Тромбоцитопенічна пурпура у дітей і дорослих: ознаки, терапія, профілактика хвороби

Тромбоцитопенічна пурпура – група захворювань, при яких спостерігається зменшення тривалості життя тромбоцитів. Перші симптоми у хворого з’являються ще в ранньому дитинстві. У дітей до десяти років патологія однаково часто зустрічається і у хлопчиків, і у дівчаток. Після визначеного віку хворіють переважно жінки. Тромботична форма є причиною появи крововиливів і геморагій. Вони можуть представляти небезпеку для життя людини.

Етіологія та патогенез

Причини зниження рівня вмісту в крові тромбоцитів до кінця не вивчені. Фахівці припускають, що це пов’язано з порушенням імунних механізмів. Захворювання розвивається тоді, коли в організмі починають вироблятися антитіла до власних тромбоцитів. Подібний процес може запустити наступна реакція.

Антигени, що надійшли в організм (віруси, бактерії, компоненти деяких лікарських засобів), осідають на тромбоцитах. Імунна система, розпізнавши їх, починає виробляти до них антитіла. Взаємодія «антиген-антитіло» відбувається на поверхні тромбоцитів. Це колосальне навантаження на них. Саме вона стає причиною скорочення тривалості їх життя. Вона знижується до кількох годин (при нормальному стані описуються компоненти крові живуть 7-10 днів). Передчасна загибель відбувається в селезінці.

Чому тромботична форма патології викликає кровотечі? Описуються елементи крові є постійними постачальниками поживних речовин для ендотелію судин. Якщо його позбавити харчування, судинна стінка стає тонкою, порушується скоротлива функція, формується неможливість реакції кров’яного згустку. Перебіг хвороби ускладнюється тим, що відбувається збій в роботі імунної системи. Вона починає сприймати тромбоцити як чужорідні об’єкти. У відповідь виробляються комплекси, які осідають на власних елементах крові. У селезінці відбувається їх загибель і поглинання позначених імунітетом комплексів макрофагами. У крові різко падає рівень тромбоцитів, організм починає їх посилено виробляти. Виникає порочне коло, що призводить до виснаження запасів описуваних клітин і до їх якісної деформації.

На сьогоднішній день достеменно відомо, що генетичні дефекти не виконують основну роль у розвитку патології. У дітей вона іноді виникає на тлі спадкових факторів, але це поодинокі випадки. Найчастіше тромботична форма хвороби розвивається після виникнення певних пускових механізмів.

У їх число входить:

  • ріст пухлини в головному мозку;
  • збої в роботі системи кровотворення;
  • вплив радіації на організм людини;
  • перенесені бактеріальні та вірусні інфекції;
  • операції з протезування судин, у процесі яких відбувається механічне пошкодження тромбоцитів;
  • реакція на введення гамма-глобуліну;
  • тривалий прийом деяких протизаплідних засобів;
  • хіміотерапія, яка використовується для лікування онкології.

Іноді причиною тромботичної пурпури стають ревматичні хвороби з аутоімунної етіологією, іноді такі ускладнення викликає вагітність або тривалий застій крові.

Класифікація

Класифікація захворювання проводиться в залежності від особливості клінічних проявів. Виділяють три форми пурпури:

  • ідіопатична (істинна);
  • аутоімунна;
  • тромбоцитопенічна.

Протягом ідіопатичною форми (хвороби Верльгофа) може бути гострим і хронічним. Всі види супроводжуються приблизно однаковими проявами, різниця лише одна: інтенсивність вираження симптомів. Хвороба Верльгофа частіше діагностується у дітей дошкільного віку. Вона починається спонтанно, розвивається гостро, в більшості випадків не вдається виявити причини захворювання. Розпізнається патологія за певними клінічними ознаками.

Читайте також:  Геморагічний васкуліт у дітей: причина виникнення, діагностика, ніж лікувати хворобу

У 100% хворих спостерігається розвиток геморагічного синдрому. Він має наступні характеристики:

  1. У хворого переважно вночі без видимих механічних причин на тілі з’являються сліди крововиливів у шкіру, слизову або кровотеч.
  2. Зовнішні прояви мають поліморфізм: одночасно можна побачити на шкірі петехії або великі поразки, схожі на синці.
  3. Забарвлення поразок змінюється в залежності від давності. Спочатку вона багряно-червона, потім синьо-зеленувата, врешті-жовта. Це пов’язано зі стадіями розпаду гемоглобіну та його перетворення в білірубін.
  4. Геморагічні елементи можуть з’явитися де завгодно. Немає чіткої локалізації і симетрії.
  5. Їх формування викликає виражену болючість.

Крововиливи можуть відбуватися не тільки в шкірному покриві, але на слизової мигдаликів, м’якого і твердого неба. Трапляються крововиливи в склеру, в барабанну перетинку, очне дно. Гострі напади хвороби можуть тривати до 6 місяців. Якщо хвороба затягується на більш довгі терміни, мова йде про хронічному перебігу. При первинному огляді визначити характер пурпури неможливо. Але за показниками крові медики умовно виділяють три стадії розвитку хвороби Верльгофа:

  • геморагічний криз (виражений синдром кровоточивості, значні відхилення від норми у лабораторних аналізах);
  • клінічна ремісія (зникнення геморагічного синдрому, зменшення вторинних змін, тромбоцитопенія зберігається, але вона стає менш вираженою);
  • клініко-гематологічна ремісія (відсутність кровотеч, нормалізація лабораторних показників).

Розвиток аутоімунної пурпури медики класифікують як різновид хвороби Верльгофа. Вона характеризується тим, що організм починає різко посилено виробляти антитіла проти своїх власних тромбоцитів. Їх концентрація в крові суттєво знижується. Процес триває постійно. Низький вміст гемоглобіну в крові призводить до розвитку залізодефіцитної анемії. У хворого може підніматися температура тіла, з’являються сильні болі в області живота. Спостерігаються симптоми порушення роботи нирок. Для аутоімунної форми характерне збільшення розмірів селезінки. При ідіопатичній формі температура тіла нормальна, іноді хворі скаржаться на тахікардію. Селезінка не збільшується в розмірах.

Тромботична пурпура – найнебезпечніша форма, для неї характерно злоякісне протягом, яке призводить до смерті хворого. Її розвиток сприяє появі гіалінових тромбів усередині судин. Вони повністю перекривають їх просвіт і порушують циркуляцію крові. Патологічні зміни призводять до появи характерних симптомів. Хворого мучить пропасниця, невроз, ниркова недостатність. З-за відмови нирок люди вмирають.

Клінічні прояви у дітей

У малюків найчастіше виявляється гетероиммунная і алергічна форма. При ній атакуються тільки ті тромбоцити, які змінюють свою структуру під дією вірусів, бактерій або дії медикаментозного препарату. До цієї категорії належить і алергічна пурпура. Така патологія має сприятливий перебіг: все нормалізується тоді, коли виключається причинний фактор.

Перші прояви хвороби батьки часто просто не помічають. Характерні синці на тілі сприймаються як слідства численних травм, одержуваних у процесі рухливих ігор. Тільки досвідчений педіатр, оглядаючи дитину, може, збираючи анамнез, визначити, що стало причиною появи синців на тілі: алергічна пурпура або травма. На розвиток захворювання у дитини можуть вказувати наступні прояви:

  1. З’являються підшкірні крововиливи ночами, утворюються вони внаслідок впливу мінімальних травмуючих сил (здавлювання, притиснення, забиття).
  2. Одночасно на ураженій ділянці можна побачити маленькі точкові синці, великі, зливаються між собою зони ураження.
  3. Навіть самий незначний забій може викликати обширний крововилив.
  4. За давністю виникнення крововиливу можуть бути різними. Тому на шкірі одночасно можна побачити яскраво-червоні елементи і синьо-зелені. Поліхромність – основний діагностичний ознака.
  5. Геморагії можуть з’являтися на будь-якій ділянці тіла.
Читайте також:  Геморагічний васкуліт: код за МКХ-10, які форми приймає хвороба Шенлейна – Геноха, лікування

Спільно з шкірними проявами можуть з’являтися і кровотечі (носові, ясенні, маткові у дівчаток, стравохідні, шлункові та ниркові). Кровотечі в головний мозок можуть стати причиною летального результату. При тромботичної гетероиммунной пурпурі небезпечним може бути кровотеча, що виникає після видалення зуба. Воно не припиняється протягом тривалого часу і стає причиною розвитку гострої анемії, яку вдається усувати тільки після прийому специфічних медикаментозних препаратів.

 

Загальний стан дитини не порушується. У нього немає симптомів лихоманки та інтоксикації. У рідкісних випадках (при перебігу автоімунного форми) може спостерігатися збільшення розмірів печінки та селезінки. У дорослих частіше діагностуються хронічні форми захворювання, для яких характерна зміна стадій загострення і ремісії. Гострий період розвивається за тим же сценарієм, що у малюків до 10 років.

Диференціальна діагностика

Діагностується пурпура за зовнішніми проявами. Лікар, осматривающий хворого, ретельно збирає анамнез. Лабораторні аналізи показують:

  • наявність тромбоцитопенії;
  • уповільнення реакції утворення згустку крові;
  • подовження часу кровотечі.

Диференціальна діагностика проводиться з гемофілією, геморагічним васкулітом і старечої кератомой. Основні діагностичні ознаки позначені в наступній таблиці.

Критерії для порівняння Тромбоцитопенічна пурпура Гемофілія Геморагічний васкуліт Стареча кератома
Групи ризику До 10 років з однаковою частотою страждають і хлопчики, і дівчатка. У більш зрілому віці захворювання частіше діагностується у жінок Хворобою страждають чоловіки, жінки є лише носіями гемофілії (вони не хворіють, але можуть передати потомству мутірованний ген) Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою З однаковою частотою у чоловіків і у жінок після п’ятдесяти років
Анамнестичні дані про спадковий фактор Відсутні Присутні Відсутні Причини появи не пов’язані зі спадковістю, а з віком
Характер крововиливів і кровотеч Спонтанний, геморагії мають вигляд синців Підвищена кровоточивість після будь-яких, навіть незначних травм з перших місяців після народження і протягом усього життя Може початися в будь-якому віці, діти до трьох років хворіють вкрай рідко, максимальне число випадків захворювання припадає на вік від 4 до 12 років, розвивається патологія через якийсь час після ангіни, скарлатини, ГРВІ. У ряду хворих на геморагічний васкуліт виступав як ускладнення після вакцинації, лікарської непереносимості, переохолодження або харчової алергії. Шкірні ураження мають вигляд суворо окреслених висипань, розташованих симетрично один одному Головний фактор освіти – неконтрольоване розростання поверхневих шарів епідермісу
Супутні симптоми Відсутність гемартрозів Присутність гемартрозів Наявність абдомінальних, ниркових і суглобових проявів Розвивається повільно, довго, уражаються переважно відкриті ділянки тіла, кератома може бути одиничною і множинною. В останньому випадку зовнішні зміни шкіри стають схожими на поразку при геморагічному васкуліті
Лабораторні аналізи Тромбоцитопенія, подовження часу згортання крові, порушення в першій фазі згортання крові Подібні показники відсутні Ознаки тромбогеморагічного синдрому Аналізи крові без відхилень від норми
Читайте також:  Хронічний васкуліт: які ліки потрібно приймати, особливості захворювання, симптоматика, методи профілактики
“alt=”Тромбоцитопенічна пурпура у дітей і дорослих: ознаки, терапія, профілактика хвороби”>

Принципи терапії

При підтвердженні діагнозу хворого госпіталізують: до шкірних крововиливів можуть приєднатися внутрішні кровотечі. Вибір терапевтичної схеми здійснюється з урахуванням тяжкості патології, виявленої форми захворювання.

Основний упор робиться на купірування процесів руйнування тромбоцитів і на підвищення їх концентрації в крові. Паралельно з цим проводяться заходи, спрямовані на зупинку кровотеч. Для цього прописують ліки, що володіють такою дією («Аскорутин», «Тромбін»). Після призначаються глюкокортикоїди і імуноглобуліни. Якщо таке лікування не допомагає, лікарі проводять спленектомія – видалення селезінки. Радикальне рішення проблеми використовується вкрай рідко, тоді, коли існує ризик розвитку кровотеч в головному мозку.

При повільному перебігу хвороби застосовуються сеанси плазмаферезу, які допомагають очищати кров від антитіл, що руйнують тромбоцити. Іноді стає доцільним переливання крові (інфузії). За рахунок нього вдається підвищувати рівень тромбоцитів.

Ускладнення

Найбільш несприятливий сценарій розвитку тромбоцитопенічної пурпури — геморагічний інсульт. Він може розвинутися раптово. Крововилив у мозок швидко прогресує. На початкових етапах людина відчуває сильний головний біль, запаморочення. Потім у нього розвивається нудота, багаторазова блювота, з’являються судоми і неврологічні порушення.

Великі крововтрати практично завжди призводять до розвитку гострої анемії, гематурії. Вона теж може стати причиною летального результату.

Способи профілактики

У 75% випадках правильно підібрана терапія дозволяє досягти повного одужання. Але після лікування хворий повинен проводити профілактику можливих рецидивів. Для цього йому необхідно обов’язково знаходитися під постійним спостереженням у гематолога, йому не можна приймати препарати, що впливають на агрегаційні функції тромбоцитів (сенильная і ацетилсаліцилова кислота, кофеїн, барбітурати). Важливо виключати харчові алергени, проявляти обережність при використанні вакцинації, обмежувати число инсоляций.

Прогнози

У більшості випадків правильно підібране лікування дозволяє домагатися позитивних прогнозів. Летальність після первинної одноразової аутоімунної геморагічної атаки складає всього 4%. При хронічному перебігу ця цифра збільшується вдвічі. Летальний результат наступає тоді, коли виявляється малоефективною медикаментозна терапія та спленектомія, тоді, коли відбуваються крововиливи в мозок або розвивається різка анемія на ґрунті тривалих кровотеч.