Синдром Гійєна Барре: причини, провокуючі чинники, 3 групи симптомів, що виникають при СГБ, методи лікування

Нерідкі випадки, коли звичайна застуда тягне за собою важку патологію – хвороба Гійєна-Барре. Захворювання нервової системи, при якому аксони нейронів демиелинизируются і втрачають свою здатність передавати імпульси. Це призводить до розвитку периферичних паралічів і парезів, які можуть стати причиною інвалідизації чи смерті хворого.

Синдром Гійєна Барре – це…

Синдром Гійена-Барре (СГБ) – це запальне захворювання нервової системи аутоімунної природи, яке характеризується розвитком гострої полирадикулонейропатии.

Більш правильним було б назву синдром Гійена-Барре-Штроля, так як займалася вивченням хвороби група французьких лікарів: G. Guillain, J. Barre і A. Strohl в 1916г. Вони опублікували опис гостро протікає млявого (периферичного) паралічу, який супроводжувався білково-клітинної дисоціацією в спинномозковій рідині.

До цього відкриття неодноразово наводилися згадки про таке захворювання. Приміром, в 1859г. Ландрі спостерігав пацієнта з гострим висхідним паралічем».

Раніше синдром Гійєна ототожнювали тільки з гострої запальної демиелинизирующей полирадикулонейропатией, поки не виявилася форма хвороби, при якій первинно уражаються аксони нейронів.

У зв’язку з цим виділяють кілька варіантів захворювання:

  • типово протікають форми СГБ: гостра запальна демієлінізуючих полирадикулонейропатия (до 85% випадків), гостра моторна аксональная поліневропатія (близько 5 — 6% випадків) і гостра сенсо-моторна аксональная поліневропатія (1 — 2% випадків);
  • атипові форми синдрому: гостра сенсорна поліневропатія, гостра краніальна поліневропатія, синдром Міллера-Фішера, гостра пандизавтономия.

Гійєна-Барре, синдром – це найбільш поширена гостра поліневропатія, яка зустрічається однаково часто у чоловіків і жінок. Захворюваність коливається в межах 1,6 — 1,7 на 100 тис. населення в рік. Більше схильні до хвороби літні люди, ризик ураження периферичної нервової системи в них у 4 рази вищий, ніж у дітей та підлітків.

Синдром Гійєна-Барре симптоми і лікування має давно вивчені, тому в більшості випадків сприятливий результат захворювання.

Причини і патогенез захворювання

Гійєна-Барре хвороба залишається патологією, причини якої досі є загадкою для вчених. Єдине, що відомо достеменно – це виникнення аутоімунних реакцій, спрямованих проти периферичної нервової системи.

Ця теорія підтверджується виявленням у крові хворих в гострому періоді захворювання антитіл до периферичної миелину, а також високою ефективністю плазмаферезу. Аутоімунні процеси виникають проти антигенів леммоцитов (швановских клітин і мієліну, що призводить до розвитку набряку, лімфоцитарною інфільтрації і часткової демієлінізації периферичних нервів.

У разі ж аксональної форми захворювання аутоімунна агресія спрямована на антигени аксонів.

Виділяють ряд провокуючих факторів (тригер-факторів), що призводять до розвитку СГБ:

  • респіраторна або шлунково-кишкова інфекція – у 60 — 65% випадків менше, ніж за місяць до розвитку симптомів гострої запальної поліневропатії у хворих виникали ознаки інфекційного процесу. Найчастіше збудниками були бактерії (Campylobacter jejuni), віруси (ентеровіруси: Коксакі або ЕНСО, цитомегаловірус, герпес-вірус, вірус Епштейна-Барра та ін), мікоплазма;
  • вакцинація;
  • хірургічні маніпуляції;
  • травми периферичної і центральної нервової системи.

Основні ознаки патології

Маніфестує синдром Гійєна-Барре наростаючою слабкістю в кінцівках, так як головною ознакою хвороби є периферичний (в’ялий) параліч. Підвищення температури тіла для цієї патології не характерно.

Читайте також:  Тики у дітей: 17 причин виникнення, симптоми, 4 методу діагностики, 6 принципів лікування

Виділяють три групи симптомів, що виникають при СГБ:

  • рухові порушення проявляються периферичним паралічем, який спочатку розвивається в дистальних відділах нижніх кінцівок (стопи), поступово піднімаючись вище і охоплюючи мускулатуру рук, тулуба, дихальну та бульбарної групи м’язів. В результаті чого виникає симптоматика досить симетричного млявого тетрапарез. У деяких випадках хвороба маніфестує паралічем в руках або в руках і ногах одночасно. У 3 — 4% розвивається тільки нижній млявий парапарез (тобто уражаються тільки нижні кінцівки). Зазвичай симптоматика поступово посилюється, у середньому протягом 1 — 2 тижнів. Але існує і блискавична форма захворювання, коли тетраплегія формується протягом лічених годин. При залученні в процес м’язів тулуба, а саме міжреберних м’язів і діафрагми, виникає феномен парадоксального дихання, коли на вдиху живіт втягується. Також виникає пригнічення сухожильних рефлексів, аж до їх повної відсутності, що, втім, ніяк не корелює з тяжкістю захворювання. Атрофія м’язів розвивається при затяжному перебігу хвороби;
  • сенсорні розлади – полягають у зниженні больової чутливості, виникнення парестезій (незвичайних відчуттів типу поколювання, «мурашок»), підвищенні загальної чутливості (гіперестезії) в кистях і стопах, а також у розвитку больового синдрому. Останній проявляється або невропатичний біль (часто радикулярного типу), або міалгія (біль у м’язах). Синдром Гійєна-Барре може маніфестувати з болю в спині, таз або плечовому поясі, яка стихає через тиждень;
  • дисфункція вегетативної нервової системи, що виникає в гострому періоді захворювання і виражається в коливання артеріального тиску, порушення ритму серця, розвитку тахікардії або брадикардії. Причому брадиаритмия є більш серйозним симптомом, так як може розвиватися на тлі інтубації або відсмоктування слизу з верхніх дихальних шляхів, і закінчитися зупинкою серця або колапсом. На початковій стадії захворювання можливі порушення функції тазових органів у вигляді минущої затримки сечі. При вкрай тяжкому перебігу захворювання неконтрольовані вегетативні розлади нерідко призводять до смерті хворого.

Симптоми синдрому Гійєна-Барре наростають протягом 6 — 14 днів, потім настає фаза плато, тобто симптоматика утримується на одному рівні 2 — 4 тижні, а потім регресує до повного або часткового відновлення втрачених функцій, яке триває від кількох тижнів до кількох місяців, а іноді 1 — 1,5 років.

Гостра демієлінізуючих поліневропатія протікає більш легко, ніж аксональні варіанти захворювання. У пацієнтів з гострою моторної аксональної формою синдрому Гійєна-Барре розвитку симптомів зазвичай передує кишкова інфекція. Хвороба характеризується швидким наростанням ознак тетраплегії і бульбарних розладів.

Найбільш несприятливою формою синдрому вважається гостра моторно-сенсорна аксональная поліневропатія, при якій пошкоджуються не тільки рухові, але і чутливі волокна.

Захворювання швидко прогресує, має тяжкий перебіг. В результаті пошкодження аксонів розвивається грубий руховий і чутливий неврологічний дефіцит, який часто регресує дуже повільно і не завершується повним відновленням.

Діагностика

Діагностика синдрому Гійєна-Барре полягає у застосуванні таких методик обстеження:

  • збір анамнезу життя і захворювання – при цьому невролога важливо дізнатися, як швидко наростала симптоматика, передували чи розвитку симптомів якісь інфекційні процеси, травми, вакцинація протягом місяця;
  • неврологічний огляд – критеріями діагнозу синдром Гійєна-Барре служать відсутність гіпертермії (лихоманки) на тлі неухильно зростає (гостро або підгостро) периферичного тетрапарез чи нижнього парапарезу; арефлексія і типове для хвороби протягом (гостра фаза, плато і відновлення), а також симетричність країн симптомів, відсутність грубих порушень чутливості, поразка краніальних (черепних) нервів – особливо лицьового нерва, і виражені вегетативні порушення;
  • клінічний аналіз крові та сечі – визначаються запальні реакції, а саме помірний лейкоцитоз в крові;
  • біохімічний аналіз крові з визначенням рівня електролітів;
  • дослідження крові на ВІЛ-інфекцію;
  • визначення антитіл в сироватці крові до мікоплазми, цитомегаловірусу, ентеровірусів, герпес-вірусу, С. jejuni та ін;
  • люмбальна (спинномозкова) пункція з наступним аналізом ліквору – з другого тижня захворювання розвиваються характерні зміни в спинномозковій рідині: виникає білково-клітинна дисоціація. Рівень білка збільшується іноді в десять разів, при цьому цитоз (кількість клітин) не перевищує 30 в 1 мкл;
  • огляд окуліста – дослідження очного дна часто виявляє застійні зміни в області диска зорового нерва;
  • електронейроміографія – дослідження, що дозволяє визначити стан м’язів і периферичних нервів. Проводиться на 5 — 7 день хвороби, так як в перші дні зміни можуть не виявлятися. Спостерігаються ознаки демієлінізуючих і аксональних порушень, зниження швидкості проведення імпульсу по нервових волокнах, аж до повного блоку проведення.
Читайте також:  Струс мозку: 6 ознак закритої травми голови у статті лікаря-невролога

Дуже важливо провести грамотну диференційну діагностику захворювання, так як патології, схожі по симптоматиці, мають абсолютно різні підходи до лікування.

Неврологи зазвичай намагаються виключити наступні захворювання:

  • стовбурової інсульт, супроводжується тетраплегією, яка спочатку проявляється зниженням рефлексів;
  • ураження спинного мозку — у гострій стадії може маніфестувати млявим тетрапарезом або нижнім парапарезом з гіпорефлексією;
  • дифтерійна поліневропатія;
  • порфирийная поліневропатія;
  • поліміозит;
  • поліневропатія критичних станів, яка виникає при важких соматичних або інфекційних захворюваннях;
  • поліомієліт у дітей;
  • ботулізм.
Необхідно пам’ятати, що синдром Гійєна-Барре при блискавичному типі перебігу є загрозливою життя патологією, діагностувати яку може тільки кваліфікований фахівець.

Лікування синдрому Гійєна-Барре

Пацієнт з діагностованим синдромом Гієна-Барре повинен перебувати в медичному закладі, в якому є відділення реанімації. Так як навіть легка форма захворювання в гострій фазі може ускладнитися дихальною недостатністю, серйозним порушенням серцевого ритму, що вимагає негайного медичного втручання.

У момент прогресування захворювання проводиться динамічне спостереження за пацієнтом, включаючи оцінку дихання (а саме життєвої ємності легень), ритму серця, артеріального тиску, функції тазових органів і спроможності бульбарної групи м’язів.

Штучну вентиляцію легенів починають, коли ЖЕЛ зменшується до 12 — 15 мл/кг Першими проявами дихальної недостатності служать ослаблення або втрата голосу, тривалі паузи для вдиху при розмові, пітливість і тахікардія при спробі форсованого дихання. Розвиток бульбарного паралічу призводить до необхідності інтубації та введення зонда для харчування, у крайніх випадках показано накладення гастростомы. Важке порушення ритму серця (брадиаритмия, яка може ускладнитися асистолією) вимагає встановлення штучного водія ритму.

Методами лікування синдрому Гійєна-Барре з доведеною ефективністю є плазмаферез і введення донорського імуноглобуліну внутрішньовенно, які здатні прискорювати відновлення і знижувати ризик формування стійкого неврологічного дефіциту.

Застосування даної терапії виправдано у фазі прогресування поліневропатії (тобто не пізніше, ніж за 14 днів від появи перших симптомів) у випадках помірного та тяжкого перебігу, що супроводжується вираженим тетрапарезом.

Плазмаферез полягає в заміщенні плазми крові 5% розчином альбуміну, ізотонічним розчином натрію хлориду або іншими плазмозамещающими рідинами. Курс лікування включає до шести сеансів плазмаферезу. Відносними протипоказаннями до цього методу терапії є печінкова і ниркова недостатність, порушення згортання крові, ризик кардіоваскулярних ускладнень.

Читайте також:  Хвороба Альцгеймера: 3 теорії виникнення, 4 стадії, симптоми, 12 правил профілактики розвитку захворювання

Введення донорського людського імуноглобуліну досить безпечно і застосовується при неефективності плазмаферезу або відсутності можливості його провести. Побічною дією цього способу лікування є ризик розвитку анафілактичної реакції, поява головного болю, нудоти, підвищення температури тіла.

У деяких випадках навіть при застосуванні цих методів лікування виникають рецидиви захворювання (10 — 15%). Тоді терапію продовжують. Надалі пацієнтам протипоказана вакцинація, так як вона може спровокувати відновлення поліневропатії.

Важливим при синдромі Гійєна-Барре є правильний догляд за хворими, який включає:

  • боротьбу з пролежнями і контрактурами – для цього необхідно змінювати положення пацієнта у ліжку кожні 2 години, обробляти шкіру, проводити масаж;
  • профілактику тромбозів і тромбоемболії – вводиться Гепарин або Фраксипарин;
  • контроль артеріального тиску – при підвищенні тиску застосовують гіпотензивні засоби (Ніфедипін, Еналаприл тощо), при розвитку гіпотензії використовують кофеїн, інфузії розчинів (Реамберін, Реополіглюкін, Волювен);
  • догляд за рогівкою ока при парез мімічної мускулатури – закапування очних крапель, пов’язки на ніч.

При больовому синдромі призначаються анальгетики (Анальгін, Пенталгін, Темпалгін) або нестероїдні протизапальні засоби (Дексалгін, Кеторол), у разі їх неефективності – антиконвульсанти (Карбамазепін, Топірамат, Ламотриджин), трициклічні антидепресанти (Амітриптилін).

Реабілітаційні заходи починають як можна раніше. Вони включають масаж уражених кінцівок, ЛФК для всіх груп м’язів, фізіотерапевтичні процедури (електрофорез, озокерито – і парафінотерапію, бальнеотерапію – радонові і сірководневі ванни тощо).

Прогноз захворювання

Завдяки широкому впровадженню в процес лікування синдрому Гійєна-Барре реанімаційних методик (ШВЛ тощо) смертність від цього захворювання різко знизилася. Летальний результат можливий (5% випадків) при розвитку таких ускладнень, як сепсис, тромбоемболія легеневої артерії, тяжка дихальна недостатність.

70 — 75% пацієнтів, що перенесли синдром, повністю відновлюються протягом року, іноді двох. Стійкі резидуальні явища у вигляді периферичних паралічів спостерігаються у 15 — 20% хворих. Демієлінізуючих форма захворювання переноситься легше, і ризик розвитку залишкових парезів при ній набагато менше, ніж при аксональної формі.

Рецидив синдрому Гійєна-Барре спостерігається на 3 — 5% випадків. Несприятливими факторами, що сприяють цьому, є: вік понад 60 років, блискавичний перебіг захворювання, необхідність в реанімаційних заходах, перенесені раніше кишкові інфекції.

Висновок

В даний час синдром Гійєна-Барре є курабельной патологією за умови своєчасного звернення до лікаря. При грамотно підібраній терапії у гострому періоді та під час реабілітації пацієнтів після перенесеного захворювання відновлюються повністю.