Апраксія: 7 причин, симптоми, методи діагностики, лікування та профілактики

Апраксія, або діспраксія, – це один із видів порушення вищих психічних функцій, що полягає в розладі виконання довільних цілеспрямованих дій. При цьому рухова активність в цілому збережена, тобто відсутні будь-які зміни, які здатні вплинути на моторну сферу: паралічі або парези в кінцівках, гіпокінезії, атаксії.

Порушення праксису можуть відзначатися як в одній кінцівки, так і у всіх одночасно, а також в окорухових і оральних м’язах. Ця патологія призводить до значного погіршення життєдіяльності пацієнтів, часто зводячи нанівець професійну діяльність та існування в соціумі.

Апраксія – що це таке?

Пацієнтам, страждаючим апраксією, важко самостійно себе обслуговувати. В деяких випадках вони не можуть одягатися без сторонньої допомоги (апраксія одягання), приймати їжу, виконувати гігієнічні процедури. Також значно погіршується соціальне життя таких хворих, так як при більшості порушень праксису вони втрачають здатність розуміти символічні дії і відтворювати їх в потрібний момент. Тобто пацієнт не зрозуміє, що означає потиск руки, не зможе помахати на прощання і т. п.

При конструктивної апраксії втрачаються навички складання цілого з частин, хворий не може писати, малювати. У більшості випадків порушується здатність користуватися побутовими приладами (мікрохвильова піч, пральна машинка та ін), ключами.

Нерідко апраксія призводить до того, що пацієнтові доводиться відмовитися від улюбленої професії, так як з’явилися внаслідок розладів він не може виконувати необхідні дії.

Все ще залишається загадкою механізм формування праксису, а відповідно, і його порушень. Частина з них виражається в імпульсивних рухах, які не відповідають заданої мети. Приміром, намагаючись зателефонувати по мобільному телефону, хворий буде використовувати пульт від телевізора. Можуть з’являтися стереотипії: пацієнта просять показати кулак, розтиснути долоню і вдарити нею по столу – він буде тільки бити по столу. Ще однією різновид імпульсивних дій є эхопраксии – неусвідомлені повторення рухів за оточуючими людьми.

Також апрактические порушення часто виражаються в персеверациях – багаторазовому повторенні одних і тих же маніпуляцій. Бувають елементарні персеверации, характеризуються відтворенням однієї дії (в пробі «долоня-кулак-три пальці» з’являється промах у вигляді «долоня-кулак-долоня»), і серійні, або складні, персеверации, коли багаторазово виконується цілий комплекс дій. Поява такого виду розладів пояснюється збоєм в ланцюжку перемикання рухів від одного до іншого, пацієнт як би «застряє» на одному з ланок програми.

Не менше ускладнює життя хворих порушення просторової орієнтації. Пацієнт здатний побудувати у себе в голові правильну програму руху і навіть правильно її виконувати, однак він просто промахується мимо цілі з-за неправильного розташування кінцівок або некоректного використання підручних предметів. Наприклад, хворий під час прийому їжі може промахуватися повз тарілки або ж він не здатний потрапити рукою в рукав сорочки. Часто така дисфункція праксису включає і нерозуміння правої і лівої сторін.

Виникнення вторинної апраксія пов’язано з втратою знань про навколишній світ. При цьому хворий не може вибрати необхідний йому в даний момент предмет для виконання якоїсь дії. Гнозис залишається інтактним: пацієнт дізнається всі інструменти та об’єкти, правильно їх називає, але не може пояснити, для чого і як їх застосовують. Приміром, тримаючи в руках викрутку, він не зможе відкрутити шуруп або розчесатися гребінцем і т. п.

Якщо уражається лобова та тім’яна частки домінантної півкулі (частіше зліва), то розлади праксису зазвичай двосторонні. При пошкодженні мозолистого тіла або кори і підкіркових утворень правого півкулі патологія виявляється тільки в лівих кінцівках.

Подібний апраксія феномен рухового ігнорування, який розвивається при локалізації патологічного вогнища в лобових частках або підкоркових гангліях. При цьому в протилежній стороні порушується рухова активність. Можна подумати, що у пацієнта геміпарез, хоча при фізикальному обстеженні це не підтверджується. Максимально яскраво проявляється це розлад, якщо запропонувати хворому виконати синхронні рухи (написати руками в повітрі букву, покачати ногами і т. д.).

Вища нервова діяльність людини

Вища нервова діяльність, або вищі психічні функції, властива людині і тваринам завдяки розвитку у них кори великих півкуль і подкорковым утворень головного мозку.

Вона формується на підставі елементарної умовно рефлекторної сфери і має ряд особливостей:

  • вищі психічні функції не є вродженими, а виникають у процесі життєдіяльності, вони індивідуальні, так як формуються на підставі власного досвіду;
  • вища нервова діяльність суб’єктивно усвідомлюється індивідуумом і є довільною;
  • всі види психічної діяльності людини взаємопов’язані один з одним і часто функціонують як одне ціле, для виконання певних дій.

До цього виду активності головного мозку відносяться:

  • praxis – ця психічна функція включає формування цілеспрямованої рухової активності людини, яка ґрунтується на пережитому досвіді. Сюди відносять і навички ходьби, і більш складні маніпуляції, необхідні в професійній діяльності;
  • гнозис – полягає у розпізнаванні і оцінці об’єктів на основі інформації, одержуваної від сенсорних аналізаторів (зорового, слухового, тактильного і т. д.). Для створення повної картини навколишнього світу використовуються всі види гнозиса;
  • мовленнєві навички – включають впізнавання усній і письмовій промови, а також здатність виражати власні думки за допомогою вербального або письмового спілкування;
  • пам’ять – одна з найбільш загадкових функцій психічної діяльності людини. Вона передбачає можливість засвоєння центральною нервовою системою інформації з життєвого досвіду, зберігання та використання у разі потреби для вирішення поставлених завдань;
  • увага – ділиться на довільне і мимовільне. Перше необхідно для підтримання готовності мозку сприймати стимули, що надходять ззовні. А друге – для фокусування психічної діяльності на чомусь конкретному при гальмуванні «зайвих», непотрібних в даний момент дій;
  • інтелект – форма вищої нервової діяльності, в основі якої лежить здатність нашого мозку аналізувати, синтезувати інформацію, що надходить, робити на основі цього якісь висновки і умовиводи.

Механізми формування праксису та інших вищих психічних функцій

Вивчення механізму виникнення вищих психічних функцій та їх розташування в головному мозку ведеться до цих пір. За останніми даними вони не мають чіткого зв’язку з конкретними утвореннями в корі і підкірці.

Теорія системної динамічної локалізації вищих психічних функцій, розроблена А. Р. Лурія в 1969 році, говорить про те, що вони з’являються як результат взаємодії нейронів багатьох ділянок мозку. Але при цьому певні зони мають домінуюче значення у формуванні тієї чи іншої когнітивної діяльності.

Виходячи з цієї теорії, розрізняють три рівні структур головного мозку, що беруть участь у виникнення вищої нервової діяльності:

  • перший рівень, який включає ретикулярну формацію стовбура мозку, ядра таламуса і освіти гиппокампового кола, відповідає за увагу. Якщо відбувається ураження цих структур, то вища нервова діяльність у людини вимагає набагато більше часу і зосередження на цілі. У таких хворих знижена швидкість реакції на навколишні подразники. І страждають практично всі інші психічні функції. Щоб запам’ятати нову інформацію, пацієнтові доводиться неодноразово її повторювати, а щоб відтворити вже вивчений матеріал, йому необхідно вдаватися до допомоги «напоминалок». Засвоєння нових навичок та маніпуляцій, виконання складних цілеспрямованих рухів також страждає внаслідок неуважності уваги. Інтелектуальні функції і гнозис стають неповноцінними. Хворий може боротися з вищеописаними розладами, шляхом концентрації на виконуваному дії;
  • другий рівень – відповідає за сприйняття, перетворення і накопичення надходить ззовні інформації. У цьому беруть участь вторинні і третинні зони коркових аналізаторів (слухового, зорового, тактильного, нюхового, смакового), які розташовуються в скроневій, тім’яній та потиличній корі головного мозку. При пошкодженні вдруге-асоціативних полів виникає патологія гнозиса – людина перестає впізнавати навколишній його світ. Причому це може відбуватися як у однієї модальності (зорової, слухової тощо), так і відразу в декількох. Також страждає праксис і пам’ять, обумовлені роботою цих асоціативних полів;
  • третій рівень – знаходиться в корі і підкіркових утвореннях лобових часток і відповідає за ініціативність людини, за формування цілей їх дій і контроль над їх виконанням. Патологія цій галузі призводить до розвитку апатико-абулического синдрому, апраксії ходи. Людині важко починати якісь рухи, важко прийняти рішення, він не критичний до свого стану. Характерно коливання настрою, поява імпульсивних дій, стереотипів, персевераций. Також виникають ехолалія (копіювання мови за кимось) і эхопраксия (повторення рухів). Пацієнт не здатний сконцентруватися на цілі навіть при спробі бути більш уважним. Порушення в роботі третього рівня формування вищих психічних функцій призводить до значної втрати всіх видів когнітивної діяльності.
Патологія будь-якого з рівнів призводить до дифузного порушення вищої нервової діяльності людини в більшій або меншій мірі, але при цьому акцент припадає на ту функцію, в корковою або підкіркової локалізації якій знаходиться вогнище.

Причини розвитку апрактических порушень

Апрактические порушення, як і інші розлади вищої нервової діяльності людини, не є самостійною нозологічною одиницею. Діспраксією – це один із симптомів захворювань головного мозку, які супроводжуються ураженням кори і підкіркових структур, провідних шляхів і комиссур.

Читайте також:  Амнезія: огляд 14 груп препаратів для лікування, а також про форми і сипмтомах неврологічної проблеми

Як і при агнозії, ключове значення має руйнування нейронів або роз’єднання зв’язків між ними у вторинних проекційно-асоціативних областях, тобто в другому функціональному блоці формування вищих психічних функцій.

Причиною виникнення різних видів апраксії служать наступні захворювання нервової системи:

  • нейродегенеративні хвороби, при яких дифузно уражається кора і базальні ганглії головного мозку. Виникають осередки загиблих нейронів швидко замінюються сполучною тканиною, яка не несе функцій проведення імпульсів. Атрофія сірого і білого речовини призводить до роз’єднання зв’язків між окремими областями мозку і порушення формування праксису, гнозиса, мови та іншої психічної діяльності, властивою людині. Найбільш яскравим прикладом такої дегенеративною патології є хвороба Альцгеймера, супроводжується і апраксією, і агнозією, і афазією. Також сюди відносять хвороба Піка, хвороба Паркінсона, хвороба Гентигтона, лобно-скроневу деменцію та ін;
  • об’ємні процеси головного мозку, або розвиток «плюс»-тканини, що призводять до роз’єднання зв’язків між асоціативними полями, або до здавлення прилеглих нейронів і їх загибелі. Відповідно відбувається випадання функції пошкоджених структур. Такими утвореннями можуть бути: пухлини головного мозку, лікворні або дермоїдні кісти, аневризми судин, абсцеси, артеріо-венозні мальформації. Також «плюс»-тканина може стати причиною формування внутрішньої або зовнішньої гідроцефалії, що вдруге пошкоджує речовина мозку;
  • гострі і хронічні цереброваскулярні захворювання призводять до локального або дифузного ураження кори і підкіркових структур. При енцефалопатіях різного ступеня тяжкості та ішемічних інсультах виникає недостатність кровопостачання тканини мозку, в результаті чого відбувається загибель нейронів. Геморагічний інсульт (паренхиматозное або субарахноїдальний крововилив) надає не тільки безпосереднє руйнівну дію на нейрони, але й завдає шкоди продуктами розпаду крові, які є дуже токсичними для здорових тканин. При енцефалопатіях може виникати не одиничне розлад вищих психічних функцій, а комплекс порушень. Приміром, апраксія поєднується з агнозією і розладами пам’яті тощо;
  • нейроінфекції, що супроводжуються енцефалітом або менингоэнцефалитом. Збудниками можуть виступати різні бактерії, віруси, грибки або ж пріони. Під впливом продуктів життєдіяльності інфекційного агента відбувається пошкодження речовини мозку. При цьому виникає вогнищева неврологічна симптоматика, яка може виражатися в апрактических порушеннях;
  • черепно-мозкові травми будь-якого ступеня тяжкості, але найчастіше удари речовини головного мозку, можуть призвести до розвитку апраксія. Також підвищується ризик виникнення розладів вищих психічних функцій при травмах, поєднаних з утворенням епідуральних чи субдуральних гематом, субарахноїдального крововиливу. Причому на появу апраксія впливає не тільки сам момент травми, але і посттравматичні розлади, що спостерігаються у тканині мозку;
  • аутоімунні захворювання (поствакцинальні енцефаліти, розсіяний склероз, хвороба Шильдера, лейкоэнцефалит та ін) призводять до дифузного ураження сірої і білої речовини головного мозку. Виникає така патологія внаслідок агресії власного імунітету проти нервових клітин, часто супроводжується порушенням проникності гематоенцефалічного бар’єру;
  • інтоксикації різними отрутохімікатами, алкоголем, солями важких металів і т. п. Також можуть стати причиною локального або дифузного пошкодження головного мозку, що супроводжується порушенням вищої нервової діяльності (праксису, гнозиса, уваги, мови, пам’яті, інтелекту).

Існує ряд факторів ризику появи апраксії:

  • літній вік (понад 60 — 65 років) – при цьому збільшується частота судинних захворювань, а відповідно, і порушень праксису;
  • обтяжений сімейний анамнез – для ряду нейродегенеративних захворювань, що супроводжуються розладами вищих психічних функцій, існує спадкова схильність;
  • серцево-судинні (гіпертонічна хвороба) та цереброваскулярні (інсульти) патології в анамнезі.

Клінічні різновиди апраксий

Досі не існує загальноприйнятої класифікації порушень праксису. На відміну від гнозиса, який пов’язаний з функціонуванням конкретних аналізаторів і їх проекційних полів у корі головного мозку, визначення вдруге-асоціативних зон для праксису важко. Тому поділ апраксий за місцем локалізації патологічного вогнища в мозку не відображає повною мірою всієї клінічної картини.

У Західній Європі та Америці неврологи в своїй практиці керуються класифікацією, розробленою німецьким психіатром Хуго Липманном. В її основу покладено розмежування розладів праксису з урахуванням того, на якому етапі відбувається порушення в формуванні цілеспрямованих складних рухів. Липманн виділив идеомоторную, идеаторную і лімбіко-кінетичну апраксія.

Але багато дослідників не погоджуються з існуючими класифікаціями та ведуть пошуки найбільш оптимального підрозділу апраксий. Наприклад, багато хто вважає, що більш зручним є виділення типів порушень праксису згідно конкретним «втраченим» функцій: апраксія ходи, апраксія одягання, апраксія малювання, конструювання і т. п.

Варіанти апраксія по А. Р. Лурія

На пострадянських просторах прийнята класифікація апраксий, яку створив Олександр Романович Лурія – засновник нейропсихології. Він виділяв порушення праксису щодо механізму їх розвитку.

Відповідно до цього, розрізняють:

  • кінетичну апраксию;
  • кінестетичну апраксию;
  • просторову апраксию;
  • регуляторну апраксию.

Кинестетична апраксія (апраксія Липмана)

Кинестетична апраксія, або ідеомоторне, найчастіше розвивається при хворобі Альцгеймера внаслідок ураження дегенеративним процесом кори тім’яних часток головного мозку, а саме передньонижні відділів, де локалізуються вторинні зони чутливих і соматотопических аналізаторів.

Якщо патологічний процес зачіпає домінантне півкулі (у правшів – ліва, у лівшів – праве), то спостерігається двостороння апраксія Липмана, якщо недоминантное – то уражається контралатеральная сторона тіла.

У таких пацієнтів порушується координація, чітке розмежування рухів в кінцівках. Як результат, порушується лист, хворі не здатні утримувати певну позу, не розуміють значення символічних дій (повітряний поцілунок, підморгування тощо) і не можуть їх виконати ні команді, ні повторивши за кимось.

Також для хворих стає неможливо продемонструвати яку-небудь дію з предметом, не маючи його в руках. Тобто людина не зможе показати, як потрібно їсти суп ложкою, пити з чашки, писати ручкою на папері і т. д.

Пацієнт прекрасно розуміє поставлені перед ним завдання, може планувати свою моторну активність, але здійснити цілеспрямований рух не може. При значній концентрації уваги і зоровому контролі можливе часткове виконання задуманого.

Просторова апраксія

Цей тип апраксія проявляється порушенням рухів, для яких необхідно орієнтування в просторі. При концентруванні уваги на виконуваній маніпуляції або при зоровому контролі ситуація не поліпшується. Хворі не розрізняють ліву і праву сторони, верх і низ. Часто це розлад поєднується з агнозією (зорово-просторової формою).

Підвидом просторової апраксія є конструктивна апраксія. Так як хворі не розуміють взаєморозташування речей у просторі, вони не можуть збирати фігури з кубиків, малювати годинник зі стрілками, щоб вони показували заданий час.

Найбільш характерним проявом порушення просторового праксису є апраксія одягання: пацієнт не може самостійно надіти сорочку, не потрапляє в рукав, в холошу штанів і т. п. Також ускладнюється процес застилания ліжка.

Просторова апраксія виникає в результаті білатерального ураження тім’яно-потиличних областей кори головного мозку.

Кінетична апраксія

Кінетична апраксія характеризується порушенням автоматизованих рухів, які є складовою частиною складних цілеспрямованих. У таких хворих страждає послідовність дій, їх тимчасове взаємовідношення. Пацієнт, у якого виник цей тип апраксія, здатний на планування і контроль своїх рухів.

У такого хворого будь-які маніпуляції, навіть найбуденніші (підняти чашку зі столу, надпити ковток чаю), вимагають підвищеної концентрації уваги, все виконується повільно, неточно.

Такий стан часто супроводжується найпростішими персеверациями, які виражаються в неусвідомленому повторенні одного і того ж руху. Хворі не в змозі оволодіти новими навичками. Наприклад, хворий не зможе виконати таку пробу на прохання лікаря: стиснути руку в кулак, розтиснути, повернути долоню вгору, показати великий палець, поставити долоню на ребро. Він обов’язково «застрягне» на одному з етапів його постійно повторювати.

Читайте також:  Агнозия: лікар-невролог про 6 причини розвитку симптому, огляд 6 груп препаратів для лікування та інших методик

Виникає такий тип апраксія разі розташування патологічного процесу в лобовій корі (передньо-нижнє премоторные ділянки). Одним з проявів кінетичної апраксія є оральна апраксія – хворий не може повторити задані рухи губами і мовою (висунути язик, «надути» губи, послати повітряний поцілунок і ін). Такий стан нерідко поєднується з іншим порушенням вищої нервової діяльності (наприклад, афазією).

Регуляторна апраксія

Регуляторна апраксія – це така діспраксія, яка проявляється порушенням контролю при виконанні складних рухових актів і супроводжується заміною необхідних рухів стереотипними, а також эхопраксией (автоматичним неусвідомленим копіюванням дій оточуючих) і персеверациями (в даному випадку повторюється не один рух, а цілий комплекс). Такі пацієнти не реагують на зовнішні команди.

Це розлад праксису розвивається при пошкодженні лівої лобової частки, зокрема, її кори передніх відділів.

Идеаторная апраксія

Идеаторная апраксія формується при ураженні лобових часток мозку внаслідок пухлинного процесу, цереброваскулярних захворювань (інфаркт мозку, геморагічного інсульту) або ж нейродегенеративной патології (хвороба Альцгеймера, лобова деменція, хвороба Паркінсона тощо).

Проявляється цей тип розлади праксису порушенням етапу планування дій, а також збоєм фази контролю над його виконанням. Такі пацієнти втрачають нормальну послідовність у цілеспрямованих рухах, часто з’являються «зайві» маніпуляції або персеверации. На идеаторную апраксию не впливає ні команда лікаря, ні посилення уваги, ні спроба повторення рухів за ким-небудь.

Хворі не здатні на професійну діяльність, не можуть зібрати ціле з частин. Пацієнти стають залежними від сторонньої допомоги, так як не в змозі виконати навіть найпростіші маніпуляції (почистити зуби, вмиватися тощо). Також цей тип апраксія відрізняється порушенням розуміння і відтворення символічних рухів (потиск рук на прощання, привітання тощо).

Значно відрізняється прояв захворювання при різних локалізаціях патологічного процесу в лобовій корі. Якщо він сконцентрований в самих передніх ділянках, то виникає розлад ініціації рухів: хворий бездіяльний, самостійно нічого виконувати не хоче. Іноді така картина імітує парез або параліч, хоча при перевірці рефлексів і сили в уражених кінцівках, вони виявляються інтактними. Такі пацієнти здатні виконувати команди або копіювати рухи опонента.

Поразка заднебокових ділянок лобової частки характеризується розвитком персевераций. А патологія орбітальної кори характеризується імпульсивністю, зниженням концентрації уваги, неодноразовим повторенням рухів або эхопраксией, тобто неусвідомленим «отзеркаливанием» пози, дій оточуючих людей.

Лобова дисбазія, або апраксія ходи

Лобова дисбазія виникає в результаті ушкодження лобових часток головного мозку. При цьому з’являється порушення ініціації ходьби, хворому важко зрушити з місця. Часто такі пацієнти кажуть, що їх ноги ніби «приклеїли» до підлоги. Вони насилу починають рух, зробивши пару дрібних кроків, зупиняються і починають тупцювати на місці, не розуміючи, як продовжити ходьбу. Через деякий час хворі ніби згадують, як треба рухатися, тому йдуть більш впевнено, широкими кроками. Але з подальшою зупинкою все повторюється знову.

Бувають моменти, коли ноги хворого ніби «примерзають до підлоги, а тулуб продовжує рух, тоді пацієнти схильні падінь. Періодично виникає таке явище, як асиметрія ходьби: роблячи кроки однією ногою, хворий іншу за кілька разів підтягує за собою. При побіжному погляді така хода нагадує таку при паркинсонических розладах («паркінсонізм нижньої частини тіла»). Але у верхній частині тулуба немає ні тремору, ні гіпокінезії, ні ригідності.

На відміну від хвороби Паркінсона, апраксія ходи проявляється більш широкими кроками, пацієнти розмахують руками, щоб утримувати рівновагу. Хворі можуть переборювати це розлад за допомогою зовнішньої стимуляції. Наприклад, йдуть по заданій траєкторії або під команду.

Апраксія Клейста

Конструктивна апраксія (апраксія Клейста) є подобою ідеомоторного форми захворювання. Вона також характеризується розладом просторової орієнтації і проявляється порушенням здатності конструювати, збирати об’єкти з дрібних складових. Такі хворі втрачають навички малювання і письма.

Розвивається ця патологія при нейродегенеративних (хвороба Паркінсона, хвороба Альцгеймера тощо), судинних (ішемічний, геморагічний інсульт) захворюваннях, об’ємних утвореннях головного мозку (аневризма, пухлина, кіста, абсцес), коли уражаються нижні відділи тім’яних часток.

Провідникова апраксія

Цей вид апраксія проявляється порушенням будь-яких рухів, які потрібно повторити за кимось, зокрема за лікарем. Але при цьому, якщо хворого попросити виконати яку-небудь дію, то він виконає команду. Також пацієнт здатний самостійно виконувати необхідні маніпуляції. Такі хворі зберігають розуміння символічних дій (прощання, привітання тощо).

Провідникова апраксія розвивається як результат роз’єднання соматотопических центрів і областей, відповідальних за планування й регулювання діяльності. Така ситуація спостерігається при пошкодженні підкоркових зон тім’яних часток.

Диссоциативная апраксія

Диссоциативная апраксія розвивається при пошкодженні передньої спайки мозолистого тіла. При цьому порушується зв’язок між рухової корою і центром сприйняття мови. Хворий не здатний виконувати рухи по команді або повторювати їх за неврологом, але при цьому довільна самостійна рухова активність зберігається. Тобто пацієнт цілком може себе обслуговувати, виконувати деякі види професійної діяльності.

У деяких хворих може спостерігатися апраксія в лівій руці, яка поєднується з парезом або паралічем у правій.

Динамічна апраксія

Для цього виду розлади праксису характерно пошкодження підкіркових відділів головного мозку, яке проявляється порушенням довільного уваги. Пацієнту стає важко запам’ятовувати і доводити до автоматизму нові навички. Також виникають проблеми при виконанні звичних рухів, які вимагають підвищеної концентрації.

Але, на відміну від деяких інших видів апраксий, пацієнт помічає ці порушення і здатний періодично їх усувати.

Окуломоторная апраксія

Окуломоторная апраксія проявляється неможливістю координованих рухів очима і століттями, порушенням координації. Хоча при цьому сохранны спонтанні рухи очей і рефлекторні реакції на світло, акомодація і т. д.).

Такий розлад виникає при гемодинамічних інсультах, розсіяному склерозі, енцефалітах, що супроводжуються пошкодженням тім’яних часток з двох сторін або провідних шляхів від лобової кори.

Діагностика розлади праксису

Діагностика апраксий є досить важким завданням для невролога, так як деякі форми розладів праксису вимагають прицільного нейропсихологічного підходу. Також вносять плутанину відсутність загальноприйнятої класифікації патології і розуміння механізмів появи апрактических порушень.

Верифікація діагнозу проводиться на тлі виключення інших захворювань, здатних призвести до недостатності в моторній сфері.

Диференціацію проводять з:

  • екстрапірамідними розладами;
  • парезами і паралічами;
  • атаксією сенсорної або мозочкової;
  • порушеннями гнозиса;
  • сенсорною афазією.

Враховуючи той факт, що апраксія не є окремою нозологією, а входить в симптомокомплекс різних неврологічних патологій, то перед неврологом стоїть завдання виявити захворювання нервової системи, що спровокувало порушення праксису. Тому при формулюванні діагнозу на перше місце виходить патологія, внаслідок якої сталося пошкодження речовини головного мозку, а вже потім провідні синдроми, в числі яких і апраксія.

Опитування та вивчення неврологічного статусу

Першим етапом обстеження пацієнта є збір анамнезу і фізикальний огляд, за результатами яких, невролог визначає подальший комплекс діагностичних заходів.

В ході опитування пацієнта, з’ясування скарг, анамнезу життя та захворювання лікар дізнається про наявність патологій, що передували появі апраксія, швидкості наростання симптомів хвороби, чи були подібні відхилення у здоров’ї у родичів хворого. Іноді доводиться вдаватися до спілкування з найближчим оточенням пацієнта, так як він не усвідомлює свій дефект.

Неврологічний огляд полягає в дослідженні м’язового тонусу, сили в уражених кінцівках, змін чутливої сфери, мозжечкові і екстрапірамідних розладів, які могли б послужити причиною розвитку порушення рухів.

У деяких випадках апраксія поєднується з вищеописаними патологіями, і тоді доктору доводиться вирішувати: чи вкладаються спостережувані моторні зміни в їх клініку або ж вони є супутніми.

Важливим аспектом виявлення апраксія є нейропсихологічне тестування, яке полягає у проведенні ряду проб, що дозволяють визначити вид порушень вищих психічних функцій. Хворому пропонується виконувати якісь дії з предметами, без них, із закритими і відкритими очима, повторювати маніпуляції за лікарем, конструювати ціле з деталей. Пацієнт виробляє руху самостійно і під керівництвом лікаря.

Аналізуючи побачені помилки, невролог може зробити висновок про форму апраксія і приблизної локалізації патологічного процесу в головному мозку.

Читайте також:  Головні болі напруги: огляд 5 препаратів і рекомендації лікаря

Консультації суміжних спеціалістів (окуліст, оториноларинголог, психіатр та ін) також вкрай необхідні, так як вони допомагають в діагностуванні основного захворювання нервової системи. Так, окуліст при дослідженні очного дна може виявити застійні явища в області диска зорового нерва, що найчастіше свідчить про наявність в порожнині черепа «плюс»-тканини, тобто об’ємного утворення. Або ж виявити атрофію нерва, яка частіше свідчить про розсіяному склерозі.

Висновок психіатра допоможе виключити психічне підґрунтя видимих моторних порушень. Також в процесі спілкування з пацієнтом лікар може зробити висновок про його емоційному стані, адже порушення вищої нервової діяльності, усвідомлювані хворим, часто приводять до афективних розладів, а саме депресії.

Інструментальні методи діагностики

Тільки після ретельного фізикального огляду невролог може прийняти рішення про необхідність тих чи інших додаткових методів обстеження. Крім обов’язкових лабораторних тестів (клінічний аналіз крові і сечі, біохімічний аналіз крові тощо), найчастіше вдаються до наступних інструментальним діагностичних маніпуляцій:

  • краніографія, або рентгенографія черепа, входить у план обстеження при підозрі на: черепно-мозкові травми, щоб виявити порушення цілісності кісткової тканини; об’ємні утворення головного мозку, непрямими ознаками яких може послужити остеопороз спинки турецького сідла або інших кісток, що стикаються з даною структурою;
  • електроенцефалографія – діагностична методика, яка полягає в реєстрації біоелектричної активності клітин мозку. Необхідна при флюктуації симптомів, апраксія, тобто її пароксизмальном течії, так як в деяких випадках моторні порушення є аурою епілептичного нападу або його основним проявом. Також завдяки електроенцефалографії можна виявити осередкове ураження речовини мозку, а дифузне зниження амплітуди електричних хвиль свідчить про атрофічних змінах в корі, спостережуваних при нейродегенеративних захворюваннях (хвороба Альцгеймера, лобова деменція тощо);
  • люмбальна пункція – інвазивний спосіб діагностики. Хворому під місцевою анестезією лідокаїном (або іншим анестетиком) проводиться прокол в поперековій області хребта (між III і IV хребцями) з метою досягнення подпаутинного простору і виведення невеликої кількості цереброспінальної рідини для її подальшого цитологічного і біохімічного аналізу. Найбільш яскраві зміни в лікворі спостерігаються при крововиливах (паренхиматозном і субарахноїдальному), ударах речовини головного мозку – у цих випадках він містить кров. При розвитку менінгоенцефаліту, як причини появи апрактических порушень, у спинномозковій рідині будуть спостерігатися запальні зміни: плеоцитоз, збільшення вмісту білка, при бактеріальному процесі – зниження концентрації глюкози в лікворі і т. д.;
  • ехоенцефалоскопія – цей метод заснований на використанні ультразвукових хвиль. Одержуваний патологічний М-ехо відповідь може сигналізувати про зміщення серединних структур мозку при об’ємних утвореннях в порожнині черепа (пухлина, кіста, аневризма і т. д.), при субарахноїдальному крововиливі та суб – або епідуральних гематомах. Також завдяки ехоенцефалоскопіі можна судити про наявність ознак гідроцефалії, яка може бути свідченням розвитку новоутворення в мозку, ще не досяг значних розмірів;
  • церебральна ангіографія – полягає у веденні рентгенконтрастної речовини в кров’яне русло пацієнта з наступною серією рентгенографії черепа. Застосовується для діагностики об’ємних утворень головного мозку, як причин розвитку апраксія. На знімках «плюс»-тканина буде накопичувати контраст (пухлина, аневризма) або ж навпаки буде оточена «ореолом» (кіста, абсцес);
  • нейровизуализационное обстеження – комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія є на даний момент одними з найбільш інформативних методів діагностики захворювань нервової системи. Вони можуть проводитися як самостійно, так і з контрастуванням (перед процедурою вводиться пацієнту йодсодержащее речовина). З допомогою нейровізуалізації можна виявити і цереброваскулярні захворювання, і нейродегенеративні патології, черепно-мозкові травми з їх наслідками. Причому кожен з методів більш чутливий до певних груп захворювань і ділянках головного мозку. Так при крововиливах і гематомах в гострому періоді, травмах, що супроводжуються переломом кісток черепа, для діагностики краще застосовувати КТ. А при нейродегенеративних захворюваннях (хвороба Піка, хвороба Гентінгтона і ін), ішемічному інсульті, об’ємних утвореннях головного мозку, особливо що локалізуються в задній черепній ямці, краще використовувати МРТ. Введення контрастної речовини тільки підвищує інформативність обох методів діагностики.
Верифікувати наявність розладів праксису і діагностувати захворювання, що викликало його, під силу тільки кваліфікованого спеціаліста (невролога, нейрохірурга). Не ризикуйте своїм здоров’ям: при появі перших ознак патології відразу ж звертайтеся до лікаря.

Лікування апраксія

Лікування будь-якого розлади вищих психічних функцій — дуже непростий і трудомісткий процес, так як включає не тільки реабілітацію у зв’язку з загубленими навичками, але і терапію основного захворювання, яке призвело до таких порушень. Тому воно може складатися як консервативних, так і нейрохірургічних методів.

Етіопатогенетична терапія захворювань, які спричинили апраксию

Цей етап лікування полягає поліпшення метаболізму мозку, нормалізації його перфузії і т. п. При інфекційних захворюваннях нервової системи, що призводять до розвитку апраксія, першою лінією терапії є вплив на збудника, тобто застосування антибактеріальних, протипротозойних, антимікотичним або противірусних засобів в залежності від етіологічного чинника.

Консервативна терапія включає застосування наступних груп лікарських препаратів:

  • нейропротекторов, попередників ацетилхоліну (цераксон, нейроксон, глиатилин, глеацер, ноохолин, церепро, церетон, фармаксон) – необхідні для захисту нейронів від гіпоксії, дисметаболічних порушень, поліпшення міжнейрональних зв’язків. Застосовуються при більшості захворювань головного мозку судинного, і дегенеративного, і травматичного характеру;
  • судинних засобів (пентоксифілін, ксантинолу нікотинат, цитофлавин, нікотинова кислота, вінпоцетин, кавінтон) – впливають на судини мікроциркуляторного русла, покращуючи кровообіг в головному мозку і зменшуючи явища гіпоксії. Дані препарати використовують при черепно-мозкових травмах, інсультах (виняток, гострий період), нейродегенеративних патологіях і т. д.;
  • антиоксидантів (мексипридол, нейрокс, мексикор, мексидол, мексиприм) – зменшують вплив вільних радикалів на клітини всього організму і, зокрема, нейрони;
  • ноотропів (пікамілон, пірацетам, луцетам, тіоцетам, препарати гінкго білоба) – сприяють нормалізації метаболізму нервової тканини, підвищують стійкість клітин до негативних впливів травмуючих факторів. Ноотропи доведено покращують когнітивні функції головного мозку, тому також застосовуються при більшості патологічних станів, що супроводжуються порушенням вищої нервової діяльності;
  • нейрометаболитов (кортексин, актовегін, церебролизат, церебролізин) – необхідні для корекції порушень метаболічних процесів у нейронах, які виникають на тлі більшості захворювань;
  • вітамінів, особливо групи В (комбилипен, мільгамма, нейровітан, нейрорубін, комплигамм В) – застосовуються, як засоби, що мають протективного дією, покращують синаптичну передачу імпульсів і сприяють ремієлінізації нервових волокон.

Нейрохірургічне лікування може знадобитися у випадку об’ємних утворень головного мозку і полягає у їх повному або частковому видаленні. Також в деяких випадках оперативне втручання виражається у кистоперитонеальном шунтування, коли немає можливості видалити дану структуру. При крововиливах, подоболочечных гематомах і ударах речовини головного мозку іноді вдаються до їх хірургічного лікування.

Реабілітаційні заходи

Важливою складовою частиною терапії порушень вищих когнітивних функцій є реабілітація. При цьому пацієнт проходить курс трудотерапії, в ході якого навчається заново загубленим навичкам праксису. Метою цього етапу лікування служить спроба поліпшення соціалізації хворого і відновлення професійної діяльності. Пацієнт заново вчиться писати, малювати, самостійно себе обслуговувати (гігієнічні заходи, процес прийому їжі тощо).

Спілкування з психологом покликаний скорегувати емоційні розлади, що виникають на тлі усвідомлення свого дефекту. Зазвичай психотерапія включає когнитивноповеденческую терапію, арттерапію, анималотерапию і т. д.

Лікування апрактических порушень вимагає комплексного підходу і участі кваліфікованих фахівців різних галузей медицини (невролога, терапевта, нейрохірурга, реабілітолога).

Прогноз при розладах праксису безпосередньо залежить від захворювання, яке їх спровокувало, часу початку лікувальних заходів, віку пацієнта та загального стану його здоров’я. Хворі до 40 — 45 років мають більше шансів на повне відновлення втрачених функцій. Після півроку-року інтенсивної терапії вони зазвичай повертаються до повноцінного соціального і професійного життя.

Профілактика апраксія полягає в попередженні захворювань головного мозку, що супроводжуються пошкодженням кори і підкіркових структур (черепно-мозкових травм, цереброваскулярних патологій тощо), а також у своєчасному зверненні за медичною допомогою при появі перших ознак хвороби.

Висновок

Найчастіше поява апраксія сигналізує про розвиток важкої патології головного мозку, яка потребує кваліфікованого лікування. Це розлад приводить до значного погіршення життєдіяльності хворих, обмежуючи їх коло спілкування і трудову діяльність. Такі пацієнти в більшості випадків потребують догляду і сторонньої допомоги.

Але завдяки високому рівню розвитку медицини, зараз можна практично повністю побороти дані розлади і повернути людину до повноцінного життя.