АВМ (артеріовенозна мальформація): 4 найбільш часті локалізації, 5 методів лікування і можливих ускладненнях

Проживши досить років, багато людей навіть не замислюються, що у них є захворювання, за якого їх життя може обірватися за кілька хвилин. Артеріовенозна мальформація відноситься саме до такої патології.

Що це таке?

Артеріовенозна мальформація (АВМ) — це вроджене, неадекватне з’єднання артерій, вен і більш менших по діаметру судин, хаотично переплетених між собою, що приводить до порушення кровообігу в ураженому органі. Вени і артерії набувають вигляду специфічного «клубка» з судин. Поєднані вони між собою своєрідними шунтами або фистулами. Центр переплетення судин називається ядром мальформації.

Важливо! У артеріовенозної мальформації відсутня капілярна мережа (обмінна), і кров з артерій надходить безпосередньо у вени.

На щастя вона зустрічається досить рідко, приблизно, 1 — 2 особи на 100 000 населення. Найбільшу кількість зареєстровано в Шотландії. Там мальформація зустрічається у 16 — 17 осіб на 100 тис. жителів.

5 важливих фактів про артеріовенозної мальформації

  1. Перші симптоми захворювання звичайно проявляються у віці 35 — 40 років.
  2. Найчастіше вона вражає представників сильної статі, але зустрічається як у чоловіків, так і у жінок, і в абсолютно будь-якому віці.
  3. Найбільш часто виявляється артеріовенозна мальформація головного мозку.
  4. У людей з діагностованою мальформацією також виявляють інші різні судинні патології, які помітно ускладнюють лікування пацієнтів. У 20 — 40% знаходять аневризми (специфічне випинання стінки) різних судин.
  5. Найбільш часте і грізне ускладнення — крововилив у головний мозок. З кожним роком ризик його появи збільшується на 5 — 7%.

Чому вона виникає?

Довгий час обговорювалося питання про генетичної схильності до даної патології, але достовірних доказів знайдено не було. Є вродженою хворобою. Процеси порушення судин, які призводять до даної патології, що відбуваються на першому-другому місяці внутрішньоутробного формування плоду. В даний час сприяючими факторами вважають:

  • безконтрольне вживання лікарських препаратів, особливо впливають на плід (з тератогенним ефектом);
  • перенесені хвороби, які виникають у першому триместрі вагітності, вірусної або бактеріальної природи;
  • захворювання на краснуху при виношуванні плоду;
  • куріння і прийом алкоголю під час вагітності. Далеко не всі дівчата, навіть будучи «в положенні» кидають ці звички;
  • іонізуюче випромінювання;
  • патологію матки;
  • виражене отруєння хімічними або іншими отруйними засобами;
  • внутрішньоутробні травми плода;
  • загострення у вагітної жінки хронічної патології (цукровий діабет, гломерулонефрит, бронхіальна астма та ін)
Читайте також:  Хорея Гентінгтона: 2 форми недуги,причини, симптоми, 3 групи препаратів для купірування симптомів захворювання

В результаті судинні пучки з’єднуються неправильно, переплітаються і виникає артеріовенозна мальформація. При формуванні її до значних розмірів збільшується серцевий викид, стінки вен гіпертрофуються (компенсаторно збільшуються), і освіта приймає образ великої пульсуючої «пухлини».

Де може розташовуватися мальформація і як вона себе проявляє?

Артеріовенозні мальформації можуть виникати:

  • головному мозку;
  • спинному мозку;
  • внутрішніх органах.

Судинна мальформація головного мозку виявляє себе в залежності від локалізації ураження:

  1. Пошкодження лобової частки проявляється нечленораздельностью мови, зниженням інтелектуальних здібностей, головними болями, зниженням працездатності, рідше витягуванням губи «трубочкою», нападами судом.
  2. При ураженні мозочка виникає порушення координації рухів, м’язова гіпотонія (слабкість), горизонтальний ністагм (мимовільні рухи очей), падіння при звичайній ходьбі, нестійкість у позі Ромберга (в положенні стоячи, витягують вперед руки і закривають очі).
  3. При залученні в патологічний процес скроневої частки виникає виражена головний біль, погіршення сприйняття мови (пацієнти чують добре, але суть сказаного ними не розуміють), пульсація в скроневій області, судомні напади, зменшення поля зору.
  4. Якщо артеріовенозна мальформація виникає біля основи головного мозку, то це проявляється: косоокістю, одно – або двосторонній сліпоту, параліч (повною втратою руху) нижніх або верхніх кінцівок. Порушуються рухи очних яблук.

Найбільші артеріовенозні мальформації виникають в задніх півкулях мозку.

При ураженні спинного мозку виникає наступна симптоматика:

  • при поверхневому розташуванні відзначається виражене пульсуюче утворення;
  • хворобливість в області хребетного стовпа, особливо в грудному або поперековому відділі, може іррадіювати (віддавати) в грудний відділ, верхні і нижні кінцівки;
  • зниження тонусу м’язів;
  • судомні посмикування рук або ніг;
  • можливо порушення функціональної активності органів, що знаходяться в малому тазу. Це проявляється у важких випадках нетримання калу або сечі;
  • підвищена стомлюваність, особливо при ходьбі або фізичних навантаженнях.

З внутрішніх органів артеріовенозні мальформації можуть виникати між аортою і легеневим стовбуром (два великих судини, що виходять з серцевого м’яза) — відкрита артеріальна (Боталлов) протока (білий порок серця). Цей стан можуть провокувати хромосомні хвороби, наприклад, синдром Дауна; перенесена матір’ю краснуха під час виношування дитини; недоношеність малюка. В нормі він заростає не більше восьми тижнів, в окремих випадках до п’ятнадцяти. Цей стан проявляється:

  • збільшенням розмірів серцевого м’яза;
  • задишкою;
  • «машинним шумом», який можна вислухати в другому-третьому міжребер’ї;
  • збільшенням частоти серцевих скорочень (тахікардією);
  • уповільненим ростом і розвитком дитини;
  • синюшністю шкірного покриву;
  • у важких випадках набряками верхніх або нижніх кінцівок, кровохарканням, порушенням функціонування серця, утрудненим диханням. Може виникнути спонтанна зупинка серця.
Читайте також:  ДЦП, або дитячий церебральний параліч: огляд неврологом проявів та 5 форм патології, способів і результатів лікування

Артеріовенозна мальформація, що виникає в нирках проявляється:

  • болями в поперековій області з однієї або обох сторін;
  • гематурією (появою домішки крові в сечі);
  • підвищенням цифр артеріального тиску, погано піддаються корекції антигіпертензивними препаратами.

При ураженні печінки, яке виникає дуже рідко, специфічних симптомів виявити не вдається. Вони виникають тільки при супутньому кровотечі. Виникає блідість шкірного покриву, слабкість, непритомні стани (синкопе), запаморочення, кал може забарвлюватися в чорний колір (мелена), у важких випадках падає артеріальний тиск.

Якщо судинна мальформація вражає легені, то це проявляється:

  • головними болями;
  • легеневими кровотечами в 10 — 15% випадків;
  • збільшеною кількістю вуглекислого газу у крові;
  • підвищеною схильністю до тромбоутворення.

Які бувають види?

Насамперед, розрізняють мальформації за розміром:

  • микромальформации до одного сантиметра;
  • малих розмірів — до двох;
  • середніх — до чотирьох;
  • великих — до шести;
  • гігантських — більше шести.

В залежності від розмірів артеріовенозної мальформації підбирають відповідне хірургічне лікування.

Мальформація судин головного мозку буває:

  • глибокої — розташовується у стовбурі, підкоркових гангліях, шлуночках;
  • поверхневої — у корі або білому речовині мозку;
  • интрадуральной — у твердій оболонці.

За типом:

  • геморагічна форма. Проявляється крововиливів у речовину мозку із-за підйому тиску, зважаючи порушеного кровообігу, стінки судин стоншуються, і слід їх розрив;
  • торпідна. Крововиливи відсутні, але, поступово збільшується в обсягах мальформація, здавлює різні ділянки головного мозку з різною типовою неврологічною симптоматикою.

АВМ в спинному мозку може розташовуватися в спинномозковій оболонці, безпосередньо в самому мозку або на передній і задній його поверхні. За будовою розрізняють:

  • I тип. Пучок містить дві гіпертрофованих артерії і выносящую вену;
  • II — клубок з розтягнутими артеріями, які переплетені венами;
  • III — сформований незрілими судинами великих розмірів;
  • IV — позбавлений дрібних судин.

В залежності від ураження судин:

  • артеріальна (7 — 8% випадків);
  • артеріовенозна кавернозна (близько 10 — 12%);
  • фистулезная (4 — 5%);
  • рацемозная (до 70%);
  • венозна (9 — 11%).

Як виявити артеріовенозних мальформацій?

Діагностика починається з:

  • ретельного визначення неврологічного статусу;
  • вимірювання артеріального тиску;
  • оцінки стану шкірного покриву і ходи;
  • скарг пацієнта;
  • опитування щодо протікання вагітності.

Особам з даною патологією показане проведення:

  • ультразвукової допплерографії. Дозволяє оцінити будову вен і артерій, кровообіг в них;
  • рентгенографічної ангіографії. Для візуалізації судин вводять контрастну речовину, що «підсвічує» їх;
  • комп’ютерної ангіографії. З його допомогою можна відтворити 3D-картинку судин людини;
  • магнітно-резонансної ангіографії. Високоточний метод визначення артеріовенозної мальформації дозволяє оцінити форму, будову, кровообіг в пошкоджених судинах;
  • ультразвукового дослідження серця. Для діагностики відкритого артеріального протоку. Також можна оцінити фракцію викиду, якщо вона більше 70%, то це дозволяє побічно судити про наявність мальформації.
Читайте також:  Що таке інсульт: 4-ступінчастий алгорит надання невідкладної допомоги

Лікування

При постановці діагнозу потрібно негайно прийняти питання про метод дозволу мальформації.

АВМ не відноситься до захворювань, які проходять самостійно. При розташуванні судинної мальформації у поверхневих структурах мозку можливе застосування:

  • хірургічного втручання. Можливо успішне лікування при обсязі освіти, що не перевищує 300 кубічних сантиметрів;
  • емболізації. Суть методу полягає у введенні в уражені судини спеціального речовини (полівініл-алкоголь кополимера), яке перешкоджає кровообігу в артеріовенозної мальформації. Дуже рідко при даному способі вона виліковується повністю. В основному розміри АВМ зменшуються до 70 — 80% в обсязі, що значно знижує ймовірність кровотеч;
  • радіохірургії. Новітній спосіб лікування даної патології, з успіхом застосовується в даний час. При розмірах освіти не менше трьох сантиметрів мальформація зникає в 90% випадків.

Можливе застосування комбінації перерахованих вище методів для більш кращих результатів.

При глибокому розташуванні артеріовенозної мальформації прогноз залишається несприятливим, так як лікарі навіть не зможуть підібратися до освіти.

Операції на головному мозку завжди пов’язані зі значними ризиками.

При утворенні судинної мальформації у внутрішніх органах вдаються до хірургічної операції та її висічення. У значній частині випадків прогноз сприятливий.

Чим небезпечна артеріовенозна мальформація?

Є дуже небезпечним і підступним захворюванням, так його ускладнення завжди раптові і з великою ймовірністю можуть стати причиною летального результату або інвалідизації людини. Розрізняють:

  • внутрішньомозкові, внутрижелудочковые і субарахноїдальні (в порожнину між павутинної і м’якої оболонкою) крововиливи. Зустрічається в 55 — 65% випадків. Симптоми схожі з картиною інсульту: оніміння кінцівок, мова утруднена, порушення зору та координації, раптове виникнення сильного головного болю;
  • епілептичні припадки близько 25 — 40% випадків;
  • порушення адекватного кровопостачання головного мозку призводить до відмирання значної частини нейронів і, як наслідок, це призводить до значних порушень мовлення, інтелектуальних здібностей, в ряді випадків до парезу або паралічів різних ділянок тіла.

Артеріовенозні мальформації внутрішніх органів ускладнюються рідко, для них більш характерним є безсимптомний перебіг захворювання.

Висновок

На жаль, від появи цієї недуги не застрахований ніхто, і профілактичних заходів також не розроблено. Єдине, що радять фахівці — це уникнення різного роду травм, особливо в області голови.