Захворювання названо на честь відкрив його лікаря – Генріха Квінке. У 1882 г. він випустив наукову роботу з докладним описом хвороби. Це патологія, при якій набрякають пухкі внутрішні тканини, підшкірна жирова клітковина і слизові оболонки. Набряк Квінке – небезпечне захворювання, у разі поширення на органи дихання можливий летальний результат.
Що стає причиною набряку Квінке
До розвитку набряку призводять спадкові та набуті причини. У першому разі захворювання може активізуватися в будь-якому віці в результаті впливу зовнішнього середовища або зміни стану здоров’я. У другому випадку головна причина – поява захворювання, провокує зниження рівня комплементу, що стримує прояв алергічної реакції.
До спадкових (вродженим) факторів відносять:
- стрес;
- інфекційні захворювання;
- хірургічне втручання;
- стоматологічні процедури;
- фізичні травми;
- зміна гормонального фону в період менструації або вагітності;
- прийом оральних контрацептивів, до складу яких входить гормон естроген.
До набутих факторів відносять:
- неходжкинскую лімфому;
- лимфоцитарную лімфому;
- хронічний лімфолейкоз;
- лімфосаркому;
- первинну криоглобулинемию;
- макроглобулінемія Вальденстрема;
- миелому.
Для лікування серцево-судинних хвороб пацієнтам з гіпертонією часто призначають інгібітори – речовини, що контролюють частоту серцевих скорочень. Регулярний прийом інгібіторів знижує рівень ферменту ангіотензину. З-за цього підвищується рівень брадикініну. Його надлишок провокує набряки. Згідно з дослідженнями, понад 70% випадків набряк Квінке на тлі зміни рівня брадикініну виникає не відразу. Після першого прийому ліків проходить 5-7 днів.
Ангіоневротичний набряк: механізм розвитку
В основі розвитку набряку Квінке лежить активація системи комплементу. Комплемент – одна з складових імунітету, в яку входять білкові структури. При зіткненні з чужорідним агентом комплемент бере участь в імунній відповіді організму. Він ініціює викид біологічно активних речовин з імунних клітин: гістаміну і брадикініну. Це посилює алергічну реакцію і стимулює набряклість. Гістамін, брадикінін і серотонін в сукупності стимулюють розширення судин.
Стадії утворення набряку:
- Розширення судин. Їх проникність збільшується, і рідка складова крові швидше проникає крізь тканини.
- Скупчення міжтканинної рідини. Вона збирається в клітинах слизових і жировій клітковині.
- Зовнішній вияв набряку. Одутлість стає помітною, хворий відчуває утруднення дихання та інші супутні симптоми.
Механізм розвитку набряку Квінке схожий на інший варіант прояви алергічної реакції – кропив’янка. Але у випадку кропив’янки розширення судин відбувається у верхніх шарах епітелію і не викликає такої сильної одутлість.
Класифікація: види набряків
Залежно від швидкості розвитку і області локалізації, набряки поділяють на кілька видів.
- Спадковий. Виникає у 1 з 150000 людей. Проявляється у віці до 20 років. Перші випадки можуть статися в дитячому віці. До підліткового періоду інтенсивність і частота набряків збільшується. Набрякати може будь-яка частина тіла, кропив’янки немає.
- Придбаний. Вперше з’являється в людини в середньому віці. Кропив’янкою не супроводжується. Виникає у хворих, в чиїх сім’ях до цього не було зареєстровано випадків набряку Квінке.
- Алергічний. Виникає в результаті зіткнення з алергеном. У разі алергічного набряку зовнішність хворого змінюється на очах: обличчя набрякає протягом 10-30 хвилин, з’являється кропивниця і сильний свербіж. Щільний набряк, блідий або червонуватий. Найчастіше локалізується в області обличчя, шиї та кінцівок. Одутлість зберігається протягом 1-2 діб.
- Пост-медикаментозний. Розвивається в результаті впливу на організм інгібіторів АПФ протягом перших 3 місяців прийому ліків. Набряк блідий, свербіння і почервоніння немає. Локалізується в будь-якій частині тіла, найчастіше в області обличчя. Кропив’янкою не супроводжується.
- Ідіопатичний. Так називають набряк, причину якого неможливо встановити. Зустрічається вкрай рідко – 1-3 випадки на рік. В основному розвивається у жінок. У 50% випадків супроводжується кропив’янкою.
Самостійно встановити причину набряку неможливо. Це повинен робити тільки лікар.
Набряк Квінке у дітей: перші симптоми і ознаки
У дитячому віці симптоматика набряку проявляється яскраво. Розрізняють ознаки з боку окремих систем органів.
Симптоми набряку порожнини рота:
- порушення дихання;
- кашель;
- утруднене дихання;
- хрипота;
- набрякання губ, мови.
Ознаки набряку органів дихальної системи:
- біль у грудях;
- кашель;
- посиніння шкіри.
Ознаки набряку шлунково-кишкового тракту:
- болі в області шлунку;
- діарея;
- нудота.
Симптоми набряку сечостатевої системи:
- утруднене сечовипускання;
- біль;
- печіння в сечовому міхурі.
Симптоми набряку мозкових оболонок:
- головний біль;
- порушення свідомості;
- судоми кінцівок.
Алергічний набряк Квінке представляє набагато більшу небезпеку для дитини. Він починається раптово і протікає дуже швидко.
Клінічна картина захворювання
Чим молодша дитина, тим важче він переносить вияв набряку Квінке. Він може виникнути навіть у немовлят. Найчастіше, перший випадок спадкової хвороби виникає у 4-6-річному віці. У віці 13-17 років симптоми отягощаются гормональними змінами в організмі.
Клінічна картина захворювання у дитини виглядає так само, як і дорослого пацієнта, але реакція на алерген протікає швидше. На початку захворювання місце майбутнього набряку рожевіє. Відчувається поколювання і печіння. Найчастіше опухає верхня губа і віки. Якщо набряк переходить на гортань, виникає пряма загроза життю. Розпухлі мигдалини, небо, мову і трахея ускладнюють доступ кисню. Дитина втрачає здатність самостійно дихати.
Набряк, обтяжений кропив’янкою, є крайнім ступенем алергічної реакції. Його рівень небезпеки для життя можна прирівняти до анафілактичного шоку. Для нормалізації дихальної функції потрібна невідкладна медична допомога. Без своєчасного лікарського втручання набряклість переходить на оболонки головного мозку і тягне за собою важкі патології аж до загибелі хворого.
У чому небезпека набряку Квінке для вагітних
При вагітності контакт з потенційним алергеном викликає у жінки швидку і важку алергічну реакцію. Це пов’язано зі зміною гормонального фону і підвищеним навантаженням на організм. У період вагітності імунітет жінки стає особливо сприйнятливий, і викликати алергію можуть навіть ті продукти, на які раніше негативної реакції не було.
Набряк розвивається швидко. Часто супроводжується кропив’янкою, спазмами кишечника, перепадами тиску. Дихання утруднюється, частішає серцебиття. На тілі з’являються сверблячі пухирі. Ангиоотек в основному локалізується в області обличчя і шиї.
Під час вагітності приймати багато антигістамінні препарати протипоказано. При перших найменших ознаках набряку Квінке слід викликати лікаря. Невідкладна медична допомога повинна бути надана якомога швидше. Без неї жінка ризикує здоров’ям плода і своїм власним.
Як проводять діагностику
В першу чергу лікар проводить огляд, вимірює тиск та температуру. Опитує пацієнта з метою встановити можливий алерген. Після проводиться алергічна проба: хворому вводять ін’єкцію адреналіну і спостерігають за реакцією організму.
Для встановлення точного діагнозу лікар орієнтується на результати лабораторних досліджень. У гострий період захворювання хворий повинен здати аналізи на:
- рівень загального імуноглобуліну;
- виявлення специфічного імуноглобуліну;
- виявлення патологій у роботі системи комплементу.
Забір матеріалів для діагностики можливий тільки в умовах стаціонару. До того, як людина буде доставлений в лікарню, йому необхідно надати першу допомогу.
Перша допомога в домашніх умовах
До приїзду швидкої допомоги слід спробувати зняти набряклість самостійно. Для надання ефективної долікарської допомоги треба вміти робити ін’єкції. У разі набряклості язику або неба хворому може бути важко проковтнути таблетку.
Алгоритм дій, допомагає зняти в домашніх умовах гострі симптоми набряку Квінке:
- Постаратися заспокоїти хворого і допомогти йому прийняти сидяче положення. Розстебнути ґудзики на одязі, зняти тугі прикраси.
- У разі втрати свідомості перевірити пульс і дихання, при необхідності провести комплексну реанімацію: непрямий масаж серця та штучне дихання.
- Якщо алерген відомий – прибрати або мінімізувати його вплив. У разі укусу комахи – постаратися витягнути жало.
- Ввести медичні препарати. Спочатку зробити ін’єкцію Адреналіну – внутрішньовенно або внутрішньом’язово. Доза ліків для дорослої людини 0,3-0,5 мл, для дитини 0,1-0,3 мл Адреналін знімає спазм і підтримує нормальну роботу серця. Далі ввести гормональний препарат у дозі від 60 до 150 мг. Якщо ін’єкцію зробити неможливо, потрібно влити ліки під язик. Так воно всмоктується швидше всього. Гормональні ліки знімають набряк і свербіж, підвищують тиск. В останню чергу ввести антигістамінний препарат. Доза Супрастину – 2 мл, Ранітидину – 150-300 мг. Противоалергенні ліки гальмують процес розвитку набряку.
- Після введення ліків запропонувати хворому рясне пиття. Рідина прискорить виведення алергену з організму.
- На дільниці з яскраво вираженою набряклістю прикласти лід або мокрий рушник. Це уповільнить його розростання.
Якщо у людини опухла гортань і він задихається, медикаментозне лікування не дасть ефекту. Врятувати життя хворого, проколів або розрізавши перстнещитовидную зв’язку. Вона знаходиться відразу під адамовим яблуком. Розріз повинен бути акуратним, зробленим одним точним рухом.Через нього повітря зможе надходити в легені. Для нормальної вентиляції в розріз потрібно вставити трубку від крапельниці, коктейльну трубочку або корпус від ручки. Перед введенням трубку слід обробити спиртом, щоб не занести інфекцію у відкриту рану. Ця екстрена міра долікарської допомоги дасть хворому шанс дочекатися приїзду лікаря.
Аптечка для надання першої допомоги при алергічній реакції:
- шприци на 10 мл з товстою голкою для венозних ін’єкцій;
- стирильные бинти і вата;
- Адреналін;
- гормон Преднізолон;
- антигістамін Супрастин або Ранітидин.
Аптечку необхідно вчасно поповнювати та оновлювати. Ліки втрачають ефективність за 2-3 місяці до кінця терміну придатності. Їх можна використовувати в крайньому випадку, але дозування слід збільшити в 2 рази.
Особливості професійної медичної допомоги
Професійне лікування хворий отримує в умовах стаціонару. В екстреній ситуації він спочатку потрапляє у відділення реанімації, якщо життю нічого не загрожує – відразу в терапевтичне відділення.
Таблетками від алергії при набряку Квінке є глюкокортикоїдні гормони та антигістамінні засоби. Ставлять уколи при спазмах органів дихальної системи, використовуючи еуфілін або сальбутамол. Щоб прискорити виведення алергену, призначають суспензію Ентеросгель. Для дезінтоксикації внутрішньовенно вводять фізіологічний розчин. Для якнайшвидшого зняття набряклості призначають сечогінні препарати – Лазикс, Фуросемід. Після зняття гострого прояву симптомів до курсу лікування додають вітамінні комплекси і препарати для нормалізації роботи нервової системи.
При неаллергическом набряку основне ліки від скупчення рідини – інгібітор C1. Крім нього, пацієнту вводять свіжозаморожену плазму, гормони даназол і станазол, амінокапронову кислоту. Сукупність цих препаратів поповнює і стимулює вироблення інгібітора, відновлюючи нормальну роботу імунної системи.
У середньому пацієнт перебуває в лікарні 5-7 днів. При тяжкого ступеня захворювання – до 21 дня.
Навіщо потрібна дієтотерапія
Під дієтотерапією розуміють виключення з повсякденного меню потенційно небезпечних продуктів. Пацієнт повинен дотримуватись її протягом усього курсу лікування. Дієтотерапія допомагає уникнути повторної алергічної реакції.
Перебуваючи на гіпоалергенної дієти, пацієнт повинен уникати:
- меду та інших продуктів бджільництва;
- продуктів, що містять каккао-масло і какао-порошок;
- сиру та молока;
- свіжих ягід (малини, полуниці, вишні);
- горіхів і бобових;
- цитрусових;
- томатів;
- продуктів, що містять харчові добавки (нітрати, консерванти, барвники).
Людям зі спадковою формою набряку Квінке бажано дотримуватися гіпоалергенної дієти на постійній основі.
Як попередити появу набряку
Основні профілактичні заходи для попередження набряку Квінке:
- Завчасне виявлення алергену і виключення його з меню людини. Якщо набряклість викликає пил або шерсть домашніх тварин – регулярне прибирання приміщень з використанням дезінфікуючих засобів.
- Покупка всіх препаратів, необхідних для надання першої допомоги.
- Своєчасне проходження медичного огляду.
- При спадковій схильності до набряку Квінке – уникнення травм та хірургічного втручання.
- Відмова від інгібіторів АПФ, заміна їх на препарати іншої групи.
Дотримання всіх профілактичних заходів знижує ризик прояву набряку Квінке. Особливо уважні до свого здоров’я мають бути люди з групи ризику: підлітки, вагітні жінки і люди старше 45 років.