Агнозия: лікар-невролог про 6 причини розвитку симптому, огляд 6 груп препаратів для лікування та інших методик

Агнозия – це…

Агнозия (від грец. agnosia, де, а — це негативна частка, gnosis – знання) – це порушення гнозиса, одного з видів вищої нервової діяльності людини. Характеризується порушенням розпізнавання подразників навколишнього середовища (світло, звук, дотик) при збереженні нормального функціонування аналізаторів. Вперше цей термін зустрічається у працях німецького фізіолога г. Мунка в 1881 г.

Агнозия розвивається при ураженні вторинних проекційно-асоціативних зон аналізаторів, розташованих в корі і підкоркових структурах мозку. Вона є не окремою нозологічною одиницею, а симптомом багатьох захворювань нервової системи, при яких виникають вогнищеві ураження головного мозку.

Агнозия розвивається у жінок і чоловіків однаково часто. У дітей діагностується у віці 7 — 8 років, коли вже сформовані відповідні відділи центральної нервової системи. Страждає від цієї патології близько 1 — 1,5% населення Землі.

Основа формування гнозиса

Гнозис – це вища психічна функція головного мозку, що проявляється здатністю аналізувати, порівнювати інформацію, отриману з навколишнього світу, з власним досвідом. Цей вид діяльності центральної нервової системи дозволяє впізнавати предмети, явища, частини свого тіла і т. п.

Така функція нашого мозку розвивається завдяки формуванню в корі півкуль трьох груп проекційно-асоціативних полів, які на різних рівнях обробляють надходить із зовнішнього середовища інформацію. Первинні поля сприймають стимули, що йдуть від периферичних аналізаторів. Вторинні – аналізують і узагальнюють ці відомості. Потім, в третинних зонах відбувається синтез, об’єднання образів і вироблення реакції на стимули, враховуючи набутий протягом життя досвід.

Порушення роботи нейронів вторинних коркових зон призводить до втрати здатності дізнаватися зовнішні подразники, ідентифікувати їх і зіставляти в цілісні образи. У той же час аналізатори (зоровий, нюховий, тактильний тощо) залишаються інтактними.

Чому з’являється агнозия?

Розлади пізнання є симптомом багатьох захворювань нервової системи, що супроводжуються ураженням сірої і довколишнього білої речовини мозку, а саме вторинних проекційно-асоціативних зон. Шкідливі фактори порушують нормальні взаємини між нейронами в цих областях.

Причинами розвитку агнозії найчастіше виступають наступні патології:

• об’ємні утворення головного мозку (кіста, пухлина, аневризма судини, артеріовенозна мальформація, абсцес). Порушення нормального функціонування нейронів відбувається у зв’язку з зростанням «плюс»-тканини, яка тисне на здорові клітини і призводить до їх руйнування;
• порушення кровообігу в головному мозку (ішемічний або геморагічний інсульт, субарахноїдальний крововилив, хронічні енцефалопатії тощо), в результаті якого відбувається загибель нейронів асоціативних полів;
• черепно-мозкові травми (частіше всього забиття головного мозку і травми, що супроводжуються розвитком подоболочечных гематом) – пошкодження нейронів відбувається або в момент травми, або при виникненні посттравматичних ускладнень;
• нейроінфекції (бактеріальної, вірусної, грибкової або прионной етіології), які призводять до розвитку енцефаліту. При цьому виникає осередкове або дифузне ураження кори головного мозку;
• аутоімунні процеси (розсіяний склероз, поствакцинальний енцефаліт і т. д.) – також призводять до пошкодження нейронів кори та підкіркових структур;
• нейродегенеративні патології (хвороба Альцгеймера, хвороба Піка, хвороба Паркінсона, хвороба Гентінгтона і т. п.) – атрофічні процеси руйнують нормальні зв’язки нейронів у проекційно-асоціативних полях.

Види і симптоми агнозії

В залежності від того на якому рівні відбувається порушення гнозиса, виділяють:

• первинні агнозії – є модальноспецифическими, тобто зачіпають тільки один вид чутливості і виникають при пошкодженні відповідних вторинних коркових зон сенсорних аналізаторів;
• вторинні агнозії – характеризуються порушенням регуляції довільної діяльності. Це прояв патологічних процесів в лобних частках мозку або зниження рівня концентрації уваги. При таких агнозиях страждають всі види чутливості. Наприклад, хворий може намагатися читати з порожньою зошити, прийнявши її за книгу і т. п.

Класифікація первинних агнозий базується на тому, який з видів пізнання (сприйняття) навколишнього світу страждає. Тобто інтегративний центр якого з аналізаторів пошкоджений. Звідси і формуються основні прояви патології. Виділяють наступні види агнозії:

• зорова,
• слухова,
• нюхова,
• смакова,
• тактильна (сенситивна).

Порушення всіх форм гнозиса називається тотальної агнозією і зустрічається при дифузному ураженні кори і підкірки, найчастіше, при дегенеративних захворюваннях головного мозку.

Зорова агнозия

Одна з найбільш великих груп агнозії, так як саме завдяки зоровому аналізатору ми в основному пізнаємо навколишній світ. Проявляється зорова агнозия здатності впізнавати предмети, людей і їх зображення. Виникає на фоні ураження кори потиличної частки і заднетеменных областей. При цьому зір пацієнта не страждає. Виділяють такі підвиди цієї патології:

• предметна агнозия – розвивається внаслідок ураження потиличної частки і проявляється неможливістю пізнати навколишні предмети, назвати їх призначення. Хоча при цьому хворий правильно оцінює їх форму, колір, розміри;
• лицьова агнозия (прозопагнозия) – характеризується розладом впізнавання осіб, у важких випадках хворий не ідентифікує навіть власне відображення в дзеркалі. Часто пацієнти списують такий стан на погіршення зору, хоча насправді криється патологічний процес в потилично-скроневих відділах кори великих півкуль;
• зорово-просторова агнозия – з’являється при пошкодженні тім’яно-потиличних ділянок кори в обох півкулях мозку. Хворий перестає розрізняти праву і ліву сторони, особливо якщо попросити показати їх на іншу людину. Також у пацієнтів порушується орієнтація в просторі, може визначення сторін світу, читання географічних карт;
• літерна агнозия – полягає в порушенні впізнавання букв. Синдром проявляється «придбаної неписьменністю». Пацієнт зберігає здатність адекватно розмовляти, але при цьому не може ні писати (дисграфія), ні читати (дислексія). Розвивається така буквена агнозия при патологічних процесах в потиличній частці домінантної півкулі.

Слухова агнозия

Слухова агнозия виражається в порушенні здатності розпізнавати звуки і чиюсь мова, при інтактному слуховому аналізаторі. Виникає ця патологія при ураженні скроневих часток головного мозку. Виділяють такі підвиди слухової агнозії:

• звукова агнозия – хворий не ідентифікує окремі звуки (наприклад, стукіт молотка, цокання годинника, спів птахів і т. д.);
• агнозия на голоси (слухоречевая), або «глухота на слова» – людина не розрізняє мова, сприймає її як набір незрозумілих, безглуздих звуків. Розвивається при ураженні вторинних зон слухового аналізатора домінантної півкулі (у правшів це ліва півкуля і навпаки);
• амузия – пацієнт не розпізнає музику;
• тональна (інтонаційна) агнозия – відсутність можливості розпізнавати інтонацію, з якою вимовляються слова, тембр голосу, емоції, вкладені в мову. Але при цьому суть сказаного хворі розуміють.

Цей тип агнозії супроводжується деяким порушенням мовлення пацієнта, виявляється многоречивостью, частим повторенням сказаного, підстановкою непотрібних в цей момент слів і звуків.

Нюхова агнозия

Нюхова агнозия характеризується порушенням сприйняття запахів. Хворий відчуває аромат, але не може диференціювати, до якого об’єкта він належить. Виникає таке розлад при пошкодженні скроневих часток, а саме їх медиобазальных ділянок.

Смакова агнозия

Цей вид агнозії також є наслідком ураження серединних областей скроневої частки. Проявляється втратою впізнавання смакових стимулів, але при цьому здатність відчувати зберігається. Приміром, людина їсть морозиво, розуміє, що воно солодке, але назвати з закритими очима що саме він їсть — не зможе.

Тактильна (сенситивна) агнозия

Проявляється порушенням впізнання форми об’єктів при збереженні поверхневої і глибокої чутливості, а також розладом схеми власного тіла. Тактильна агнозия виникає при ушкодженні різних відділів кори тім’яних часток головного мозку. Розрізняють наступні її види:

• астереогноз – розлад чутливості, що характеризується порушенням впізнавання предметів шляхом їх обмацування з закритими очима. Виникає при ураженні верхніх відділів тім’яних часток і часто поєднується з іншими сенситивными агнозиями;
• соматоагнозия – є порушенням уявлення про власному тілі і, в свою чергу, підрозділяється на такі підвиди:
  • аутотопагнозия – це розлад схеми власного тіла, тобто пацієнт не розуміє, як у нього розташовані руки, ноги. Часто вона супроводжується відчуттям «чужий» руки або ноги, хворий при цьому стверджує, що його позбавили власної кінцівки або він не в силах нею керувати. Іноді розвивається псевдополимемия – відчуття наявності зайвих кінцівок, частіше третьої руки;
  • право-ліва агнозия — виникає при ураженні тім’яної частки домінантної півкулі і характеризується порушенням розуміння лівої і правої половини тіла, тобто пацієнт не зможе показати правою рукою ліве око при відповідній прохання лікаря;
  • пальцева агнозия – проявляється тим, що людина не розрізняє пальці на руках і ногах. Хворий сприймає руху в них, але не зможе назвати з закритими очима, який саме палець рухається.

Явище ігнорування половини простору

«Одностороння просторова агнозия» (неглект-синдром) лише умовно належить до агнозії, так як це розлад не пов’язано з асоціативною зоною якогось певного аналізатора, а є проявом зниження уваги на дії навколишніх подразників (звуки, дотики тощо). Виникає з контралатеральной боку ураження. Наприклад, пацієнт може не надягати рукав на ліву руку або тапочок на ногу, не розчісує частину волосся на голові і т. п. Перевіряють це наступним чином: хворого просять скопіювати малюнок, а він робить це тільки наполовину.

Анозогнозія

Анозогнозія – це специфічний вид агнозії, який характеризується запереченням власного захворювання (наприклад, геміплегії, сліпоти або порушення слуху). Виникає це розлад при ураженні тім’яної частки недоминантного півкулі головного мозку (у правшів — правого). Цей феномен також називається синдромом Антона, і він дуже часто супроводжує нейродегенеративні патології.

Діагностичні заходи

Так як агнозия є не самостійним захворюванням, а лише одним із симптомів неврологічних нозологій, то основне завдання діагностики в цьому випадку – виявлення головної причини поразки головного мозку. Також важливо визначити супутні порушення вищих психічних функцій (апраксія, акалькулия тощо), що дозволить припустити локалізацію патологічного вогнища.

Неинструментальные методики

Неинструментальная діагностика включає наступні етапи:

• збір анамнезу життя і хвороби – проводиться для уточнення характеру патології, наявності попередніх інфекцій, травм, судинних «катастроф», швидкості наростання симптомів. Часто хворий не усвідомлює свого захворювання, тому невролога доводиться опитувати найближче оточення пацієнта;
• неврологічний огляд – в ході фізикального огляду лікар може виявити ознаки осередкового ураження головного мозку (парези, паралічі, порушення слуху, окорухові розлади тощо), внутрішньочерепної гіпертензії, які вказують на основне захворювання і розташування патологічного вогнища;
• консультація окуліста – застійні явища в області диска зорового нерва можуть свідчити про наявність об’ємного утворення в головному мозку, паренхіматозного або подоболочечние крововиливи і т. д.;
• консультація психіатра – полягає у виключенні психічних розладів, які могли послужити основою виникнення «псевдоагнозии»;
• нейропсихологічне тестування – включає ряд тестів, завдяки яким можна визначити вид агнозії та супутні порушення вищих психічних функцій.

Інструментальні методи обстеження

Виходячи з даних опитування та фізикального огляду, невролог визначає подальшу інструментальну діагностику. Найчастіше вона включає електроенцефалографічне дослідження, яке дозволяє виключити агнозию, як ауру эпиприступа, і нейровизуализационные методи обстеження.

КТ та МРТ головного мозку найбільш інформативні при будь-яких патології центральної нервової системи. Вони дозволяють виявити: судинні (інсульт, енцефалопатія), дегенеративні захворювання мозку (хвороба Альцгеймера), об’ємні утворення (пухлина, кіста, аневризма і т. д.), забій речовини головного мозку, посттравматичні гематоми та інші, дифузні або вогнищеві захворювання, які могли призвести до розвитку агнозії.

Лікування патології

Лікування агнозії залежить від захворювання, що спричинило за собою таке розлад. Терапія включає консервативні, нейрохірургічні та реабілітаційні заходи.

Нейрохірургічне лікування показане у випадках об’ємних процесів у головному мозку, при масивних крововиливах і деяких видах черепно-мозкових травм. Але після цього обов’язково проводиться медикаментозна терапія та реабілітація.

Консервативне лікування полягає у застосуванні таких груп препаратів:

• судинні препарати (пентоксифілін, цитофлавин, нікотинова кислота, вінпоцетин) – діючи на мікроциркуляторне русло, поліпшують перфузію в головному мозку;
• ноотропи (пірацетам, луцетам, тіоцетам, пікамілон) – регулюють енергетичний обмін у нейронах;
• метаболіти (актовегін, кортексин, церебролизат) – нормалізують живлення клітин мозку;
• нейропротекторы (цераксон, фармаксон, глеацер, глиатилин, ноохолин) – надають захисну дію на нейрони, сприяють поліпшенню міжнейронних зв’язків;
• антиоксиданти (мексипридол, нейрокс, мексиприм, мексикор) – обмежують вплив вільних радикалів на клітини головного мозку;
• вітаміни (особливо вітаміни групи В: комбилипен, комплигамм, мільгамма) – сприяють відновленню нейронів, їх аксонів, покращує синаптичну передачу імпульсів.

При енцефалітах, згідно этиофактору, проводиться лікування антибіотиками, противірусними або протигрибковими засобами.

Реабілітаційна частина терапії включає:

• роботу з психологами для усвідомлення і прийняття свого дефекту, різні види психотерапії (арт-, анималотерапию, когнитивноповеденческую терапію);
• трудотерапію – застосовується для поліпшення життєдіяльності хворого, сприяє більш повної соціалізації;
• заняття з логопедом – найчастіше потрібні при слухової та зорової агнозії, коли виникають дислексія і дисграфія.

Одужання і відновлення гностичних функцій залежить від патологічного процесу, який агнозию, віку пацієнта, своєчасності діагностики та лікування захворювання. Молоді пацієнти зазвичай повертаються до нормального життя через 3 — 9 місяців інтенсивного лікування та реабілітації. Дегенеративні процеси в головному мозку, на жаль, повернути назад неможливо; існуючі на даний момент препарати тільки зупиняють прогресування захворювання.

Висновок

Агнозия – це симптом, який різко обмежує життєдіяльність хворих. Часто він є основним проявом серйозних неврологічних захворювань, тому потребує негайної діагностики і відвідуванні невролога. Сучасні методи лікування в більшості випадків допомагають пацієнтам позбутися від цієї патології.