аж до їх повної відсутності, що, втім, ніяк не корелює з тяжкістю захворювання. Атрофія м’язів розвивається при затяжному перебігу хвороби;
  • сенсорні розлади – полягають у зниженні больової чутливості, виникнення парестезій (незвичайних відчуттів типу поколювання, «мурашок»), підвищенні загальної чутливості (гіперестезії) в кистях і стопах, а також у розвитку больового синдрому. Останній проявляється або невропатичний біль (часто радикулярного типу), або міалгія (біль у м’язах). Синдром Гійєна-Барре може маніфестувати з болю в спині, таз або плечовому поясі, яка стихає через тиждень;
  • дисфункція вегетативної нервової системи, що виникає в гострому періоді захворювання і виражається в коливання артеріального тиску, порушення ритму серця, розвитку тахікардії або брадикардії. Причому брадиаритмия є більш серйозним симптомом, так як може розвиватися на тлі інтубації або відсмоктування слизу з верхніх дихальних шляхів, і закінчитися зупинкою серця або колапсом. На початковій стадії захворювання можливі порушення функції тазових органів у вигляді минущої затримки сечі. При вкрай тяжкому перебігу захворювання неконтрольовані вегетативні розлади нерідко призводять до смерті хворого.

Симптоми синдрому Гійєна-Барре наростають протягом 6 — 14 днів, потім настає фаза плато, тобто симптоматика утримується на одному рівні 2 — 4 тижні, а потім регресує до повного або часткового відновлення втрачених функцій, яке триває від кількох тижнів до кількох місяців, а іноді 1 — 1,5 років.

Гостра демієлінізуючих поліневропатія протікає більш легко, ніж аксональні варіанти захворювання. У пацієнтів з гострою моторної аксональної формою синдрому Гійєна-Барре розвитку симптомів зазвичай передує кишкова інфекція. Хвороба характеризується швидким наростанням ознак тетраплегії і бульбарних розладів.

Найбільш несприятливою формою синдрому вважається гостра моторно-сенсорна аксональная поліневропатія, при якій пошкоджуються не тільки рухові, але і чутливі волокна.

Захворювання швидко прогресує, має тяжкий перебіг. В результаті пошкодження аксонів розвивається грубий руховий і чутливий неврологічний дефіцит, який часто регресує дуже повільно і не завершується повним відновленням.

Діагностика

Діагностика синдрому Гійєна-Барре полягає у застосуванні таких методик обстеження:

  • збір анамнезу життя і захворювання – при цьому невролога важливо дізнатися, як швидко наростала симптоматика, передували чи розвитку симптомів якісь інфекційні процеси, травми, вакцинація протягом місяця;
  • неврологічний огляд – критеріями діагнозу синдром Гійєна-Барре служать відсутність гіпертермії (лихоманки) на тлі неухильно зростає (гостро або підгостро) периферичного тетрапарез чи нижнього парапарезу; арефлексія і типове для хвороби протягом (гостра фаза, плато і відновлення), а також симетричність країн симптомів, відсутність грубих порушень чутливості, поразка краніальних (черепних) нервів – особливо лицьового нерва, і виражені вегетативні порушення;
  • клінічний аналіз крові та сечі – визначаються запальні реакції, а саме помірний лейкоцитоз в крові;
  • біохімічний аналіз крові з визначенням рівня електролітів;
  • дослідження крові на ВІЛ-інфекцію;
  • визначення антитіл в сироватці крові до мікоплазми, цитомегаловірусу, ентеровірусів, герпес-вірусу, С. jejuni та ін;
  • люмбальна (спинномозкова) пункція з наступним аналізом ліквору – з другого тижня захворювання розвиваються характерні зміни в спинномозковій рідині: виникає білково-клітинна дисоціація. Рівень білка збільшується іноді в десять разів, при цьому цитоз (кількість клітин) не перевищує 30 в 1 мкл;
  • огляд окуліста – дослідження очного дна часто виявляє застійні зміни в області диска зорового нерва;
  • електронейроміографія – дослідження, що дозволяє визначити стан м’язів і периферичних нервів. Проводиться на 5 — 7 день хвороби, так як в перші дні зміни можуть не виявлятися. Спостерігаються ознаки демієлінізуючих і аксональних порушень, зниження швидкості проведення імпульсу по нервових волокнах, аж до повного блоку проведення.

Дуже важливо провести грамотну диференційну діагностику захворювання, так як патології, схожі по симптоматиці, мають абсолютно різні підходи до лікування.

Неврологи зазвичай намагаються виключити наступні захворювання:

  • стовбурової інсульт, супроводжується тетраплегією, яка спочатку проявляється зниженням рефлексів;
  • ураження спинного мозку — у гострій стадії може маніфестувати млявим тетрапарезом або нижнім парапарезом з гіпорефлексією;
  • дифтерійна поліневропатія;
  • порфирийная поліневропатія;
  • поліміозит;
  • поліневропатія критичних станів, яка виникає при важких соматичних або інфекційних захворюваннях;
  • поліомієліт у дітей;
  • ботулізм.
Необхідно пам’ятати, що синдром Гійєна-Барре при блискавичному типі перебігу є загрозливою життя патологією, діагностувати яку може тільки кваліфікований фахівець.

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Пацієнт з діагностованим синдромом Гієна-Барре повинен перебувати в медичному закладі, в якому є відділення реанімації. Так як навіть легка форма захворювання в гострій фазі може ускладнитися дихальною недостатністю, серйозним порушенням серцевого ритму, що вимагає негайного медичного втручання.

У момент прогресування захворювання проводиться динамічне спостереження за пацієнтом, включаючи оцінку дихання (а саме життєвої ємності легень), ритму серця, артеріального тиску, функції тазових органів і спроможності бульбарної групи м’язів.

Штучну вентиляцію легенів починають, коли ЖЕЛ зменшується до 12 — 15 мл/кг Першими проявами дихальної недостатності служать ослаблення або втрата голосу, тривалі паузи для вдиху при розмові, пітливість і тахікардія при спробі форсованого дихання. Розвиток бульбарного паралічу призводить до необхідності інтубації та введення зонда для харчування, у крайніх випадках показано накладення гастростомы. Важке порушення ритму серця (брадиаритмия, яка може ускладнитися асистолією) вимагає встановлення штучного водія ритму.

Методами лікування синдрому Гійєна-Барре з доведеною ефективністю є плазмаферез і введення донорського імуноглобуліну внутрішньовенно, які здатні прискорювати відновлення і знижувати ризик формування стійкого неврологічного дефіциту.

Застосування даної терапії виправдано у фазі прогресування поліневропатії (тобто не пізніше, ніж за 14 днів від появи перших симптомів) у випадках помірного та тяжкого перебігу, що супроводжується вираженим тетрапарезом.

Плазмаферез полягає в заміщенні плазми крові 5% розчином альбуміну, ізотонічним розчином натрію хлориду або іншими плазмозамещающими рідинами. Курс лікування включає до шести сеансів плазмаферезу. Відносними протипоказаннями до цього методу терапії є печінкова і ниркова недостатність, порушення згортання крові, ризик кардіоваскулярних ускладнень.

Введення донорського людського імуноглобуліну досить безпечно і застосовується при неефективності плазмаферезу або відсутності можливості його провести. Побічною дією цього способу лікування є ризик розвитку анафілактичної реакції, поява головного болю, нудоти, підвищення температури тіла.

У деяких випадках навіть при застосуванні цих методів лікування виникають рецидиви захворювання (10 — 15%). Тоді терапію продовжують. Надалі пацієнтам протипоказана вакцинація, так як вона може спровокувати відновлення поліневропатії.

Важливим при синдромі Гійєна-Барре є правильний догляд за хворими, який включає:

  • боротьбу з пролежнями і контрактурами – для цього необхідно змінювати положення пацієнта у ліжку кожні 2 години, обробляти шкіру, проводити масаж;
  • профілактику тромбозів і тромбоемболії – вводиться Гепарин або Фраксипарин;
  • контроль артеріального тиску – при підвищенні тиску застосовують гіпотензивні засоби (Ніфедипін, Еналаприл тощо), при розвитку гіпотензії використовують кофеїн, інфузії розчинів (Реамберін, Реополіглюкін, Волювен);
  • догляд за рогівкою ока при парез мімічної мускулатури – закапування очних крапель, пов’язки на ніч.

При больовому синдромі призначаються анальгетики (Анальгін, Пенталгін, Темпалгін) або нестероїдні протизапальні засоби (Дексалгін, Кеторол), у разі їх неефективності – антиконвульсанти (Карбамазепін, Топірамат, Ламотриджин), трициклічні антидепресанти (Амітриптилін).

Реабілітаційні заходи починають як можна раніше. Вони включають масаж уражених кінцівок, ЛФК для всіх груп м’язів, фізіотерапевтичні процедури (електрофорез, озокерито – і парафінотерапію, бальнеотерапію – радонові і сірководневі ванни тощо).

Прогноз захворювання

Завдяки широкому впровадженню в процес лікування синдрому Гійєна-Барре реанімаційних методик (ШВЛ тощо) смертність від цього захворювання різко знизилася. Летальний результат можливий (5% випадків) при розвитку таких ускладнень, як сепсис, тромбоемболія легеневої артерії, тяжка дихальна недостатність.

70 — 75% пацієнтів, що перенесли синдром, повністю відновлюються протягом року, іноді двох. Стійкі резидуальні явища у вигляді периферичних паралічів спостерігаються у 15 — 20% хворих. Демієлінізуючих форма захворювання переноситься легше, і ризик розвитку залишкових парезів при ній набагато менше, ніж при аксональної формі.

Рецидив синдрому Гійєна-Барре спостерігається на 3 — 5% випадків. Несприятливими факторами, що сприяють цьому, є: вік понад 60 років, блискавичний перебіг захворювання, необхідність в реанімаційних заходах, перенесені раніше кишкові інфекції.

Висновок

В даний час синдром Гійєна-Барре є курабельной патологією за умови своєчасного звернення до лікаря. При грамотно підібраній терапії у гострому періоді та під час реабілітації пацієнтів після перенесеного захворювання відновлюються повністю.

diagnoz.in.ua