Амілоїдоз нирок – що це таке

Амілоїдоз нирок – патологічний стан, пов’язаний з накопиченням певних сполук у ниркової тканини або поза її клітин.

Такий функціональний збір в роботі парного органу зазвичай стає наслідком системного захворювання, теж носить назву амілоїдозу.

Розвиток патології відбувається на тлі порушень в організмі людини процесів обміну білкових і вуглеводних сполук.

Ураження нирок – один з його супутніх ознак, тому амілоїдоз супроводжується набряком і нефропатією, нерідко – нирковою недостатністю, хронічним збоєм в змісті окремих елементів, необхідних для забезпечення життєздатності.

Амілоїдоз нирок може проявлятися різною мірою вираженості, коригуватися дієтою і ліками або вимагати хірургічного втручання.

Характер проблеми і загальні шляхи її виникнення

Звично зараховують до синонімів назви амілоїдоз нирок – (амилоидный нефроз або амілоїдна дистрофія нирок не відноситься) до абсолютно тотожних понять, тому що позначають стадію або форм розвитку патології.

Це порушення н відноситься до числа поширених станів. За загальними критеріями розмежування його відносять до тезаурисмозам, або хвороб накопичення. Характерна особливість таких захворювань – надмірна концентрація в окремих клітинах речовин, в результаті порушень природного синтезу або обміну.

Хвороби накопичення (або накопичувальні ретикулезы), можуть призводити до перевищення норми фізіологічного вмісту в клітинах окремих речовин.

При ретикулезах різних видів (а їх досить багато), збій в системі може виникати з причин різної етіології, які ділять на придбані (розвиваються в результаті патологічних процесів в організмі), або вроджені (передані людині разом з порушеннями в генній ланцюжку).

Назва хвороби формується по речовині, надлишок якого спостерігається в клітинах і його дислокації:

  • надлишок вуглеводів призводить до гликогенозам і мукополисахаридозам;
  • пурини в надмірному вмісті викликають подагру;
  • множинність продуктів мінерального обміну, народжує гемохроматоз або гепатоцеребральную дистрофію;
  • спадкові ензимопатії викликають ферментопатії;
  • накопичені ліпіди – причина найпоширеніша, провідна до лейкодистрофії, хвороб Гоше, і німанна – Піка;
  • амілоїдоз виникає при накопиченні білків і т. д.

Амілоїдоз нирок – вкрай рідкісне захворювання, частота зустрічальності якої показує набагато менші цифри, ніж у інших, більш поширених хвороб накопичення.

Відкладення білкових підстав у тканинах нирок – це приклад локального амілоїдозу, при якому порушення поширюється тільки в сегментах парного органу.

Поява діагностованого локального захворювання не означає, що така форма – не частина системного порушення і при виявленому діагноз амілоїдозу нирок в організмі не вражаються і інші органи.

Локальна форма може вражати серце і шкіру, мову і бронхи. При амілоїдозі нирок порушується тільки парний орган, якщо він локальний, або й інші сегменти організму, якщо він – частина системного захворювання.

Це поліетіологічне захворювання, причину якого іноді досить складно з’ясувати.

Форми захворювання та їх диференціація

Відкладення амілоїду можуть спостерігатися в нирках з варіабельним причин і бути присутнім в організмі з різних приводів.

Поява даного захворювання розмежовують за цими ознаками. Патологія може проявлятися в організмі у формах, диференційованих за шляхами поширення і віковим особливостям.

Розрізняють:

  • амілоїдоз нирок, що проявився в результаті видозміни ділянки гена, переданого у спадок (генетичний або вроджений амілоїдоз), і це може бути окремий вид (сімейний, нейропатический, проявлений при періодичної хвороби);
  • первинний амілоїдоз нирок можна було б вважати ідіопатичним, якщо б не часта зустрічальність в ряду інших, і не присутність попередників амилоидов в природних імуноглобулінових з’єднаннях;
  • вторинний амілоїдоз, що став результатом присутньої в організмі хронічної патології білкового обміну, яка настала в результаті серйозних захворювань (туберкульозу, остеомієліту, уражень дихальної системи або перманентно присутніх запальних процесів різної етіології);
  • старечий амілоїдоз виникає після 80-річного віку, йому зазвичай супроводжують патології серця та підшлункової залози, порушення діяльності головного мозку, які співвідносять з віковими незворотними змінами;
  • ідіопатичний амілоїдоз нирки – це не окрема форма захворювання, а вказівка на те, що виявлена патологія з перерахованих вище, не дає можливості достовірно встановити правдоподібну причину виникнення.
Читайте також:  Як розчинити камені в нирках: розчинення каменів

Етіологічна класифікація ураження нирок з присутніх накопиченням білкових підстав, вважається неповною. На думку багатьох дослідників, неможливість достовірного виявлення провокуючого фактора, робить такий варіант розмежування недостатньо об’єктивним.

До того ж, у кожної із груп можуть бути різні форми порушень, які стали підставою для інших дифференциаций. В деяких джерелах, як окрему категорію, виділяють амілоїдоз, пов’язаний з гемодіалізом, однак більшість дослідників не бачить підстав для такого підрозділу.

Для визначення правильної тактики лікування станів, іменованих амілоїдозом нирок, всі необхідні складові субклінічній картини і всі об’єктивні знання про неї.

Амілоїдоз, як форма порушення обмінних процесів

Розвиток негативного процесу, будь то первинний амілоїдоз або системний, починається з моменту, коли відбувається перманентне надходження негативних факторів.

Вони і викликають хронічний і закріпився збій. Результатом цього стає утворення амилоидов.

Білки і полісахариди з’єднуються в нетиповий комплекс, який з’являється, як реакція на присутні в крові гликопротеиды.

Загалом проблема полягає у відкладенні в різних тканинах надлишків білково-полисахаридных сполук, з часом початківців заподіяти суттєві незручності природним структурам.

Це і призводить до розвитку амілоїдозу. Таке накопичення надлишкових сполук з часом викликає переродження здорових тканин і заміну їх іншими клітинами і комплексами.

Спадковий амілоїдоз – це той самий процес, тільки деструктивний механізм закладений вже в некоректній інформації про будову, закладеної в ділянці гена.

Що послужило причиною початкового збою – залишається на рівні емпіричних здогадів. Амілоїдоз нирок розвивається частіше, ніж інші види такої зміни в органах, хоча поширеним типом ураження служать і амилоидозы серцевого м’яза, печінки і селезінки, шлунка і кишечника.

При ураженні декількох органів, розвивається системний амілоїдоз, і це теж нерідко здається абсолютно ідіопатичним, не мали ні зовнішніх, ні внутрішніх передумов.

Назва білково-полісахаридного комплексу, в буквальному сенсі перекладається з латини, як подібний крохмалю, тому що теж забарвлюється в характерний синювато-зеленуватий колір.

Існує кілька типів утворення амілоїду, які теж служать диференціювальними ознакою при визначенні тактики лікування.

Таке розмежування допомагає за структурною будовою визначити приблизну причину основного захворювання.

  • ATTR нирок — амілоїдоз нирок – рідкісний вид патології, характерний для старечої системної форми і полінейропатії (ураження нервової системи, закладеного на генному рівні, в помірному кліматі поширене сімейне);
  • АА амілоїдоз — поширений структурний тип, який зустрічається частіше інших, виникаючи на фоні хронічного запалення з печінкового білка, що викликає з часом ураження нирок;
  • AL-амілоїдоз – стан, при якому нерозчинний білок синтезується з-за спадкових аномалій, вже спочатку присутніх в організмі;
  • амілоїдна дистрофія – закономірний результат АА дистрофії, що настає після того, як білок, що синтезується печінкою через перманентного поповнення, створює гиперконцентрацию і активно починає осідати в одному або кількох органах.
Читайте також:  Гідронефроз правої нирки: 1 і 2 ступеня

Спочатку практично не помічались пацієнтом, захворювання виявляють неприємні симптоми в момент, коли стартує стрімкий розвиток.

У будь-якому варіанті фактором ризику вважається наступ 40, при первинній формі і 60 – при вторинній, хоча це тільки частота зазначених випадків. а не загальна закономірність.

Симптоми хвороби рідко помітні без спеціальної лабораторної діагностики, тому що всі хворобливі відчуття, в основному, розвиваються на фоні патологічної діяльності ураженого органу.

При ураженні парного органу – це інтенсивна ниркова недостатність, практично повністю порушує нормальне функціонування нирок.

Стадії захворювання

Клінічна найкраще описана дослідниками при вторинному амілоїдозі (АА). Навіть його, при відносній частоті, (по відношенню до інших описаних форм спадкової етіології), іноді неможливо співвіднести з одним, чітко обмеженим патологічним процесом.

Імовірно, дана форма захворювання може з рівним успіхом виникнути на тлі остеомієліту та туберкульозу, постійно присутнього гнійного запалення, ревматоїдного артриту. лімфогранулематозу або іншої хронічної хвороби.

Симптоми захворювання, їх інтенсивність та вираженість залежать від стадії хвороби, які у формі АА протікають в такому порядку:

  • доклінічна, практично нічим не виділяється і не диагностируемая з допомогою поширених первинних процедур (УЗД нирок), з тривалістю до 5 років;
  • протеинурическая, виявляється присутністю білка в стандартних дослідженнях крові, постійно зростаючим, але не дає інших характерних симптомів протягом десятиліття і навіть більше;
  • нефротичний вже чітко сигналізує про присутність патології симптомами, що нагадують ниркову патологію (або інші захворювання зі схожими симптомами) – від постійної спраги і набряків, до скупчення ексудату і падіння артеріального тиску;
  • уремічна здатна привести до летального результату за короткий період, оскільки навіть новітні методики не можуть повністю екстрадувати з організму скупчення патологічного білка.

Дві останні стадії відрізняються різким погіршенням стану хворого. Захворювання, симптоми якого в уремическом періоді можуть призвести до повної втрати апетиту, неконтрольованої блювоту, що не приносить відчутного полегшення, практично повній відсутності сечовидільної функції, розвивається швидко.

Воно являє собою небезпечне стан зі слабким пульсом і низьким тиском, і вже. як правило, з ураженням інших органів.

Інші форми можуть розвиватися з подібною клінічною картиною, але зустрічаються вкрай рідко. Наприклад, сімейна середземноморська лихоманка, в основному, відзначена у вірмен, євреїв та арабів, що пояснюється близькородинними шлюбами і територіально-генетичною спільністю.

Синдром Макла-Уельсу зустрічається у англійців, при ньому розвивається глухота і кропив’янка. На відміну від сімейної лихоманки, де потрібен генетичний збій у обох батьків, для розвитку британської форми первинного захворювання, достатньо наявності генного дефекту в одного.

Симптоми патології та діагностика

Практично відсутня симптоматика рідко дозволяє виявити присутність хвороби на доклінічній стадії, не яка виникає ні загальним аналізом крові, ні ультразвуковим дослідженням.

Перші п’ять років розвитку вторинної форми, людина може навіть не підозрювати, що вже знаходиться на порозі критичного стану.

Протеїнова теж не відрізняється особливим проявом ознак, виключаючи присутність білка в аналізі крові, але в більшості випадків його можна списати на прояви раніше присутньої хвороби або слабо виражені інші ниркові патології.

Наступ нефротической призводить до маніфестації характерних ознак: порушення діяльності нирок (якщо амілоїдоз присутня в парному органі), або більш складної клінічної картині, коли є системне ураження.

Читайте також:  Види каменів у нирках - Як виглядають камені в нирках: які бувають і склад каменів

Іноді цей етап називаю амилоидно-ліпоїдному нефрозом або набряклою стадією. Для неї характерні:

  • повна заміна паренхіми на жирову тканину;
  • присутність мікро – і макрогематурії, при яких кров у сечі набуває страхітливий вигляд і помітна неозброєним оком;
  • дію сечогінних на набряки слабо виражена, тому вони присутні постійно;
  • відтік сечі може бути перманентним і рясним, або і зовсім відсутнім;
  • слабкість, стомлюваність, кахексія і відраза до їжі, свідчать про серйозність стану;
  • з’являється гіпо – або гіпертонія;
  • аналіз сечі показує не тільки присутність крові, але і високу концентрацію білка і лейкоцитоз.

На цьому етапі для виставлення діагнозу досить паренхимальных змін і аналізів виділень.

Інші дослідження проводяться з метою виявлення ступеня ураження і диференціації хвороби від інших патологій зі схожими симптомами.

Вторинний амілоїдоз, що протікає на тлі інших системних патологій, можна легко припустити, якщо у хворого на ревматоїдний артрит, що становить майже третину від усіх описаних випадків виникнення.

Стрімко розвивається уремічна стадія навіть за зовнішніми ознаками відрізняється від нефротической.

Якщо набрякла може тривати більше 5 років, то зморщені і покриті рубцевою тканиною, що не виконують своїх прямих функцій нирки, швидко призводять до розвитку хронічної ниркової недостатності.

Інтоксикація, набряки, нудота і блювота, провоцируемы високим рівнем токсинів — тільки симптомальные прояви, але не основна причина летального результату. До нього призводить тромбоз вен або азотемическая уремія.

У хворого присутні порушення травлення і дефекації, збої в діяльності інших життєво важливих органів, з’являються синці навколо очей.

Все це супроводжується важкою клінічною картиною, або характерними проявами певного виду (туговухістю, втратою шкірної чутливості, старечим недоумством і т. д.).

Діагностику проводять за допомогою пункції нирки та фарбування взятих проб тканин. Однак у більшості випадків — це вже не особливо необхідний захід, так само, як і радиотопная сцинтиграфія, використовувана для визначення ступеня розвитку ураження.

Лікування ниркового ураження

Терапевтична тактика спрямована на зниження рівня патологічного білка. У разі вторинного ураження, цього можна досягти лікуванням основної патології, що викликала його інтенсивне утворення.

Однак навіть при сучасному рівні розвитку медицини буває складно зупинити туберкульоз і сифіліс, ревматоїдний артрит або остеомієліт.

На ранніх стадіях, певні препарати здатні загальмувати розвиток хвороби. Вони розроблені на різних принципах дії, пов’язують вже утворені комплекси або пригнічують ферменти, які беруть участь в їх синтезі.

На останній стадії вони вже малоефективні, оскільки патологічне накопичення вже досягла небезпечної концентрації.

АА–амілоїдоз лікують алкалоїдом колхіцином, здатним не тільки зупинити прогресування на ранніх стадіях, але і протягом тривалого часу, при систематичному прийомі, підтримувати життєздатність організму.

Однак він безсилий проти AL-амілоїдозу і володіє величезними побічними ефектами, від облисіння до порушення роботи ШЛУНКОВО-кишкового тракту.

Останнім часом розроблені й інші препарати, задіяний відносно новий метод лікування власними стовбуровими клітинами хворого.

Амілоїдоз нирок – небезпечне захворювання, що розвивається на тлі спадкових генетичних збоїв або як тяжкий наслідок інших хронічних патологій, присутніх в організмі.

На ранніх стадіях сучасна медицина здатна уповільнити його розвиток. Головне — вчасно його діагностувати, вчасно звернувшись за допомогою.

Корисне відео