Синдром Лайєлла: що це таке, симптоми, прогноз у дітей та дорослих

Існують хвороби, здатні протягом дуже короткого часу довести здорової людини до стану, з вкрай несприятливими прогнозами. Одне з них — синдром Лайєлла (токсичний епідермальний некроліз). Він починається з різкого погіршення самопочуття, з хворого сходить шкіра, випадає волосся, один за іншим відмовляють внутрішні органи. Вперше патологія була описана в 1956 році шотландським дерматологом А. Лайеллом. Він особисто спостерігав чотири подібних випадки, потім з його ініціативи було проведено опитування всіх лікарів, які мають практику в Великобританії. Вдалося зібрати 128 епізодів і за ним детально вивчити механізми розвитку хвороби.

Етіологія та патогенез

З 1970 року складається щорічна статистика поширення синдрому Лайєлла, що дозволило виділити частоту захворювання. Воно зустрічається в 1,3% випадках на один мільйон населення на рік. Смертність висока: 60% хворих з таким діагнозом гине.

Дискусії про причини походження синдрому, про механізми його розвитку продовжуються до цих пір. Поки добре вивчена тільки одна форма патології – лікарська. Вона розвивається після формування порушень здатності людського організму до знешкодження реактивних проміжних метаболітів, які накопичуються в клітинах після прийому тих чи інших медикаментів. Вони, вступаючи в реакцію з метаболітами тканин, формують антигенний комплекс, що викликає певний імунну відповідь. Ось він і дає поштовх розвитку алергічної реакції.

Спровокувати формування антигенного комплексу можуть і токсини, що утворюються у великій кількості в момент розпаду мікробів. З-за збоїв в роботі системи знешкодження вони не виводяться природним шляхом, у результаті відбувається з’єднання антигенів з білками епідермальної клітини. Імунна система сприймає його як «чужака» і включає захисний режим, спрямований на його знищення. В результаті розвивається реакція, яка призводить до некрозу епідермальних клітин.

Патогенез можна порівняти з синдромом відторгнення донорського органу, який розвивається із-за несумісності. Роль чужорідної тканини (в нашому випадку) відіграє власний шкірний покрив хворого. Найбільш вірогідним фактором провокатором вважається гострий інфекційний процес, пов’язаний з зараженням стафілококами.

Групи ризику

Сьогодні доведена генетична схильність до синдрому Лайєлла. Вчені вважають, що наявність в організмі людини хронічного вогнища інфекції (тонзиліту, синуситу, холециститу) збільшує ризики захворювання. Частіше хворіють жінки, прямої залежності зростання частоти патології від віку пацієнтів не було виявлено.

У групі ризику всі, хто переніс синдром Лайєлла в ранньому віці. У дітей в більшості випадків захворювання має інфекційну етіологію. Пусковий момент його розвитку пов’язують з перебігом ГРВІ та пройшла з цього приводу терапією із застосуванням нестероїдних протизапальних препаратів. Другий за частотою фактор-провокатор – ураження організму стафілококами.

Читайте також:  Вагітність після щеплення від кору: коли можна вагітніти, наслідки для дитини

У дорослих у групі ризику ті, хто постійно відчуває нервові перевантаження, психологічне перенапруження, хто тривалий час перебуває в депресивному стані, хто займається самолікуванням і без контролю п’є різні лікарські препарати. Не можна приймати без призначення сульфаніламіди, антибіотики, протисудомні засоби, протизапальні і знеболюючі препарати, вітаміни і контрастні речовини, використовувані при проведенні рентгенографії. З обережністю варто вибирати Бади, імунодепресанти та імуномодулятори.

В особливу групу ризику входять люди з ВІЛ статусом. У них частота випадків в тисячу разів вище, ніж у загальній популяції.

Форми і види хвороби

Фахівці, враховуючи різну етіологію патології, виділили такі форми захворювання:

  1. Лікарська розвивається внаслідок медикаментозного впливу.
  2. Стафилогенная виникає як ускладнення перебігу бактеріальної інфекції. Така форма розвивається тільки у малюків. Вона не залежить від вживання ліків і не приводить до летального результату. Прогнози при такому діагнозі завжди доброзичливі.
  3. Ідіопатична форма. До неї відносять всі випадки, в яких не вдається виявити пускові моменти захворювання.
  4. Форма, що перебігає з вторинними патологіями. У цю групу входять ті епізоди, при яких Лайєлла синдром розвивається на тлі псоріазу, вітряної віспи, оперізувального лишаю або пухирчатки.

Гостре протягом будь-якої форми має однакову клінічну картину.

Симптоми і ознаки

Хвороба розпочинається раптово, стан хворого постійно погіршується, за короткий час (5-6 годин) може статись летальний результат. Ось чому так важливо знати, що це таке -токсичний некроліз тканини епідермісу.

Спочатку фіксується різка гіпертермія шкірного покриву. Його температура піднімається до максимально високих температур, на поверхні запаленої ділянки утворюються поодинокі червоні плями, які швидко набувають бурий колір. Навколо вони оточені набряклою тканиною. Уражені елементи швидко зливаються в одне велике пляма, будь-який дотик до нього породжує сильну біль.

Потім на місці червоних плям виникає величезна кількість великих (за розміром з долоню) пухирів, наповнених серозною рідиною. Зовні вони сильно нагадують опікові пухирі. Після мимовільного розкриття на їх місці залишаються виразки, що кровоточать, схожі на ерозії. Якщо запалену шкіру зачепити, її епідермальний шар почне відшаровуватися.

Паралельно з ураженням шкірного покриву спостерігається зміна слизових оболонок. Вони покриваються тріщинами і саднами, що викликають сильну болючість. Навіть при легкому дотику до них ділянки з порушеною цілісністю починають кровоточити. Прийом їжі стає утрудненим.

Описувана реакція здатна зачіпати і внутрішню оболонку носоглотки, бронхів, шлунково-кишкового тракту, сечовипускального каналу. По мірі прогресування хвороби подібні стани викликають незворотні наслідки, тому смертність дуже висока.

Читайте також:  Контагіозний молюск на шкірі тіла: симптоми і методи лікування

Пошкодження шкірних покривів і слизових оболонок супроводжується нестерпними головними болями і нестерпною спрагою. З часом відбувається зневоднення організму, пацієнт стає загальмованим, кров згущується. Це теж ускладнює роботу всіх внутрішніх систем. В результаті некрозу епідермісу утворюються токсини, вони чинять негативний вплив на головний мозок. Відкриті рани на тілі дають поштовх розвитку гнійних запальних процесів, відбувається закупорка судин, що викликає порушення кровообігу. Ось чому так важливо надавати медичну допомогу хворому при появі перших симптомів нездужання.

Діагностика

При підтвердженні діагнозу велике значення має правильна оцінка існуючої клініки та площі ураження шкірного покриву. В залежності від цього показника здійснюється диференційна діагностика синдрому Лайєлла від синдром Стівена-Джонсона.

Обов’язково проводяться лабораторні дослідження крові. При цій патології виявляється:

  • низьке эозинофильное кількість або їх абсолютна відсутність;
  • зменшення кількості лейкоцитів;
  • збільшення паличкоядерних і нейтрофілів;
  • низькі показники білка;
  • підвищення глобулінів.

Печінкові проби показують завищені показники всіх існуючих норм, ниркові проби дозволяють виявляти високий рівень сечовини. Електролітний баланс порушений. З метою уточнення діагнозу може бути проведена біопсія відшаруванням ділянки шкіри. Вона повинна підтвердити відшарування всього епідермісу. Для порівняння: при синдромі «обпаленої шкіри» відшаровується тільки роговий його шар.

При підозрах на лікарську форму, лікар може призначити імунологічний тест. За допомогою нього вдалося знайти медикаментозний препарат, прийом якого спровокував розвиток такої алергічної реакції. Важливо при складанні терапевтичної схеми виключити його з медичного протоколу.

Методи лікування

Самостійно боротися з синдромом Лайєлла не можна, вся необхідні заходи можуть здійснюватися тільки в умовах стаціонару, в палатах інтенсивної терапії або в опікових центрах. Хворого необхідно попередньо повністю роздягнути і покласти на спеціальне ліжко, яка здатна виробляти охолодження тіла хворого за допомогою струменів, що випускають стерильне повітря. Перша мета терапії – зняти больові відчуття, усунути підвищену чутливість шкіри, зупинити процес розвитку токсикологічної реакції. Для цього проводиться:

  1. Каскадна плазмофильтрация (очищення крові). Якщо немає технічної можливості її виконати, застосовується гемосорбация. Чим раніше будуть виконані ці процедури, тим сприятливіші прогноз. Якщо вони проводяться протягом перших двох діб від початку захворювання, виникає можливість швидкого одужання.
  2. Масивна системна терапія препаратами з групи кортикостероїдів. Схеми прийому розробляються в кожному конкретному випадку з урахуванням віку і ваги хворого.
  3. Введення внутрішньовенних імуноглобулінів. Застосування таких засобів дозволяє знижувати частоту бактеріальних ускладнень і запобігати розвиток патологічного процесу.
  4. Гіпербарична оксигенація. Ця процедура сприяє підвищенню кисневої ємності крові.
Читайте також:  Контагіозний молюск на члені і статевих губах: причини і лікування делікатної проблеми

Кожні 72 години хворого повинні оглядати лікарі, чия спеціалізація передбачає лікування захворювань, пов’язаних з ураженням слизових оболонок.

Для запобігання зневоднення хворого постійно потрібно поїти. Йому можна давати теплу воду, в якій попередньо були розчинені порошкові засоби, здатні відновити регідратацію («Регідрон», «Ораліт»).

Місцева терапія

Обробка шкірного покриву здійснюється за принципом терапії опіків. На ерозивні поверхні накладаються стерильні пов’язки, попередньо вони обробляються кремами і мазями, у складі яких є гормони та антибіотики («Метилпреднізолон», «Контрикал», «Преднізолон»).

Важливо розуміти, що захворювання можна лікувати народними засобами. Будь-яка подібна ініціатива здатна закінчитися появою ускладнень. Найпоширеніше з них – приєднання бактеріального компонента. Воно значно погіршує стан хворого.

Висока частота зустрічальності пневмонії, піодермії та сепсису. Практично завжди перебіг захворювання супроводжується погіршеннями серцевої діяльності, появою дихальної недостатності. У важких випадках можлива зупинка роботи нирок і, як наслідок, летальний результат від отруєння токсинами. Зневоднення призводить до збільшення густини крові. Це явище сприяє утворенню тромбів в легеневої і серцевої системи. І це теж миттєва смерть.

Порушення цілісності слизової внутрішніх органів пов’язане з ризиком появи великих внутрішніх кровотеч. При ураженні кон’юнктиви очей стає можливим розвиток сліпоти. Після терапії вона пропадає, але у пацієнта надовго залишається фотофобія.

Способи профілактики

Специфічної профілактики поки немає, саме захворювання до кінця не вивчений, не відомі всі фактори, які здатні спровокувати початок складної системної алергічної реакції. Фахівці радять усім без винятку пити ліки тільки за призначенням, суворо дотримуватись вказаних дозування і кожен раз повідомляти своєму лікарю про побічні реакції, що виникають як відповідь на застосовувані засоби. Не можна одночасно приймати більше п’яти різних препаратів. Самолікування людей, у яких є схильність до алергії, вважається неприпустимим.

“alt=”Синдром Лайєлла: що це таке, симптоми, прогноз у дітей і дорослих”>

Прогноз

Якщо діагноз підтверджений, прогнози завжди серйозні. У процентному співвідношенні смертність коливається в межах 35-70%. Багато залежить від того, які прогностичні фактори вдається виявляти у кожного конкретного хворого. На Заході сьогодні розроблена шкала, по якій можна розраховувати тяжкість стану і робити точні прогнози. Враховується вік хворого, частота серцебиття, наявність або відсутність онкологічного захворювання, площа ураженої поверхні, рівень сечовини в крові, рівень бікарбонатів плазми і глюкози.

Найбільш високі показники летального результату у осіб молодшої вікової категорії, у літніх людей, у пацієнтів, в анамнезі яких значаться імунодефіцитні стани. Хворий помирає від ускладнень.