Хвороба Верльгофа у дітей і дорослих: симптоми і лікування

Хвороба Верльгофа або тромбоцитопенічна пурпура — це серйозний діагноз, що відноситься до групи геморагічних діатезів. Захворювання відрізняє підвищена кровоточивість на шкірних і слизових поверхнях. Верльгоф (Paul GottliebWerlhof) німецький лікар, який вивчає медицину в XVII столітті в Гельмштедтском університеті, описав тромбоцитопенічну пурпуру, именующуюся згодом назву за прізвищем лікаря. Хвороба Верльгофа, патогенез якої не вивчений до кінця, навіть у XXI столітті змушує лікарів працювати над цим питанням, але про все по порядку.

Про геморагічному діатезі

Геморагічний діатез – це група захворювань, до якої віднесли і Хвороба Верльгофа. Виникнути він може незалежно від зовнішніх і вікових умов. Проявляється від маленьких зернистих цяточок до великих за площею плям. Підрозділяється на два типу: вроджений і набутий. Причин для цього не мало: генетична спадковість, нестача вітамінів, особливо вітаміну «C», проблеми зі згортанням крові, дефіцит тромбоцитів, травми, порушення роботи інших органів і т. д. Ускладнення бувають дуже серйозними, аж до втрати зору або навіть паралічу. Геморагічні діатези та синдроми схожі з синдромами тромбоцитопенічну пурпуру, як у дітей, так і дорослих. Геморагічний діатез також характерний частими синцями, що виникають після якоїсь травми або навіть без особливих причин. Він може бути не тільки самостійним захворюванням, але і виступати в якості стороннього симптому іншого серйозного діагнозу.

Хвороба Верльгофа найчастіше є саме одним з ознак якого-небудь іншого серйозного процесу. Диференційна діагностика геморагічних діатезів ґрунтується на проявах, які ми можемо спостерігати візуально, а також на внутрішньому стані кровоносної системи. Геморагічний діатез часто зустрічається у дітей, лікування яких має бути надано тільки в медичних установах. Ні в якому разі не можна займатися самолікуванням в домашніх умовах.

Причини виникнення хвороби Верльгофа

Існує статистика, яка вказує нам на те, що тромбоцитопенічна пурпура є малораспространенной серед населення планети. Приблизно 100-110 осіб в рік стають на облік в медичний заклад, але лікарі і донині працюють над її виникненням і лікуванням. Хвороба Верльгофа характеризується зниженням кількості тромбоцитів в крові, порушенням її згортання. Порушення в роботі тромбоцитів призводить до їх склеюванню один з одним. У зв’язку з чим на шкірній та слизової поверхні людини спостерігаються кровотечі різного масштабу.

Читайте також:  Парацетамол розріджує кров чи ні

Частіше захворювання піддаються діти, які набрали препубертатный період, незалежно від статевої приналежності. У дорослих людей найчастіше хвороба спостерігається у представниць слабкої статі.

На сьогоднішній день вони навчилися розділяти хвороба на дві форми:

  • первинну,
  • вторинну.

Первинна

Первинна форма може носити спадковий характер, так і придбаний. Хоча самі дефекти генетичного характеру особливої ролі в розвитку не займають. Просто спадковість іноді впливає на продуктивність кількості тромбоцитів. Придбати ж такий діагноз можна в якості наслідків вірусного інфікування.

Також пурпуру викликають:

  • зниження концентрації в крові гемоглобіну (анемія);
  • радіоактивне втручання;
  • порушення роботи кровотворної системи;
  • оперативне втручання на роботу судин;
  • передозування препаратами (антибактеріальними, контрацептивами, гормональними);
  • глистова інвазія;
  • наслідки хіміотерапії;
  • травми.

Вторинна форма – це одна з ознак якого-небудь іншого захворювання:

  • онкологічні пухлини;
  • порушення роботи імунної системи;
  • захворювання печінки;
  • захворювання нирок.

Однією з причин захворювання і кровоточивості, на щастя рідкісною, може бути виношування дитини або тривалий застій в потоках крові.

Розвиток захворювання

Тромбоцитопенічну пурпуру характеризує в першу чергу тромбоцитопенія — зниження виробництва тромбоцитів, згубно впливає на згортання крові. Судини перестають отримувати правильне кисневе харчування, стають дистрофічними, в’ялими. Відповідно проникність стінок судин збільшується, в результаті чого може статися крововилив. Захворювання має стрімкий розвиток, порушуючи весь хід роботи імунної системи, яка в свою чергу починає виробляти імуноглобуліни антитромбоцитарного типу. Такий хід роботи імунної системи людини, у свою чергу, викликає руйнування тромбоцитів. Такого стану організм підходить термін ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, яку відрізняє стрімкий розвиток і прояв кровоточивості (геморагічного крововиливи).

При геморагічному крововиливі причиною є саме ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, викликає дистрофію судин.

Клініка, класифікація та типи захворювання

Хвороба Верльгофа класифікується за різними критеріями (форми, типи, ступені).

Класифікація хвороби:

  • гетероиммунная – виникнення цієї форми сприяють зовнішні фактори антигенетика, вірусні та інфекційні ураження організму, перебіг має позитивний результат, хоча протікає досить-таки гостро.
  • аутоімунна – хронічна форма захворювання, з’являється в силу вироблення власним організмом антитіл, налаштованих проти особистих тромбоцитів, а також проти всього, що виробляє і містить їх (кістковий мозок, кров).

Наявність або відсутність причин, які активізують захворювання в організмі людини, діагностують клінічну картину. Існує два типи захворювання:

  • істинна або ідіопатична тромботична пурпура аутоімунного характеру (скорочено ітп);
  • аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура.
  • тромботична тромбоцитопенічна пурпура (скорочено ттп);
Читайте також:  найкорисніші продукти для серця і судин

У першому випадку можливе різке, так і поступовий початок. При геморагічних діатезах характерний микроциркуляторный тип кровоточивості. Невеликі кров’янисті округлі плями виникають на шкірних і слизових покривах після незначних травматичних втручань. Також кровотечі можуть бути: маткових, носових, шлунково-кишкових, легеневих. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дітей проявляється аналогічним чином.

Підтипом істиною тромбоцитопенічної пурпури є аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура. Її причини не зовсім зрозумілі в даний час. Характер перебігу захворювання такий, що організм людини активізується, починаючи виробляти якісь антитіла, що знижують концентрацію тромбоцитів у крові. Такий тип захворювання переростає в хронічний.

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура, по праву називається найнебезпечнішою. Її протягом нерідко призводить до летального результату. Причиною тому може служити відмова роботи нирок, тромбоз, перешкоджає течією крові. У цього типу існує характерна симптоматика:

  • ниркова недостатність;
  • жар, лихоманка;
  • невротичний стан, паніка.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей, лікування, якої обов’язково має взяти в свої руки лікар, виявляється таким же чином. Але стрімкість розвитку може бути вище, тим самим збільшуючи небезпеку швидкого летального результату. Будь-які симптоми повинні бути першим сигналом до початку дій: виклик лікаря, швидка допомога, госпіталізація.

Симптоматичні прояви

Дана патологія має високу швидкість розвитку, незалежно від статі та вікової категорії. Вражає тромбоцитопенічна пурпура пацієнтів від 10 до 55 років.

Хвороба Верльгофа, симптоми якої ми розглянемо далі, серйозне відхилення від нормального існування людського організму. Звичайно, щоб поставити вірний діагноз слід пройти ретельне обстеження, але видимі причини також мають місце бути. В першу чергу це шкірно-судинні патології, що проявляють себе у вигляді різного розміру гематом (розмір залежить від стадії). Вони можуть бути підшкірними або нашкірними. Гематоми, як у дитини, так і у дорослої людини можуть виникнути навіть унаслідок незначного удару. Щоб перевірити наявність захворювання, можна перетягнути область, де проявилися синці, жгутиком. Від цього кількість синців збільшується на очах. Це пояснюється або тим, що синці вже є в організмі, але не було видно людському оку, або тим, що судини настільки слабкі, що травмувати їх можна навіть таким чином. Нерідким явищем і синці на слизових оболонках, як видимих (очне дно), так і невидимих (мозок, внутрішні органи). Симптоми супроводжуються відчуттям прострації, запамороченням, нудотою. Іноді спрацьовує і блювотний рефлекс. При здачі аналізів виявляється низький вміст гемоглобіну (заліза) у крові. Відповідно, у дорослої людини або дитини діагностується анемія. На тлі всього це спостерігається жар, лихоманка, різке підвищення температури. Можуть турбувати сильні, спастичні болі в животі, нерідкі випадки появи крові в сечі, яка свідчить про відмову роботи нирок.

Читайте також:  Сартани - що це таке і який механізм дії? Список препаратів при артеріальній гіпертензії

Аутоімунна пурпура може супроводжуватися збільшенням в розмірах селезінки, легкому больовому синдромі при натисканні. Селезінка страждає тому, що активно бере участь в утворенні тромбоцитів, потрапляють в кров. Слід пам’ятати, що хвороба Верльгофа у дітей може протікати гостро і заплутати своєю симптоматикою, тому звернення до лікаря і його невідкладна допомога є абсолютно необхідними. ТТП у дітей супроводжують кровотечі різного типу: носові, гортанні, кишкові, сечостатеві, незалежно від статевої приналежності.

Діагностується тромбоцитопенія ретельним обстеженням:

  • спостереженням за шкірними та слизовими покривами;
  • аналіз крові (зміна величини і форми тромбоцитів, швидкість зсідання);
  • аналізом сечі;
  • обстеження розмірів кісткового мозку.

Важливо знати, що у дітей діагноз можна ставити без лабораторних досліджень, а тільки завдяки обстеженню шкірних та зовнішніх слизових поверхневих.

Геморагічні діатези у дорослих, включаючи захворювання Верльгофа, протікають більш серйозно, часто плутають навіть професійний очей, симптомами, тому діагностика повинна проводитися винятково за допомогою лабораторних досліджень.

Лікування

У разі підтвердження такого серйозного діагнозу, як хвороба Верльгофа слід одразу ж починати лікування. Для початку треба зупинити процес захворювання, який ґрунтується на руйнуванні тромбоцитів, так як його розвиток може бути блискавичним. В першу чергу лікарі застосовують симптоматичне лікування, яке усуває видимі проблеми:

  • зняття спека, температури;

Потім більш поглиблене, цілеспрямоване лікування:

  • гемостатичні дії, препарати (Тромбін/ Trombin, Гемофобин/Gemofobin)/
  • сосудоуплотняющие препарати (аскорутин, аскорбінова кислота, вітамін «C», кальцію хлорид).
  • стероїдні гормони (підклас кортикостероиддов: глюкокортикоїди або глюкокортикостероїди) (Преднізолон);
  • імуноглобуліни (сироваткові білки, з високою концентрацією антитіл).

У тих випадках, коли терапевтичне лікування не приносить позитивного результату, лікаря приймають рішення про оперативне втручання. Таке втручання застосовується не дуже часто, називається воно «спленектомія», спрямоване на видалення того органу, який сприяє вироблення тромбоцитів. Щоб стабілізувати пацієнта, одночасно з операцією призначають застосування стероїдних гормонів/кортикостероїдів (Целестон, Celestone, Кенакорт (Kenacort, Преднізолон).

Резюме

Тромбоцитопенічна або ідіопатична пурпура у дітей і дорослих – це серйозний діагноз, яким потрібна невідкладна допомога. Прогноз у випадках гарного лікування найчастіше буває позитивним, але лікувати, безумовно, повинен грамотний фахівець. У випадках з гострою формою, звичайно, результат може бути непередбачуваним, але все, ж сучасне лікування і правильний догляд життєво необхідні пацієнту.